Miocardiopatías Flashcards
¿Qué son las miocardioatías?
Conjunto amplio de enfermedades caracterizadas por una alteración estructural y funcional del miocardio en ausencia de sobrecarga hemodinámica o alteración coronaria que la justifique
¿Cómo se clasifican las miocardiopatías?
Los principales tipos son:
- Miocardiopatía hipertrófica
- Miocardiopatía dilatada
- Miocardiopatía restrictiva
- Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
- Miocardiopatías no clasificlables
A su vez se subdividen en formas familiares/genéticas o no familiares/no genéticas
¿Qué es la cardiomiopatía hipertrófica?
Enfermedad caracterizada por un incremento en el grosor miocárdico no justificado por condiciones hemodinámicas anormales
¿Cuál es el transtorno genético cardíaco más frecuente?
Miocardiopatía hipertrófica
Características anatomopatológicas de cardiomiopatía dilatada
A nivel macroscópico hay un incremento del grosor parietal >15mm que suele tener carácter asimétrico y con mayor frecuencia predominio septal.
Etiología de la cardiomiopatía hipertrófica
60-70% de los casos son por una enfermedad genético/familiar de herencia autosómica dominante y penetrancia variable
5-10% de casos de origen genético familiar están relacionados con enfermedades neuromusculares/depósito
25% no llega a identificarse la causa
Síntomas de miocardiopatía hipertrófica
La mayoría de pacientes permanecen asintomáticos.
Síntoma más frecuente: disnea e intolerancia al ejercicio.
También pueden presentar dolor torácico anginoso, palpitaciones y síncope/presíncope.
Datos a la exploración física de miocardiopatía hipertrófica
4to ruido, impulso apical prominente y doble.
Si hay obstrucción de salida del V se ausculta soplo sistólico rudo, localizado en ápex y borde esternal izquierdo, que puede irradiarse a la base de corazón pero no a las carótidas, pulso inicialmente intenso y bisferens y desdoblamiento invertido de 2do ruido.
Hallazgos electrocardiográficos de miocardiopatía hipertrófica
- Grados variables de hipertrofia ventricular izquierda y crecimiento ventricular izquierdo
- Ondas Q patológicas en precordiales izquierdas en ausencia de infarto
- Forma apical: ondas T negativas “gigantes” en precordiales
- Arritmias supraventriculares y ventriculares
Importancia del estudio ecocardiográfico en miocardiopatía hipertrófica
Es la exploración más importante ya que establece el idagnóstico y permite evaluar distribución y magnitud de la hipertrofia, así como obstrucción del tracto de salida de VI y además presencia y grado de insuficiencia mitral asociada.
Utilidad de la ergometría en la cardiomiopatía hipertrófica
Permite apreciar síntomas o arritmias no presentes en reposo; caída de presión arterial durante el ejercicio es un dato de mal pronóstico
¿Se debe hacer diagnóstico genético y cribado familar en miocardiopatía hipertrófica?
El impacto hallazgo de una mutación causal en el manejo de un paciente es prácticamente nulo, pero su identificación puede permitir el estudio genético “en cascada” de sus familiares, por lo que se recomienda estudio genético a los familiares de 1er grado del paciente.
Los familiares en quienes se identifique la mutación se procedera a evaluación clínica con ecocardiografía, ECG y Holter.
Causa más frecuente de muerte súbita de origen cardíaco en jóvenes y atletas de competición
Miocardiopatía hipertrófica
Tratamiento sintomático en miocardiopatía hipertrófica
Beta bloqueadores son el tratamiento de elección. No disminuyen el riesgo de muerte súbita arrítmica, por lo que no se emplea en pacientes asintomáticos.
Tratamiento sintomático en miocardiopatía hipertrófica en caso de que a pesar del tratamiento médico sigan sintomáticos
Tratamiento invasivo para una “reducción septal” con las siguientes técnicas:
- Miectomía septal
- Ablación septal con alcohol
- Implantación de marcapasos con estimulación bicameral
Tratamiento capaz de reducir el riesgo de muerte súbita en miocardiopatía hipertrófica
Desfibrilador Automático Implantable (DAI)
Tratamiento para arritmias en miocardiopatía hipertróica
Beta bloqueantes y/o amiodarona
Factores relacionados con alto riesgo de muerte súbita en miocardiopatía hipertrófica
- Historia de muerte súbita prematura en familiares de 1er grado
- Síncope reciente de origen desconocido
- Hipotensión arterial en ergometría
- Grosor septal >30 mm
- Taquicardia ventricular no sostenidas en Holter (especialmente en jóvenes)
¿Qué es la miocardiopatía dilatada?
Presencia de dilatación y disfunción del VI en ausencia de sobrecarga hemodinámica o enfermedad coronaria suficientes para causar el deterioro de la función sistólica observado
Causas principales de miocardiopatía dilatada
- Familiar / genética: supone un 25% sobre el total, son mutaciones que afectan a los genes de proteínas citoesqueléticas y de la membrana nuclear.
- Adquirida: consumo excesivo de alcohol (miocardiopatía enólica)
Hasta 50% son idiopáticas
Población más afectada por miocardiopatía dilatada
Individuos jóvenes, hombres y raza afroamericana
Fármacos asociados a miocardiopatía dilatada
Antraciclinas (adriamicina, doxorrubicina) y ciclofosfamida
Pacientes en quienes es más frecuente la miocardiopatía dilatada del periparto
Mujeres obesas mayores de 30 años, con historia de preeclampsia, embarazo gemeral o tratamiento tocolítico
¿Qué es la miocardiopatía restrictiva?
Fisiología restrictiva en el llenado ventricular (pequeños aumentos de volumen producen grandes aumentos de presión intraventricular por incremento de rigidez de la pared del ventrículo) en ausencia de dilatación o engrosamiento parietal anómalos significativos de los ventrículos
Síntomas de la miocardiopatía restrictiva
Similar a los de pericarditis constrictiva: disnea de esfuerzo, fatigabilidad y congestión venosa sistémica (hepatomegalia, ascitis)
Datos ecocardiográficos de la miocardiopatía restrictiva
Compromiso diastólico ventricular y función sistólica normal o casi normal.
Puede haber gran dilatación biauricular y un discreto engrosamiento, de las paredes de los ventrículos.
Tratamiento de miocardiopatía restrictiva
El tratamiento es básicamente sintomático, los diuréticos pueden aliviar los síntomas congestivos y los beta bloqueadores y calcioantagonistas pueden mejorar la función diastólica al disminuir la frecuencia cardíaca.
¿Qué es el signo de Kussmaul?
Aumento en la presión yugular con “ondas y” prominentes y que no disminuye (o aumenta) durante la inspiración
¿A qué edad se puede iniciar vigilancia ecocardiográfica y electrocardiográfica de los familiares del caso índice de miocardiopatía hipertrófica?
A los 12 años
