Miocardiopatías Flashcards
¿Qué son las miocardioatías?
Conjunto amplio de enfermedades caracterizadas por una alteración estructural y funcional del miocardio en ausencia de sobrecarga hemodinámica o alteración coronaria que la justifique
¿Cómo se clasifican las miocardiopatías?
Los principales tipos son:
- Miocardiopatía hipertrófica
- Miocardiopatía dilatada
- Miocardiopatía restrictiva
- Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
- Miocardiopatías no clasificlables
A su vez se subdividen en formas familiares/genéticas o no familiares/no genéticas
¿Qué es la cardiomiopatía hipertrófica?
Enfermedad caracterizada por un incremento en el grosor miocárdico no justificado por condiciones hemodinámicas anormales
¿Cuál es el transtorno genético cardíaco más frecuente?
Miocardiopatía hipertrófica
Características anatomopatológicas de cardiomiopatía dilatada
A nivel macroscópico hay un incremento del grosor parietal >15mm que suele tener carácter asimétrico y con mayor frecuencia predominio septal.
Etiología de la cardiomiopatía hipertrófica
60-70% de los casos son por una enfermedad genético/familiar de herencia autosómica dominante y penetrancia variable
5-10% de casos de origen genético familiar están relacionados con enfermedades neuromusculares/depósito
25% no llega a identificarse la causa
Síntomas de miocardiopatía hipertrófica
La mayoría de pacientes permanecen asintomáticos.
Síntoma más frecuente: disnea e intolerancia al ejercicio.
También pueden presentar dolor torácico anginoso, palpitaciones y síncope/presíncope.
Datos a la exploración física de miocardiopatía hipertrófica
4to ruido, impulso apical prominente y doble.
Si hay obstrucción de salida del V se ausculta soplo sistólico rudo, localizado en ápex y borde esternal izquierdo, que puede irradiarse a la base de corazón pero no a las carótidas, pulso inicialmente intenso y bisferens y desdoblamiento invertido de 2do ruido.
Hallazgos electrocardiográficos de miocardiopatía hipertrófica
- Grados variables de hipertrofia ventricular izquierda y crecimiento ventricular izquierdo
- Ondas Q patológicas en precordiales izquierdas en ausencia de infarto
- Forma apical: ondas T negativas “gigantes” en precordiales
- Arritmias supraventriculares y ventriculares
Importancia del estudio ecocardiográfico en miocardiopatía hipertrófica
Es la exploración más importante ya que establece el idagnóstico y permite evaluar distribución y magnitud de la hipertrofia, así como obstrucción del tracto de salida de VI y además presencia y grado de insuficiencia mitral asociada.
Utilidad de la ergometría en la cardiomiopatía hipertrófica
Permite apreciar síntomas o arritmias no presentes en reposo; caída de presión arterial durante el ejercicio es un dato de mal pronóstico
¿Se debe hacer diagnóstico genético y cribado familar en miocardiopatía hipertrófica?
El impacto hallazgo de una mutación causal en el manejo de un paciente es prácticamente nulo, pero su identificación puede permitir el estudio genético “en cascada” de sus familiares, por lo que se recomienda estudio genético a los familiares de 1er grado del paciente.
Los familiares en quienes se identifique la mutación se procedera a evaluación clínica con ecocardiografía, ECG y Holter.
Causa más frecuente de muerte súbita de origen cardíaco en jóvenes y atletas de competición
Miocardiopatía hipertrófica
Tratamiento sintomático en miocardiopatía hipertrófica
Beta bloqueadores son el tratamiento de elección. No disminuyen el riesgo de muerte súbita arrítmica, por lo que no se emplea en pacientes asintomáticos.
Tratamiento sintomático en miocardiopatía hipertrófica en caso de que a pesar del tratamiento médico sigan sintomáticos
Tratamiento invasivo para una “reducción septal” con las siguientes técnicas:
- Miectomía septal
- Ablación septal con alcohol
- Implantación de marcapasos con estimulación bicameral
