Myasthénie Flashcards
Définition de la myasthénie ?
Maladie auto-immune liée à un blocage des récepteurs de la plaque motrice par des anticorps anti-récepteurs de l’acétycholine ou autres : c’est un bloc post-synaptique.
Responsabilité du thymus (stimule la production de ces anticorps par les lymphocytes B)
Quelles est la différence avec le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton ?
Maladie auto-immune liée à des autoanticorps anti canaux calciques voltages dépendants et à une INSUFFISANCE DE LIBERATION DE L’ACETYLCHOLINE: bloc pré-synaptique.
Souvent associé à un syndrome para-néoplasique.
Déficit des MI avec fatiguabilité excessive sans amyotrophie !
réflexes faibles ou absents surtout aux membres inférieurs. Dysautonomie cholinergique possible (bouche sèche impuissance, pupilles paresseuses)
A l’ENMG on à un INCREMENT : potentiel d’action musculaire au repos d’amplitude très diminuée et dont l’amplitude augmente de plus de 100% immédiatement après un effort bref ou après stimulation nerveuse répétitive à fréquence rapide à 20Hz.
On recherche toujours des anticorps anti canaux calciques et un carcinome bronchique (scanner tho ou PET-scan)
Caractéristiques du déficit moteur de la myasthénie ?
Variable dans le temps : - apparait ou augmente à l'effort, - augmente en fin de journée, - se corrige au repos, Manœuvre de Mingazzini et barré sont moins bien tenues.
- aggravé par le chaud et amélioré par le froid (test au glaçon sur l’œil fermé).
Absence de systématisation neurologique.
Manœuvre de Mary Walker (brassard à tension, déclenchement du ptosis au retrait).
Déficit sélectifs : prédomine pour certains muscles:
- oculaires et palpébraux,
- d’innervation bulbaire,
- autres (ceinture scapulaire, muscles extenseurs du tronc avec camptocormie, cervicaux = tête tombante et cervicalgies, abdominaux = difficulté de se relever du décubitus).
Clinique de l’atteinte des muscles oculaires et palpébraux ?
Ptosis asymétrique, diplopie intermittente, augmentés par la fatigue, la lumière, par la fixation d’un objet.
Musculature pupillaire indemne.
Clinique de l’atteinte des muscles d’innervation bulbaire ?
DEGLUT, PHONATION, MASTICATION.
Troubles de déglutition : fausses routes, rejet des liquides par le nez
Troubles de phonation: voix s’éteint progressivement devient nasonnée
Troubles de mastication: mâchoire tombante.
Parésie faciale, faciès atone, fatigabilité des muscles cervicaux, chute de la tête, douleurs cervicales.
V ou F une atteinte respiratoire est possible au cours de la myasthénie ?
Vrai : risque de décompensation ventilatoire rapide pouvant s’aggraver à tout moment.
L’examen neurologique d’un myasthénique peut-il être normal ?
OUI. On peut faire apparaitre le phénomène myasthénique en utilisant des test de répétition des mouvements (abduction répétée des bras, accroupissement, occlusion des paupières, fixation latérale du regard).
Comment poser le diagnostic de myasthénie ?
Recherche des auto-anticorps :
- anti récepteurs de l’acéthycholine (présent 80%, PAS de corrélation entre le taux et la gravité, très élevés dans les thymomes malins, taux fluctuant).
- anticorps anti-MuSK (10% des myasthénies généralisées)
- Anticorps anti LRP4 et anticorps anti récepteurs de l’acétylcholine à faible affinité : 5-10% des formes généralisées et oculaires, non mis en évidence par les techniques classiques.
Recherche de décrément en ENMG diminution de l’amplitude du potentiel évoqué musculaire (moteur) lors des stimulations répétées du nerf –> Décrément.
La recherche de décrément doit se faire en l’absence de traitement anticholinestérasique, au niveau des tronc comme le nerf facial, spinal, ulnaire, radial en privilégiant les territoires symptomatiques.
Test thérapeutique aux anticholinestérasiques.
IRM ou scanner thoracique à la recherche de reliquat thymique ou d’hyperplasie ou de thymome.
