ALS Flashcards
Šta je ALS?
Neurodegenerativno oboljenje progresivnog toka i nepoznatog uzroka koje se klinički karakteriše uporednim oštećenjem i CMN I PMN
Naziv ALS potiče od?
Charkota 1869 Amiotrofična- atrofije
lateralna skleroza zbog degeneracije lateralnog kortikospinalnog puta
Kako se javlja ALS? Uzrok i incidenca? I kad se javlja?
sporadično, mada ima i nasljednih, familijarnih formi, kod nekog samo zahvata CMN
nepoznat
1-2,5 na 100.000
prva polovina 70tih mada i u 20tim
Iako je etiologija kod ALS nepoznata, oštećenje motornog neurona može se objasniti?
- pov. konc gutamata i njegovim ekscitotoksicnim efektom
- ekscesivno stvaranje slobodnih radikala
3.nagomilavanje neurofilamenata - poremećaj funkcije mitohondrija
5.por. homeostaze Ca - pospješenim mehanizmima apoptoze motornih neurona
7.poligenetskim nasljeđivanjem - kombinacija genetskih faktora i faktora vanjske sredine
Čega su posljedica patološke promjene kod ALS-a?
degeneracije motornih neurona u kori mozga, moždanom stablu i kičmenoj moždini
Gdje se nalazi najveće oštećenje u ALSu
nivo prednjih rogova kičmene moždine posebno u nivou cervikalne i lumbalne intumescencije kičmene moždine
Koji motorni neuroni su očuvani u ALS-u?
motorni neuroni poketači očnih jabučica, neuroni parasimpatičnog sakralnog jedra (Onufovo) koji inervišu sfinktere uretre i anusa
Prvi znaci i simptomi bolesti kod ALS
fokalna slabost i hipotrofija distalne grupe mišića ekstremiteta (šaka, stopalo) ali moće biti i asimetrična slabost i i hipotrofija proksimalne muskulature, slabosti mišića vrata, spastična parapareza
Kako bolest obično počinje (als)
oštećenjem cmn i pmn u ekstremitetima, glavi i vratu sa npr. spastičnom tetraparezom i zivljim refleksima sa uporedo hipotrofijom i fascikulaciijam interosealnih misica saka i jezika
Spinalni tok kod Als objasniti
- ruka
- druga ruka
- noga
- druga noga
- bulbarni region
Ako krene als od nogu kakav tok ima?
ascedetni
75%bolesnika ima spinalni tok bolesti kod ALS al onih 25% ima? objasnit ga
bulbarn početak
dizartrija, disfagija, slabost, hipotrofija i fascikualcije jezika
hipersalivacija
Kao klasično kliničko ispoljavanje ALS opisuje se stanje u kome su posebno izraženi znaci oštećenja?
PMN na rukama ( hipotrofija, slabost, fascikulacije, zivlji zatim ugaseni refleksi)
CMN na nogama ( spasticna parapareza sa poj. refleksima, mada mogu biti i hipotofije potkoljenica sa fascikulacijama )
Šta postoji kod 35% od ALS?
kognitivni poremećaji kao odraz disfunkcije frontalnog reznja ali je demencija rijetka
Kako se ispoljavaju znaci zahvačenosti bulbarne i pseudobulbarne paralize?
dizartrija-anartrije
disfagija- afagije
slabost i hipotrofija jezicne muskulature sa f.
pojacani mandibularni, palatalni i faringealni
afektivna inkontinencija
Smrt kod ALS nastaje zbog?
Respiratorne insuficijencije
Osnovni kriterijumi za dijagnozu ALS?
klinickim pregledom utvrdeno oštecenje PMN
klinickim pregledom utvrdeno ostecenje CMN
progresija bolesti
iskljuciti sve dr. bolesti koje imaju pomenute klinicke karakteritiske
Dg i diferencijalna dg ALS?
elektromiogram
tumori kicmene mozdine i diskus hernije k.mozdine
Lijek za ALS?
Riluzol
