MIELOMA MÚLTIPLE Flashcards
- El mieloma múltiple se caracteriza por la proliferación neoplásica de … que producen una … .
- células plasmáticas clonales
- inmunoglobulina monoclonal
DEFINICIÓN MM
- Estas células plasmáticas clonales proliferan en la MO y a menudo resultan en una destrucción esquelética extensa con … (3).
- lesiones osteolíticas
- osteopenia
- fractuas patológicas.
DEFINICIÓN MM
- Las complicaciones adicionales relacionadas con la enfermedad incluyen: … (4)
- hipercalcemia
- insuificienia renal
- anemia
- infecciones.
Si hay un px con anemia que no se explica, fatiga, fracturas patológicas, falla renal sin factores de riesgo ¿en que pensamos?
Si es adulto, mieloma múltiple
Mieloma múltiple es una enfermedad solo de adultos. V o F
V, por lo general🧓🏻
ELECTROFORESIS DE PROTEÍNAS: se checa patrón de proteínas anormal, parte de criterio diagnóstico.
- Se observa pico de albúmina, un solo pico en … .
- Se observan dos picos, albúmina y gamma –> …
- un px normal
- Se sospecha MM
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS MM
- Células clonales de plasma en MO >…% o biopsia de hueso o plasmacitoma extramedular con los siguientes: … (4)
- 10
- Hipercalcemia
- Insuficiencia renal
- Anemia
- Lesiones óseas
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS MM
- Evidencia de daño a órgano contribuido a proliferación en desorden de células plasmáticas:
1. Hipercalcemia: calcio sérico >… mg/dL
2. Insuficiencia renal: alcaramiento de creatinina <… mL/min o creatinina sérica >… mg/dL
3. Anemia: Hb <10 g/dL
4. Lesiones óseas: 1 o más … en Rx, CT, etc.
- 11
- 40
- 2
- lesiones osteolíticas
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS MM
1 o más de los siguientes biomarcadores de malignidad:
1- Porcentaje de células plasmáticas clonales en MO >…%
2- Relación de cadenas ligeras libres séricas no implicadas >…
3- >… en estudios MRI
- 60
- 100
- 1 lesión focal
CRITERIOS DX DE MM LATENTE
Se debe tener ambos criterios:
1- Suero de proteínas monoclonales (IgG o IgA) >… g/L o proteína urinaria monoclonal >… mg/ 24 hrs y/o células plasmáticas de MO …%
2- Ausencia de eventos definitorios de …
- 30
- 500
- 10-60
- mieloma o amiloidosis.
CRITERIOS DE GAMMAPATÍA MONOCLONAL NO DETERMINADA
Se deben cumplir los 3 criterios:
1- Proteína monoclonal sérica <… g/L
2- Células plasmáticas MO <…%
3- Ausencia de eventos definitorios de …
- 30
- 10
- mieloma o amiloidosis (o macroglubinemia Waldenstorm)
Tanto como en … y … , NO se van a cumplir los criterios de MM (4).
También para el … es si cumple o no los criterios.
- MM latente
- Gammapatía monoclonal no determinada
- pronóstico de MM
MUTACIONES GENÉTICAS RELACIONADAS A MM (por citogenética)
¿Cuáles son las 4 principales?
- KRAS
- NRAS
- TP53
- BRAF
MANEJO MM
1) BH, creatinina y calcio sérico (>10), electroforesis de proteínas e inmunofijación, cadenas ligeras libres séricas, inmunoglobulinas cuantitativas –>
2) … presentes o alteración de cadenas ligeras o incremento de … –> Sí –>
3) EGO y recolección de orina 24 horas para … , ¿Se encuentra presente?
- Proteínas monoclonales
- relación de cadenas
- elecroforesis e inmunofijación
MANEJO MM
3) Electroforesis e inmunofijación
¿Se encuentra presente?
… (6)
4) Sospecha MM –>
- Anemia normocítica (<10)
- Insuficiencia renal (creatinina >2)*
- Calcio sérico elevado (>11.5mg)*
- Proteína M >1.5 g/dL
- Proteína M no IgG
- Relación de inmunoglobulina anormal.
MANEJO MM
3) Hallazgos de electroforesis e inmunofijación
4) Sospecha de MM, ¿Que se hace?
- FSP
- Aspirado y biopsia de MO con … (3)
- … ¿Cuáles 4 proteínas?
- Estudios de imagen
- citometría de flujo, citogenética y FISH
- Albúmina sérica, DHL, BETA2 microglobulina, PCR
CLÍNICA de más común a menos:
- … 73% –> no cumple con criterios de otros tipos
- … 58%
- … 48%
- Pérdida de peso 24%
- Hipercalcemia 28%
- Parestesias 5%
- Asintomático 34%
- Infecciones 37%
- Fracturas patológicas 26-34%
- Sd Hiperviscocidad IgA
- Anemia
- Dolor óseo
- Elevación creatinina
¿Cuáles son los 5 dx diferenciales?
