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Hematología > ENF HEMORRÁGICAS HEREDITARIAS > Flashcards

ENF HEMORRÁGICAS HEREDITARIAS Flashcards

1
Q

EJEMPLO Tiempo de Protrombina (TP):
Resultado: 14.1 segundos
Valor de referencia: … segundos
Interpretación: El TP está dentro del rango de referencia, lo cual indica una coagulación adecuada en la … .

A
  • 11.70 - 15.30
  • vía extrínseca
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2
Q

EJEMPLO Tiempo de Protrombina Corregido:
Resultado: 13.2 segundos
Interpretación: … .

A

También dentro del rango, sin desviaciones significativas

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3
Q

EJEMPLO Tiempo de Tromboplastina Parcial (TTP):
- Resultado: 36.1 segundos
- Valor de referencia: … segundos
- Interpretación: El TTP se encuentra dentro del rango normal, lo que indica que la … funciona correctamente.

A
  • 29.00 - 37.40
  • vía intrínseca y común de la coagulación
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4
Q

EJEMPLO Tiempo de Tromboplastina Parcial Corregido:
- Resultado: 31.4 segundos
- Interpretación: En el rango de normalidad, lo que confirma una adecuada función de la coagulación en la …

A

vía intrínseca.

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5
Q

Si sale … segundos arriba DE LO NORMAL después de tiempos corregidos, se debe estudiar.

A

10

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6
Q

HEMOFILIA A
- Def congénita de …
- Hombres🚹
- Herencia: …

A
  • F VIII
  • Recesivo ligado a X
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7
Q

¿Con cuál prueba detecto hemofilia A? que evalua?

A

TTPa ( tiempo de tromboplastina parcial activada) o TTP (Tiempo de Tromboplastina Parcial). Evalúa la función de la vía INTRÍNSECA de la coagulación, que incluye al factor VIII

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8
Q

HEMOFILIA B
- Def congénita de …
- Hombres🚹
- Herencia: …

A
  • F IX
  • Recesivo ligado a X
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9
Q

PATRÓN HERENCIA HEMOFILIA
- Hombre … + Mujer … = 50% hijos hemofílico, 50% hijas portadora
- Hombre … + Mujer … = 100% hija portadora
- Hombre … + Mujer … = probabilidad de hija hemofílica, hija portadora e hijo hemofílico.

A

-sano
- portadora
- hemofílico
- sana
- hemofílico
- portadora

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10
Q

HEMOFILIA
- Hombres
- Herencia recesivo ligado a X –> …
- Prolongación del …

A
  • Mujer portadora
  • TTP
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11
Q

HEMOFILIA
SEVERIDAD - NIVEL DE FACTOR
- Grave: … %. Se recomienda reemplazo del factor de manera profiláctica, espontáneo el sangrado.
- Moderada: …%. Sangrado más común, espontáneos.
- Leve: … %. Sangrado relacionado con traumatismos o procedimientos

A
  • <1
  • 1-5
  • > 5
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12
Q

En la hemofilia el sangrado es por lo general en … , si sangran constantemente causa que se acumule sangre y deforme … . Por eso en hemofilia graves se da tx profilactico.

A
  • articulaciones (codo, rodilla, tobillos)
  • articulaciones (artropatía)
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13
Q

En la hemofilia poner el factor deficiente no corrige. V o F

A

F, si corrige.

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14
Q

TX HEMOFILIA
- Reemplazo del factor dependiendo severidad
- Factores …
- Profilaxis: en px con … con aplicaciones de factor … para evitar sangrados.

