ENF HEMORRÁGICAS HEREDITARIAS Flashcards
EJEMPLO Tiempo de Protrombina (TP):
Resultado: 14.1 segundos
Valor de referencia: … segundos
Interpretación: El TP está dentro del rango de referencia, lo cual indica una coagulación adecuada en la … .
- 11.70 - 15.30
- vía extrínseca
EJEMPLO Tiempo de Protrombina Corregido:
Resultado: 13.2 segundos
Interpretación: … .
También dentro del rango, sin desviaciones significativas
EJEMPLO Tiempo de Tromboplastina Parcial (TTP):
- Resultado: 36.1 segundos
- Valor de referencia: … segundos
- Interpretación: El TTP se encuentra dentro del rango normal, lo que indica que la … funciona correctamente.
- 29.00 - 37.40
- vía intrínseca y común de la coagulación
EJEMPLO Tiempo de Tromboplastina Parcial Corregido:
- Resultado: 31.4 segundos
- Interpretación: En el rango de normalidad, lo que confirma una adecuada función de la coagulación en la …
vía intrínseca.
Si sale … segundos arriba DE LO NORMAL después de tiempos corregidos, se debe estudiar.
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HEMOFILIA A
- Def congénita de …
- Hombres🚹
- Herencia: …
- F VIII
- Recesivo ligado a X
¿Con cuál prueba detecto hemofilia A? que evalua?
TTPa ( tiempo de tromboplastina parcial activada) o TTP (Tiempo de Tromboplastina Parcial). Evalúa la función de la vía INTRÍNSECA de la coagulación, que incluye al factor VIII
HEMOFILIA B
- Def congénita de …
- Hombres🚹
- Herencia: …
- F IX
- Recesivo ligado a X
PATRÓN HERENCIA HEMOFILIA
- Hombre … + Mujer … = 50% hijos hemofílico, 50% hijas portadora
- Hombre … + Mujer … = 100% hija portadora
- Hombre … + Mujer … = probabilidad de hija hemofílica, hija portadora e hijo hemofílico.
-sano
- portadora
- hemofílico
- sana
- hemofílico
- portadora
HEMOFILIA
- Hombres
- Herencia recesivo ligado a X –> …
- Prolongación del …
- Mujer portadora
- TTP
HEMOFILIA
SEVERIDAD - NIVEL DE FACTOR
- Grave: … %. Se recomienda reemplazo del factor de manera profiláctica, espontáneo el sangrado.
- Moderada: …%. Sangrado más común, espontáneos.
- Leve: … %. Sangrado relacionado con traumatismos o procedimientos
- <1
- 1-5
- > 5
En la hemofilia el sangrado es por lo general en … , si sangran constantemente causa que se acumule sangre y deforme … . Por eso en hemofilia graves se da tx profilactico.
- articulaciones (codo, rodilla, tobillos)
- articulaciones (artropatía)
En la hemofilia poner el factor deficiente no corrige. V o F
F, si corrige.
TX HEMOFILIA
- Reemplazo del factor dependiendo severidad
- Factores …
- Profilaxis: en px con … con aplicaciones de factor … para evitar sangrados.
- derivados plasmáticos o recombinantes
- enf grave
- semanales
TX INICIAL EPISODIOS AGUDOS HEMORRÁGIOS EN HEMOFILIA A
Gravedad Leve:
- Hemorragia grave: concentrado de …
- Hemorragia leve/moderada: …
- FVIII 40-50 U/kg IV
- DDaVP o concentrado FVIII
TX INICIAL EPISODIOS AGUDOS HEMORRÁGIOS EN HEMOFILIA A
Gravedad Moderada o grave:
- Hemorragia grave: concentrado de …
- Hemorragia leve/moderada: concentrado de …
- FVIII 40-50 U/kg IV
- FVIII 20-40 U/kg IV
TX INICIAL EPISODIOS AGUDOS HEMORRÁGIOS EN HEMOFILIA B
- Hemorragia grave: concentrado de …
- Hemorragia leve/moderada: Concentrado de …
- FIX 80-120 U/kg IV
- FIX 30-60 U/kg IV
TX INICIAL EPISODIOS AGUDOS HEMORRÁGIOS EN HEMOFILIA + INHIBIDOR
- Hemorragia grave: … (3) (solo en hemofilia A)
- Hemorragia leve/moderada: lo mismo que hemorragia grave.
- aPCC 50-100 IU/kg IV ó
- rVIIa 90-270 ug/kg IV ó
- Susuctocog a 200 U/kg IV
HEMOFILIA INHIBIDORES
- En px que han sido tratados con factor que pueden desarrollarlos
- La potencia del inhibidor se expresa en … ***
Título bajo … UB
Título elevado … UB
- Unidades Bethesda
- <5
- > 5
HEMOFILIA INHIBIDORES
- Evitan el funcionamiento del factor infundido
- TX: … (4)
- concentrado de complejo de protrombina
- Factor VIIa
- Inmunotolerancia
- Emicizumab
Emicizumab se usa en px con …
Hemofilia con inhibidores, es subcutáneo
HEMOFILIA A ADQUIRIDA
- Adultos mayores, antescedente de enf linfoproliferativas, cáncer, autoinmunidad o embarazo previo.
- Formación de … que prolongan el … SIN corregir.
- CC: …
- IgG anti FVIII
- TTPa
- sangrado
HEMOFILIA A ADQUIRIDA
- TX: fármacos puente (… 2) , … e incorporar … .
- complejo protrombina y factor VIIa
- factor VII
- esteroides
¿Que puede significar que una prueba no corrige?
- Inhibidores
- Px sin antescedente de anticoagulante lúpico
