Nedistroficne

Question 1

U osnovi metaboličkih miopatija je? I ko tu spada?

Answer 1

➢ Metabolicke miopatije
U osnovi ovih miopatija su urodjene greske misicnog metabolizma. Tu spadaju – glikogenoze, defekti u
oksidaciji masnih kiselina i mitohondrijske bolesti.

Question 2

Klinicki se metaboličke miopatije ispoljavaju kao:

Answer 2

• nepodnosenje napora sa ili bez rabdomiolize
• progresivna misicna slabost sa ili bez KMP
• multisistemske manifestacije.

Question 3

Koja je najčešća glikogenoza?

Answer 3

McArdelova bolest – najcesca glikogenoza.

Question 4

Opisat McArdelovu bolest.

Answer 4

U misicu dolazi do nagomilavanja nerazgradjenog glikogena. Bolesnik opisuje bolno zatezanje misica ili
osjecaj bolnih grceva i zamor. Simptomi traju satima ili danima, a praceni su izrazito visokim vrijednostima
CPK u serumu i izmijenjenom bojom mokrace zbog mioglobinurije kao posljedice rabdomiolize. Skloni su
razvoju akutne insuficijencije bubrega.

Question 5

➢ Šta su Inflamatorne miopatije i koji su precipitirajući faktori?

Answer 5

To su stecene miopatije, a precipitirajuci faktori mogu biti virusne, bakterijske, gljivicne i parazitarne
infekcije misica.

Question 6

Dermatomiozitis kod koga se 2 puta češće javlja i čime je uzrokovan

Answer 6

✗ Dermatomiozitis
2x je cesci kod zena i uzrokovan je poremecajem humoralnog imuniteta.

Question 7

Klinička slika dermatomiozitisa

Answer 7

Prisutan je osjecaj umora, gubitak
apetita i TT, svakodnevni periodi subfebrilnosti. Karakteristicne su promjene na kozi – ljubicasta
prebojenost gornjih kapaka koji su cesto nateceni sa ili bez eritema u obliku leptira na licu. Eritematozne
promjene se vide izad metakarpofalangealnih i interfalangealnih zglobova na sakama, oko laktova, koljena i
skocnih zglobova uz diskoloraciju u periungvalnim predjelima vrhova prstiju. Uporedo ili nesto kasnije
javlja se misicna slabost (u nogama, zatim u rukama). Hod je poremecen i MTR se postepeno gasi. Mogu
biti zahvaceni i drugi organski sistemi, najcesce GIT (usporen motilitet jednjaka, poremecaji zucne kese,
poremecaji srcanog misica, promjene na plucima, insuficijencija bubrega, limfadenopatija,
hepatosplenomegalija

Question 8

Endokrine miopatije su najčešće posljedica?

Answer 8

Najcesce su posljedica disfunkcije hipofize, stitne paratireoidne i nadbubrezne zlijezde, te pankreasa.

Question 9

Kod endokrinološke miopatije kakve su serumske vrijednosti CPK , na šta ukazuje pregled mišića. I kako se liječe?

Answer 9

Serumske vrijednosti CPK nisu povisene, a pregled misica ukazuje na pretezno atroficne promjene. Obicno
dobro reaguju na lijecenje osnovnog endokrinoloskog poremecaja.

Question 10

Zbog čega nastaju miopatije izazvane lijekovima i toksinima i kako se ispoljavaju?

Answer 10

Nastaju kao nezeljeni efekat raznh lijekova, a ispoljavaju se kao fokalna miopatija, inflamatorna miopatija,
akutna rabdomioliza, akutna i subakutna bolna proksimalna miopatija, subakutna ili hronicna bezbolna
proksimalna miopatija (najcesce posljedica kortikosteroidne terapije).

Question 11

Miozitis sa inkluzionim tijelima (IBM) opisat.

Answer 11

Kada bolesnik sa slikom PM ne pokazuje povoljan terapijski odgovor (terapijska rezistentnost na
konvencionalnu imunoterapiju) treba posumnjati na IBM. Bolest ima sporoprogresivan tok i dovodi do
slabosti i hipotrofija koje nekada zahvataju distalnu, nekada proksimalnu muskulaturu, a nekad su
generalizovane. Mogu biti prisutne hipomimija i disfagija. Nivoi CPK u serumu su uglavnom normalni, a
EMG nalaz je slican onom kod PM

Question 12

Šta je uosnovi bolesti polimiozitisa, o čemu se najčešće radi?

Answer 12

Najcesce se radi o simetricnoj proksimalnoj misicnoj
slabosti koja pocinje podmuklo i nekada napreduje brzo a nekada veoma sporo.