A
  • derivados plasmáticos o recombinantes
  • enf grave
  • semanales
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15
Q

TX INICIAL EPISODIOS AGUDOS HEMORRÁGIOS EN HEMOFILIA A
Gravedad Leve:
- Hemorragia grave: concentrado de …
- Hemorragia leve/moderada: …

A
  • FVIII 40-50 U/kg IV
  • DDaVP o concentrado FVIII
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16
Q

TX INICIAL EPISODIOS AGUDOS HEMORRÁGIOS EN HEMOFILIA A
Gravedad Moderada o grave:
- Hemorragia grave: concentrado de …
- Hemorragia leve/moderada: concentrado de …

A
  • FVIII 40-50 U/kg IV
  • FVIII 20-40 U/kg IV
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17
Q

TX INICIAL EPISODIOS AGUDOS HEMORRÁGIOS EN HEMOFILIA B
- Hemorragia grave: concentrado de …
- Hemorragia leve/moderada: Concentrado de …

A
  • FIX 80-120 U/kg IV
  • FIX 30-60 U/kg IV
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18
Q

TX INICIAL EPISODIOS AGUDOS HEMORRÁGIOS EN HEMOFILIA + INHIBIDOR
- Hemorragia grave: … (3) (solo en hemofilia A)
- Hemorragia leve/moderada: lo mismo que hemorragia grave.

A
  • aPCC 50-100 IU/kg IV ó
  • rVIIa 90-270 ug/kg IV ó
  • Susuctocog a 200 U/kg IV
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19
Q

HEMOFILIA INHIBIDORES
- En px que han sido tratados con factor que pueden desarrollarlos
- La potencia del inhibidor se expresa en … ***
Título bajo … UB
Título elevado … UB

A
  • Unidades Bethesda
  • <5
  • > 5
20
Q

HEMOFILIA INHIBIDORES
- Evitan el funcionamiento del factor infundido
- TX: … (4)

A
  • concentrado de complejo de protrombina
  • Factor VIIa
  • Inmunotolerancia
  • Emicizumab
21
Q

Emicizumab se usa en px con …

A

Hemofilia con inhibidores, es subcutáneo

22
Q

HEMOFILIA A ADQUIRIDA
- Adultos mayores, antescedente de enf linfoproliferativas, cáncer, autoinmunidad o embarazo previo.
- Formación de … que prolongan el … SIN corregir.
- CC: …

A
  • IgG anti FVIII
  • TTPa
  • sangrado
23
Q

HEMOFILIA A ADQUIRIDA
- TX: fármacos puente (… 2) , … e incorporar … .

A
  • complejo protrombina y factor VIIa
  • factor VII
  • esteroides
24
Q

¿Que puede significar que una prueba no corrige?

A
  • Inhibidores
  • Px sin antescedente de anticoagulante lúpico
25
Q

…
- Es la alteración hemorrágica más frecuente
- 1% del total de la población.

A

ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND

26
Q

ENF VON WILLEBRAND TIPOS
- 1: defecto … , herencia … , más común 80%, hemorragia … . FVW ⬇️
- 1C: … aumentada y prueba terapéutica con la …

A
  • cuantitativo
  • AD
  • leve a moderada
  • depuración
  • DDAVP
27
Q

ENF VON WILEBRAND
¿Como distingo tipo 1 de 1C?

A

El tipo 1 se debe a baja producción de FvW, y el tipo 1C, a eliminación acelerada. En 1C, la vida media del FvW es más corta y puede haber disociación entre FvW
y FvW. Se confirma con recuperación deficiente o vida media reducida en estudios.

28
Q

… es un medicamento utilizado para tratar la diabetes insípida y, en algunos casos, el sangrado excesivo en personas con ciertos trastornos hemorrágicos, como la enf de von Willebrand o la hemofilia A. Su acción principal es aumentar la retención de agua en los riñones al estimular los receptores de vasopresina.

A

DDAVP (desmopresina)

29
Q

ENF VON WILLEBRAND TIPOS
2: defecto … , hemorragia moderada
- 2A: alteración en transporte intracelular o hace que la molécula sea más suceptible a la … .
- 2B: estructura anómala del punto de unión a la … , “defecto de aumento de la función”, …

A
  • cualitativo
  • proteólisis
  • GPIb
  • trombocitopenia
30
Q

En la enf von willebrand tipo 2 puede haber tiempos de coagulación normales. V o F

A

V

31
Q

ENF VON WILLEBRAND TIPOS
- 2N: mutación de FVWB que reduce su capacidad de UNIRSE al … y protegerlo de su eliminación. Fenotipos similar a … (se pueden confundir)

A
  • FVIII
  • hemofilia A
32
Q

ENF VON WILLEBRAND GRADO 3
- Poco frecuente
- … grave
- Factor VIII en …% y … muy por debajo para detectarlo.

