Hematologi

Question 1

Är myeloproliferativa sjukdomar cancer?

Answer 1

NEJ

Question 2

Vad kan benmärgen påverkas av?

Answer 2

Toxicitet
Brist på byggstenar
Inväxt
Autoimmuna sjukdomar
Klonala sjukdomar
Åldrande
Hemofagocytos och inflammation

Question 3

Hur länge lever en trombocyt, en neutrofil och en erytrocyt?

Answer 3

Trombocyt - en vecka
Neutrofil - några timmar
Erytrocyt - tre månader

Question 4

Var ska plasmaceller finnas?

Answer 4

I benmärgen normalt

Question 5

Ge två exempel på lymfocytos

Answer 5

KLL

Barninfektioner

Question 6

Ge två exempel på neutrofili

Answer 6

Kortison
Rökning
Infektion
Inflammation
Stress
Aspleni
G-CSF

Question 7

Ge två exempel på lymfopeni

Answer 7

Anti-virala läkemedel
Virusinfektioner
Mb Hodgkin

Question 8

Ge två exempel på neutropeni

Answer 8

Benmärgssvikt 
Infektion
Splenomegali
Vitaminbrist
Stamcellssjukdomar
SLE
Toxicitet

Question 9

Vilka två sätt kan man undersöka leukocytos?

Answer 9

Maskinell differentialräkning - perifert blod

Manuell differentialräkning - kapillärt blod

Question 10

Nämn två lymfoida leukemier

Answer 10

B-KLL

ALL - fr.a. B

Question 11

Nämn två myeloida leukemier

Answer 11

AML

KML

Question 12

Vad är en leukemi?

Answer 12

En blodmalignitet, utgår från benmärgen

Question 13

Vad är ett lymfom?

Answer 13

Lymftumörer som kan engagera benmärgen

Endast primärtumörer

Question 14

Vad är en leukemoid reaktion?

Answer 14

Benmärgens återhämtning med utsvällning av mogna celler

Question 15

Nämn tre karaktäristiska skillnader mellan akut och kronisk leukemi

Answer 15

Snabbare förlopp vid akut
Akut kan vara livshotande
Akut innefattar mer av omogna blaster, kroniska är mer differentierade

Question 16

Vad är den cellulära skillnaden mellan akut och kronisk leukemi?

Answer 16

Akuta: påverkat genom genom mutationer eller translokationer som ger upphävd differentiering
Kroniska: nedsatt apoptos

Question 17

Vilka symptom finns vid akuta leukemier?

Answer 17

Benmärgssvikt som ger neutropeni, anemi och trombocytopeni

Question 18

Hur ställs diagnosen akut leukemi, och vad krävs?

Answer 18

Benmärgsundersökning
>20% blaster i benmärgen
Påverkan på alla tre cellinjer

Question 19

Hur tidigt ska behandling startas vid akuta leukemier?

Answer 19

Inom 7 dygn

Question 20

Vad gör man för att skilja mellan AML och ALL?

Answer 20

Fr.a. flödescytometri, ev. immuncytokemisk färgning

Question 21

Vad kan stärka diagnosen AML?

Answer 21

Vuxen patient som får mutation p.g.a. omfattande celldelning i benmärgen
C-Kit och CD34
Aurestavar

Question 22

Vad kan stärka diagnosen ALL?

Answer 22

Barnens leukemi d.v.s. immunsystemet vaknar och mognar

Är B- eller T-cellstyp

Question 23

Varför kan en patient med ALL få smärtor i skelett?

Answer 23

Benmärgsnekros

Question 24

Vad är skillnaden mellan benmärgsaspiration och biopsi?

Answer 24

Aspiration - snabb, enkel, mindre invasiv men ger endast cytologi
Biopsi - histologi, ska tas vid lymfom men mer invasiv och säger inget om cytologi

Question 25

Vilka diagnostiska/prognostiska undersökningar finns det?

Answer 25

``` Morfologi Flödescytometri Karyotyp PCR FISH ```

Question 26

Vad avgör prognosen vid AML?

Answer 26

Minimal residue disease d.v.s. riskgrupp och svar på inledande behandling

Question 27

Vad är vanliga underliggande sjukdomar vid AML?

Answer 27

Myelodysplastiskt syndrom eller myeloproliferativ neoplasi

Question 28

Vilken mutation är vanlig vid AML?

Answer 28

FLT3 hos 30% | Är en cytokinreceptor för överlevnad, proliferation och differentiering av celler

Question 29

Hur kan AML behandlas?

Answer 29

Daunorubicin och cytarabin i fyra kurer CD34-MAB om positiv FLT3-hämmare om mutation

Question 30

Vad är karaktäristiskt för myelodysplastiskt syndrom

Answer 30

Blaster 6-19% Risk att utvecklas till AML Blodet kan visa makrocytär anemi, neutropeni coh trombocytopeni Ringsideroblaster samt abnorma kärnformer

Question 31

Var kan extramedullära manifestationer av ALL sitta?

Answer 31

Testiklar CNS Körtelkonglomerat i mediastinum

Question 32

Vad är Burkitt leukemi?

Answer 32

Mer mogna lymfoblaster med MYC-genen involverad | Hos 85% av ALL-patienterna

Question 33

Hur behandlas ALL?

Answer 33

Varierar sett till ålder, fenotyp och riskbedömning Stora doser kortison samt CNS-profylax Metotrexat och 6-merkaptopurin som underhållsbehandling Eventuellt allogen stamcellstransplantation

Question 34

Vad är en allogen stamcellstransplantation?

Answer 34

En annan människas stamceller som ska utöva immunologisk reaktion mot leukemi Risk för graft versus host och opportunistiska reaktioner