Hematologi Flashcards
Är myeloproliferativa sjukdomar cancer?
NEJ
Vad kan benmärgen påverkas av?
Toxicitet Brist på byggstenar Inväxt Autoimmuna sjukdomar Klonala sjukdomar Åldrande Hemofagocytos och inflammation
Hur länge lever en trombocyt, en neutrofil och en erytrocyt?
Trombocyt - en vecka
Neutrofil - några timmar
Erytrocyt - tre månader
Var ska plasmaceller finnas?
I benmärgen normalt
Ge två exempel på lymfocytos
KLL
Barninfektioner
Ge två exempel på neutrofili
Kortison Rökning Infektion Inflammation Stress Aspleni G-CSF
Ge två exempel på lymfopeni
Anti-virala läkemedel
Virusinfektioner
Mb Hodgkin
Ge två exempel på neutropeni
Benmärgssvikt Infektion Splenomegali Vitaminbrist Stamcellssjukdomar SLE Toxicitet
Vilka två sätt kan man undersöka leukocytos?
Maskinell differentialräkning - perifert blod
Manuell differentialräkning - kapillärt blod
Nämn två lymfoida leukemier
B-KLL
ALL - fr.a. B
Nämn två myeloida leukemier
AML
KML
Vad är en leukemi?
En blodmalignitet, utgår från benmärgen
Vad är ett lymfom?
Lymftumörer som kan engagera benmärgen
Endast primärtumörer
Vad är en leukemoid reaktion?
Benmärgens återhämtning med utsvällning av mogna celler
Nämn tre karaktäristiska skillnader mellan akut och kronisk leukemi
Snabbare förlopp vid akut
Akut kan vara livshotande
Akut innefattar mer av omogna blaster, kroniska är mer differentierade
Vad är den cellulära skillnaden mellan akut och kronisk leukemi?
Akuta: påverkat genom genom mutationer eller translokationer som ger upphävd differentiering
Kroniska: nedsatt apoptos
Vilka symptom finns vid akuta leukemier?
Benmärgssvikt som ger neutropeni, anemi och trombocytopeni
Hur ställs diagnosen akut leukemi, och vad krävs?
Benmärgsundersökning
>20% blaster i benmärgen
Påverkan på alla tre cellinjer
Hur tidigt ska behandling startas vid akuta leukemier?
Inom 7 dygn
Vad gör man för att skilja mellan AML och ALL?
Fr.a. flödescytometri, ev. immuncytokemisk färgning
Vad kan stärka diagnosen AML?
Vuxen patient som får mutation p.g.a. omfattande celldelning i benmärgen
C-Kit och CD34
Aurestavar
Vad kan stärka diagnosen ALL?
Barnens leukemi d.v.s. immunsystemet vaknar och mognar
Är B- eller T-cellstyp
Varför kan en patient med ALL få smärtor i skelett?
Benmärgsnekros
Vad är skillnaden mellan benmärgsaspiration och biopsi?
Aspiration - snabb, enkel, mindre invasiv men ger endast cytologi
Biopsi - histologi, ska tas vid lymfom men mer invasiv och säger inget om cytologi
Vilka diagnostiska/prognostiska undersökningar finns det?
Morfologi Flödescytometri Karyotyp PCR FISH
Vad avgör prognosen vid AML?
Minimal residue disease d.v.s. riskgrupp och svar på inledande behandling
Vad är vanliga underliggande sjukdomar vid AML?
Myelodysplastiskt syndrom eller myeloproliferativ neoplasi
Vilken mutation är vanlig vid AML?
FLT3 hos 30%
Är en cytokinreceptor för överlevnad, proliferation och differentiering av celler
Hur kan AML behandlas?
Daunorubicin och cytarabin i fyra kurer
CD34-MAB om positiv
FLT3-hämmare om mutation
Vad är karaktäristiskt för myelodysplastiskt syndrom
Blaster 6-19%
Risk att utvecklas till AML
Blodet kan visa makrocytär anemi, neutropeni coh trombocytopeni
Ringsideroblaster samt abnorma kärnformer
Var kan extramedullära manifestationer av ALL sitta?
Testiklar
CNS
Körtelkonglomerat i mediastinum
Vad är Burkitt leukemi?
Mer mogna lymfoblaster med MYC-genen involverad
Hos 85% av ALL-patienterna
Hur behandlas ALL?
Varierar sett till ålder, fenotyp och riskbedömning
Stora doser kortison samt CNS-profylax
Metotrexat och 6-merkaptopurin som underhållsbehandling
Eventuellt allogen stamcellstransplantation
Vad är en allogen stamcellstransplantation?
En annan människas stamceller som ska utöva immunologisk reaktion mot leukemi
Risk för graft versus host och opportunistiska reaktioner