Mouvements anormaux Flashcards
Qu’est-ce qu’un mouvement involontaire anormal ?
Mouvement peu ou non controlé par la volonté, survenant en l’absence de paralysie.
Dysfonction dans le système des noyaux gris centraux généralement.
Trouble de la programmation / de l’exécution du mouvement.
Décrie le tremblement essentiel VS le tremblement parkinsonien ?
ESSENTIEL : action postural, intentionnel.
Bilatéral symétrique, peut toucher le chef la voix.
Rapide (6-10 Hz)
Contexte familial, amélioré par l’alcool, absence de signes extrapyramidaux.
DaTSCAN normal.
Parkinsonien:
Tremblement de repos. Unilatéral, ou asymétrique, épargne le chef peut toucher la langue, les lèvres.
LEnt 4-6 Hz.
Le plus souvent sporadique. Amélioré par la L-DOPA et associé à un syndrome akinéto-rigide.
DAT SCAN: dénervation dopaminergique présynaptique.
Quels sont les principaux neuroleptiques cachés et autres médicaments pouvant induire un syndrome parkinsonie?
Antinauséeux: métoclopramide, métopimazine.
Inhibiteur calcique: flunarizine.
Antihistaminique: alimémazine, méquitazine.
Antiangineux: trimétazidine
Thymorégulateur: lithium
Antiartyhmique: amiodarone
Antiépileptique: valproate.
Quel peut être le traitement du tremblement essentiel ?
Beta bloquant: propranolol (alvocardyl)
Barbiturique : primidone (Mysoline)
dans les formes sévères pour lesquelles l traitement est inefficace ou non toléré : ttt chirurgical par stimulation chronique à haute fréquence du noyaux intermédioventral au thalamus peut être proposé. Voir thalamotomie par gamma knife.
Décrire le tremblement cérébelleux ?
Tremblement d’action et intentionnel.
Fréquence 3Hz.
Mis en évidence lors d’une action.
Autres symptômes cérébelleux: dysarthrie, hypermétrie, asynergie, dyschronométrie, hypotonie, danse des tendons sans aggravation à la fermeture des yeux (Romberg), ataxie cérébelleuse à la marche avec élargissement du polygone de sustentation, embardées, instabilité et incoordination des mouvements.
Quelles substances peuvent donner une exagération du tremblement physiologique ?
Médicaments: amiodarone, amytriptylline, antidépresseurs, salbutamol, théophylline, tacrolimus, interféron, ciclosporine.
Ou circonstances particulières: hyperthyroidie, conso excessive de caféine.
Décrire le tremblement psychogène ?
AUcune pathologie neurologique.
Début brutal, distractibilité, entrainement.
Repos ou action.
Polymorphe atypique.
Personne aux antécédents de somatisation.
Décrie une chorée ?
MOuvement brusqe aléatoire, aarchique, rotatoire ou flexion/extension, non stéréotypé, arythmique sans finalité.
Territoire variés. A l’action et au repos, sur un fond d’hypotonie.
S’il est proximal (racine des membres) avec une grande amplitude = on parle de BALLISME (souvent lié à une lésion vasculaire du noyau subthalamique).
Qu’est ce que la maladie de Huntington ?
Génétique ?
Pathologie héréditaire, transmission autosomique dominante, pénétrance complète.
Expansion de triplets CAG sur le gène HTT codant la protéine huntingtine sur le chromosome 4.
Plus le nombre de triplets est élevé plus la maladie débute tôt et est sévère.
Clinique de la maladie de Huntington ?
Mouvements anormaux, troubles psychiatriques et troubles cognitifs.
- Chorée diffuse touchant les mains, pieds, visage et tronc.
- Troubles psychiatrique de l’humeur / comportement : modification de la personnalité, désinhibition, dépression parfois TS ou psychose.
- Détérioration cognitive sous-cortico frontale avec syndrome dysexécutif évoluant vers la démence.
Quels examens complémentaires pour la maladie de Huntington ?
IRM cérébrale: atrophie des noyaux caudés
Test génétique : après consentement éclairé à l’écrit.
Conseil génétique pour les apparentés à risque, possible diagnostic présymptomatique . Possible diagnostic prénatal, diagnostic pré implantatoire.
Quel traitement pour la maladie de Huntington ?
Il est symptomatique uniquement des troubles psychiatriques (neuroleptiques 2ème génération) de la chorée, de la dépression, de l’anxiété, insomnie.
Demande ALD prise en charge multidisciplinaire.
Quelles sont les autres causes de chorée (a part la maladie de Huntington) ?
- Vasculaires : infarctus des noyaux gris centraux
- Médicamenteuse: L-DOPA et agoniste dopaminergiques, neuroleptiques, antiépileptiques, lithium, inhibiteurs calciques, cocaïne, amphétamine, toxique.
- Endocrinienne: Contraception orale grossesse
- Métaboliques: tyréotoxicose, hyperglycémie sans cétose
- Infectieuses: VIH creutzfeld Jakob, post infectieuses (chorée de Sydenham : chorée après une angine à strepto A non traitée, recherche d’anticorps)
- Inflammatoire: lupus, SAPL, thyroïdite d’Hashimoto
- Paranéoplasique: Ac anti neurone et cancer.
Qu’est-ce qu’une dystonie ?
Contraction musculaire involontaire prolongée responsable d’une posture anormale / de mouvement répétitifs, aggravée par les mouvements et stéréotypée.
- Dystonie focale: torticolis spasmodique, bépharospasme: dystonie des muscles orbiculaires de la paupière (occlusions itératives et prolongées). TTT: injections de toxine botulique.
- Dystonie de fonction: lors d’un geste (crampe de l’écrivain)
- Hémidystonie: atteinte d’un hémicorps
- Dystonie généralisée: atteinte d’au moins un membre inférieur et du tronc.
Que doit on systématiquement rechercher devant une dystonie ?
Une prise de neurolpetiques ++
Faire une enquête familiale
Faire un bilan du cuivre : recherche une maladie de Wilson.
Faire une IRM cérébrale