A
  • Hemorragia
  • 5
  • FVWB
33
Q

ENF VON WILLEBRAND
¿Cuál es el cuadro clínico? (4) …

A
  1. Sangrado de mucosas
  2. Epistaxis
  3. Menorragia🚺🩸
  4. Hemorragia bucal o digestiva🦷
34
Q

ENF VON WILLEBRAND DX
1- Antescedentes
2- Laboratorio:
* Concentración del … y actividad del …
* … (detecta tipo 2)

A
  • antígeno VWB
  • factor
  • Multímeros
35
Q

ENF VON WILLEBRAND DX
3- DX: Factor VWB disminuido <…%
4- “VWB bajo” px entre …%, se les da seguimiento

A
  • 30
  • 30-50
36
Q

ENF VON WILLEBRAND TX
¿Cuáles 3 se dan?

A

1- DDAVP (acetato de Desmopresina)
2- Productos de reemplazo
3- Agentes antifibrinolíticos (ácido tranexámico).

37
Q

¿COMO SE DETECTA ENF PLAQUETARIA HEREDITARIA?

A

Agregometría función plaquetaria 4 angonistas (ristocetina, ADP, epinefrina, colágeno)

38
Q

ENF PLAQUETARIA HEREDITARIA AGREGOMETRÍA PLAQUETARIA
Para que sea positivo, cuáles es el porcentaje de los 4 parámetros?

A

ristocetina, ADP, epinefrina, colágeno mayores al 70%

39
Q

TRASTORNO PLAQUETARIO HEREDITARIO
- Son poco frecuentes
- Dar profilaxis para procedimientos invasivos, ¿con que? … (2)

A
  • Transfusión de plaquetas
  • Antifibrinolíticos (ácido tranexámico).
40
Q

SÍNDROME DE BERNARD SOULIER
- … + … + tiempo de … prolongado

A
  • Plaquetas GRANDES
  • trombocitopenia moderada
  • hemorragia
41
Q

SÍNDROME DE BERNARD SOULIER
- Herencia: …
- Agregación plaquetaria: alterado con la … , ¿cuál prueba se hace? …

A
  • autosómica recesiva (ambos padres portadores)
  • RISTOCETINA
  • citometría de flujo de plaquetas.
42
Q

SÍNDROME DE PLAQUETAS GIRSES
- Anormalidad en …
- Hemorragia …
- …

A
  • gránulos Alfa
  • leve a moderada
  • Esplenomegalia
43
Q

SÍNDROME DE PLAQUETAS GIRSES
- Concentración elevada de … , … progresiva y … de la médula.
- FSP, ¿que se ve?: …

A
  • vitamina B12
  • trombocitopenia
  • fibrosis
  • trombocitos agranulares de color gris
44
Q

ENF RELACIONADA CON MYH9
- CC: … (3)
- TX: …

A
  • Sordera🦻, cataratas👁️ y glomerulonefritis
  • Eltompag
45
Q

TROMBASTENIA DE GLANZMANN
- Herenica: …
- Anomalía cuantitativa o cualitativa
- … mutada, impide agregación plaquetaria
- Sin … funcional para unirse al fibrinógeno y al FVWB

A
  • AR
  • Integrina aB de la superficie (αIIbβ3)
  • lib/IIIa
46
Q

TROMBASTENIA DE GLANZMANN
-… durante la lactancia🤱
- …
- Embarazadas: … ; …

A
  • Hemorragia mucocutánea
  • Menorragia🚺🩸
  • hemorragia materna o fetal
  • hemorragia posparto

Hematología (18 decks)

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