- Hiperparatiroidismo primario
- Amioloidosis
- Enf. Paget
- Cáncer mestastasico a hueso
- Def. vitamina D
¿Como se ve una electroforesis con MM?
- En personas normales solo hay un pico de albúmina, px con MM tiene dos picos, una de albúmina y otro de gamma
¿Como se ve FSP de MM?
- Roulox: se ven como monedas apiladas
- En MO (hipercelular) hay muchas células plasmáticas, más que otros percusores
ESTADIFICACIÓN ISS de MM
- I: Microglobulina b2 (<…) Albúmina (>…)
- II: Ni estadio I o III
- III: Microglobulina b2 (>…) Albúmina (cualquiera)
- 3.5
- 3.5
- 5.5
Px de 70 años con fracturas patológicas, se toman estudios con dx de MM. con microglobulina b2 de 4.6 y albúmina de 4, ¿que estadio ISS sería?
- Estadio II
ESTADIFICACIÓN ISS
¿Cuáles son los dos marcadores usados?
- Microglobulina b2
- Albúmina
¿Cuál estadificación de MM es pronóstica con tosa de sobrevida?
R-ISS
ESTADIFICACIÓN R-ISS
- Estadio I: Estadio I del ISS, … no de alto riesgo y … normal. … % de sobrevida a 5 años.
- Estadio II: Estadio I o III no R-ISS. … % de sobrevida a 5 años.
- CA (anormalidades cromosómicas)
- DHL
- 82
- 62
ESTADIFICACIÓN R-ISS
- Estadio III: Estadio III del ISS, … de alto riesgo y … alta. … % de sobrevida a 5 años.
- CA (anormalidades cromosómicas)
- DHL (>200)
- 40
CRITERIOS DE RESPUESTA
1- … –> Después de los ciclos de tx respondio perfecto
2- … –> a pesar del tx, sigue con alteración
3- … –> No se cura pero tampoco progresa la enfermedad
4- … –> se da tx pero no se quito por completo
5- … –> Si respondió al tx pero le falto poco para llegar a remisión
- CR= Respuesta completa
- PD= Enfermedad progresiva
- SD= Enfermedad estable
- PR= Respuesta parcial
- VGPR= Respuesta parcial muy buena
TX
En cuestión de la edad, hay que ver estado funcional, si esta muy inestable un transplante no le va servir. V o F
V
¿Cuáles son los 3 medicamentos en MM para tx?
- Bortezomib
- Lenalidomida
- Dexametasona
TRATAMIENTO
1. Bortezomin: inhibidor de … ; interrumpe la capacidad de la célula para degradar productos proteínicos.
2. Lenalidominda: Imida inmunomodulador. Se puede dar en el …
3. Dexametasona
- proteosoma reversible
- mantenimineto
RX EXTREMIDADES
- … : hay partes hiperlúcidas en los huesos, indica que hay lisis.
Lesiones osteolíticas
TX MM
Transplante MO en px donde no se alcanza respuesta completa con medicamentos y buen estado funcional. ¿Que tipo de transplante es en MM?
Autólogo
¿Que se observa en aspirado de MO? (4)
- ⬆️ células plasmáticas (más del 10%).
- Células plasmáticas atípicas con inclusiones y vacuolización.
- Desplazamiento de otras líneas celulares, lo que contribuye a pancitopenia.
- Infiltración difusa o en conglomerados de células plasmáticas.
EJEMPLO
Proteinograma sérico:
Alfa-1 globulina: 2.28 (normal)
Alfa-2 globulina: 0.21 (normal)
Beta globulina: 0.8 (normal)
Gamma globulina: 4.21 (elevada)
Albúmina: 2.28 (normal)
- Inmunofijación: Presencia de banda monoclonal de IgA tipo kappa, lo que indica un …
- Otros hallazgos: Beta-2 microglobulina > 8
¿Cuál es la interpretación?
- trastorno monoclonal, como el mieloma múltiple.
- Microglobulina esta arriba de 5.5, es estadio III de ISS, lo que sugiere MM de mal pronóstico y una mayor carga tumoral.
¿En cuáles enfermedades NO se hace transplante de MO por riesgo de recaida, falta de efecto? (5)
- Leucemia linfobástica aguda (LLA) de alto riesgo
- Leucemia mieloide crónica
- Leucemia linfpatica crónica
- Leucemia aguda con enfermedad mínima residual peristente
- Leucemia mielomonocítica crónica
¿En cuáles 3 enfermedades si se hace transplante autologo de MO?
- Leucemia mieloide aguda
- Leucemia linfoblástica aguda
- Leucemia mieloide crónica.