En quoi consiste le test thérapeutique aux anti-cholinestérasiques ?
A pratiquer en hospitalisation (risque de syndrome vagotonique ou crise cholinergique).
- Administration d’edrophonium (Enlon 10mg) IV
- ou de néostigmine (Prostigmine) 1mg IM. Avec de l’atropine 0,5mg pour éviter une bradycardie ou des effets secondaires intestinaux.
–> Résultat : observation de régression ou disparition des signes neurologiques objectivables = ptosis de façon franche et rapide ! < 5-30 minutes.
Pathologies associées à la myasthénie ?
Hyperplasie thymique 65% Thymome 15% Maladies auto-immunes : - thyroïdiennes 10%: Basedow, - autres 5% (PR, anémie Biermer, LES).
3 formes cliniques de myasthénies ?
- Forme oculaire seule 15-20%
On ne peut poser son diagnostic qu’après un recul de 2 ANS. (car des symptômes peuvent apparaitre ensuite). - Formes avec anti-MuSK: atteinte bulbaire +, atrophie musculaire, fréquences des crises myasthéniques et gravités +.
Pas d’implication du thymus !!! - Myasthénie néonatale : liée au passage d’Ac maternels (chez 20 % des enfants de mère myasthénique), Symptômes précoces (quelques heures à 3 jours après accouchement) : hypotonie, troubles de succion, ou sévère avec troubles respiratoire et déglutition.
Traitement anticholinestérasique puis régression complète dans les 3 premiers mois.
Traitement symptomatique de la myasthénie: action, durée d’action et EI ?
Les anticholinestérasiques : blocage réversible de l’acétylcholinestérase et donc prolongent l’action de l’acétycholine dans la membrane post-synaptique :
- PYRIDOSTIGMINE (mestinon)
- AMBENONIUM (mytelase)
Durée d’action 4 à 5 heures. Posologie à augmenter progressivement jusqu’à dose optimale.
Existe une forme retard.
On augmente la posologie quotidienne jusqu’à la dose optimale.
Ils n’ont pas d’efficacité dans les formes anti-Musk.
EI : crise cholinergique avec surdosage : effets muscariniques (hypersécrétion bronchique, intestinale, salivaire et sudorale), et nicotiniques (fasciculations, crampes musculaire).
Traitement de fond de la myasthénie ?
Corticothérapie (possible aggravation la première semaine) : PREDNISONE 1mg/kg/jour dans la myasthénie généralisée pendant 4-6 semaines. Puis réduction des poso après stabilisation.
ou 0,5mg/kg dans les myasthénies oculaires rebelles aux anticholinestérasiques.
Risque aggravation transitoire dans les 2 premières semaines.
Immunosuppresseurs:
1er :Azathioprine : 110-150mg/jour selon le poids. Effet retardé après 6 semaines à 3 mois.
EI : hématologiques (leucopénie), digestifs (hépatite), surveillance bio étroite ++
Doser l’activité TPMT avant initiation du TTT.
Prescrite en association à la CTC.
2ème intention : Mycophénolate mofétil (CI en cas de grossesse).
Thymectomie : effet bénéfique surtout si < 40 ans, si thymome. NON indiquée en cas de formes anti-MuSK.
Traitement des poussées évolutives ?
Immunoglobulines polyvalentes IV 1g/kg
Echanges plasmatiques ( 2 ou 3 séances sur 7 à 10 jours)
+ ttt immunosuppresseur.
Mesures de réanimation (SNG, assistance ventilatoire).
Quels sont les médicaments contre-indiqués chez un sujet myasthénique ?
Tous ceux qui peuvent alterer la JNM.
CI absolues :
- Bétabloquants (toutes formes),
D-pénicillamine, macrolides , aminosides, fluoroquinolones, quinine, quinidine chloroquine
Hydroxychloroquine (plaquenil)
Colimycine, polymyxine, telitrhomycine, bacitracine et cyclines injectables,
Phénytoïne, diphényl-hydantoïne, triméthadione, Dantrolène, procaïnamide
Magnésium
CI relatives: Curarisants, phénotiazines, carbamazépine, benzodiazépines, neuroleptiques, vérapamil, lithium (progestérone).
