ALS

Question 1

Šta je ALS?

Answer 1

Neurodegenerativno oboljenje progresivnog toka i nepoznatog uzroka koje se klinički karakteriše uporednim oštećenjem i CMN I PMN

Question 2

Naziv ALS potiče od?

Answer 2

Charkota 1869 Amiotrofična- atrofije
lateralna skleroza zbog degeneracije lateralnog kortikospinalnog puta

Question 3

Kako se javlja ALS? Uzrok i incidenca? I kad se javlja?

Answer 3

sporadično, mada ima i nasljednih, familijarnih formi, kod nekog samo zahvata CMN
nepoznat
1-2,5 na 100.000
prva polovina 70tih mada i u 20tim

Question 4

Iako je etiologija kod ALS nepoznata, oštećenje motornog neurona može se objasniti?

Answer 4

1. pov. konc gutamata i njegovim ekscitotoksicnim efektom
2. ekscesivno stvaranje slobodnih radikala
   3.nagomilavanje neurofilamenata
3. poremećaj funkcije mitohondrija
   5.por. homeostaze Ca
4. pospješenim mehanizmima apoptoze motornih neurona
   7.poligenetskim nasljeđivanjem
5. kombinacija genetskih faktora i faktora vanjske sredine

Question 5

Čega su posljedica patološke promjene kod ALS-a?

Answer 5

degeneracije motornih neurona u kori mozga, moždanom stablu i kičmenoj moždini

Question 6

Gdje se nalazi najveće oštećenje u ALSu

Answer 6

nivo prednjih rogova kičmene moždine posebno u nivou cervikalne i lumbalne intumescencije kičmene moždine

Question 7

Koji motorni neuroni su očuvani u ALS-u?

Answer 7

motorni neuroni poketači očnih jabučica, neuroni parasimpatičnog sakralnog jedra (Onufovo) koji inervišu sfinktere uretre i anusa

Question 8

Prvi znaci i simptomi bolesti kod ALS

Answer 8

fokalna slabost i hipotrofija distalne grupe mišića ekstremiteta (šaka, stopalo) ali moće biti i asimetrična slabost i i hipotrofija proksimalne muskulature, slabosti mišića vrata, spastična parapareza

Question 9

Kako bolest obično počinje (als)

Answer 9

oštećenjem cmn i pmn u ekstremitetima, glavi i vratu sa npr. spastičnom tetraparezom i zivljim refleksima sa uporedo hipotrofijom i fascikulaciijam interosealnih misica saka i jezika

Question 10

Spinalni tok kod Als objasniti

Answer 10

1. ruka
2. druga ruka
3. noga
4. druga noga
5. bulbarni region

Question 11

Ako krene als od nogu kakav tok ima?

Answer 11

ascedetni

Question 12

75%bolesnika ima spinalni tok bolesti kod ALS al onih 25% ima? objasnit ga

Answer 12

bulbarn početak
dizartrija, disfagija, slabost, hipotrofija i fascikualcije jezika
hipersalivacija

Question 13

Kao klasično kliničko ispoljavanje ALS opisuje se stanje u kome su posebno izraženi znaci oštećenja?

Answer 13

PMN na rukama ( hipotrofija, slabost, fascikulacije, zivlji zatim ugaseni refleksi)
CMN na nogama ( spasticna parapareza sa poj. refleksima, mada mogu biti i hipotofije potkoljenica sa fascikulacijama )

Question 14

Šta postoji kod 35% od ALS?

Answer 14

kognitivni poremećaji kao odraz disfunkcije frontalnog reznja ali je demencija rijetka

Question 15

Kako se ispoljavaju znaci zahvačenosti bulbarne i pseudobulbarne paralize?

Answer 15

dizartrija-anartrije
disfagija- afagije
slabost i hipotrofija jezicne muskulature sa f.
pojacani mandibularni, palatalni i faringealni
afektivna inkontinencija

Question 16

Smrt kod ALS nastaje zbog?

Answer 16

Respiratorne insuficijencije

Question 17

Osnovni kriterijumi za dijagnozu ALS?

Answer 17

klinickim pregledom utvrdeno oštecenje PMN
klinickim pregledom utvrdeno ostecenje CMN
progresija bolesti
iskljuciti sve dr. bolesti koje imaju pomenute klinicke karakteritiske

Question 18

Dg i diferencijalna dg ALS?

Answer 18

elektromiogram
tumori kicmene mozdine i diskus hernije k.mozdine

Question 19

Lijek za ALS?

Answer 19

Riluzol