Myelom

Question 1

Vad är den typiska epidemiologin för myelom?

Answer 1

Män är överrepresenterade
Aldrig barn
Medianålder 72 år

Question 2

Vad är definitionen av myelom?

Answer 2

M-komponent av IgG/A >30 i serum ELLER monoklonala lätta kedjor i urin >0,5 g/dygn
OCH/ELLER klonala plasmaceller i benmärgen >10%
OCH en ROTI

Question 3

Vad är ROTI?

Answer 3

Related organ or tissue impairment

Hyperkalcemi, njursvikt, anemi eller osteolytiska skelettförändringar

Question 4

Vilka är de tre huvudsymptomen som inger misstanke om myelom?

Answer 4

Spinal kompression
Hyperkalcemi, allvarlig
Akut njursvikt

Question 5

Hur uppstår njursvikt?

Answer 5

1. Osteolytiska förändringar p.g.a. osteoklastaktivering
2. Kalcium frigörs
3. Hyperkalcemi kan påskynda en M-komponentinducerad njursvikt
4. Njursvikt kan ge anemi
   Anemi kan även komma från benmärgssvikten

Question 6

Vad ingår i utredning av myelom?

Answer 6

Proteinprofil i serum eller urin
S-FLC
Benmärgsprov ska ha >10% plasmaceller
CT-helkroppsskelett - osteolyser

Question 7

I vilka tre etapper sker utvecklingen till multipelt myelom?

Answer 7

1. MGUS
2. Smoldering myeloma
3. Multipelt myelom

Question 8

Hur skiljs behandlingen hos <70 och >70 år?

Answer 8

<70 år: remission genom cytostatika kurer och autolog transplantation
>70 år: symptomfrihet och platåfas för M-komponent

Question 9

Vad är en autolog stamcellstransplantation?

Answer 9

Kroppens egna celler används för att återvinna stamceller och skapa ett nytt immunförsvar mot leukemicellerna

Question 10

Ge exempel på tre myeloproliferativa sjukdomar

Answer 10

Polycytemi vera
Essentiell trombocytos
Kronisk myeloisk leukemi

Question 11

Ge exempel på tre lymfoproliferativa sjukdomar

Answer 11

Högmaligna lymfom
Lågmaligna lymfom
KLL, som är en typ av lågmalignt lymfom
Mb Hodgkin, som är en typ av lågmalignt lymfom

Question 12

Vad är risken med myeloproliferativa sjukdomar?

Answer 12

Utveckling till AML

Question 13

Vilken av de myeloproliferativa sjukdomarna har 100% JAK-2-mutation?

Answer 13

Polycytemi vera

Question 14

Vilket viktigt prov ska tas vid polycytemi vera?

Answer 14

EPO - är lågt p.g.a. blir oberoende

Question 15

Förklara epidemiologin för myeloproliferativa sjukdomar

Answer 15

75% är ET och PCV
>65 år
Fr.a. kvinnor

Question 16

Vad är huvudbehandlingen hos ET och PCV?

Answer 16

Reducera risk för hjärt- och kärlhändelser p.g.a. trombotiskt

Question 17

Vad är leukostas?

Answer 17

När lymfocytosen blir så kraftig att det uppstår hyperviskosistet

Question 18

Vilka symptom finns vid KML?

Answer 18

Fyllnadskänsla i buk - splenomegali
B-symptom
Skelettömhet - hög proliferation
Hyperviskositet

Question 19

Vilken typisk mutation finns vid KML, men även ALL?

Answer 19

Philadelphia-kromosomen, d.v.s. BCR/ABL

Question 20

Vad är ABL?

Answer 20

Proto-onkogen

Question 21

Varför hämmas den normala hematopoesen hos KML?

Answer 21

P.g.a. platsbrist

Question 22

Hur behandlas KML?

Answer 22

TKI-hämmare - imatinib, dasatinib, nilotinib

Question 23

Hur följs KML upp?

Answer 23

1. Behandling
2. Morfologisk och cytogenetisk analys på benmärg vid 3, 6 och 12 månader
3. RT-qPCR för BCR/ABL1 på perifert blod var tredje månad t.o.m. BCR-ABL är <0,1%