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Hematología > Anemias hemolíticas > Flashcards

Anemias hemolíticas Flashcards

1
Q

Anemia hemolítica
- Destrucción de los eritrocitos
- Vida de un glóbulo rojo es de … días normalmente
- Anemia no …
- Aumento de los … ⬆️*

A
  • 120
  • explicada
  • reticulocitos
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2
Q

-Problema hematológico: bilirrubina …
- Alteración hepática (obstructivo, ej. litiasis): bilirrubina …

A
  • indirecta elevada
  • directa elevada
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3
Q

¿Cuáles son las 3 causas Intrínsecas (hereditarias) de anemia hemolítica?

A
  1. Hemoglobina
  2. Membrana eritrocitaria
  3. Enzimas eritrocitarias
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4
Q

¿Cuáles son las 4 causas extrínsecas de anemia hemolítica?

A
  1. Químicas
  2. Fragmentación
  3. Inmunitarias
  4. Infecciosas
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5
Q

ANEMIA HEMOLÍTICA EF
1- Palidez
2- …
3- …
4- Colelitiasis
5- Aumento de temperatura
6- Taquicardia
7- Cambio de color en orina

A
  • Ictericia
  • Esplenomegalia
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6
Q

LABORATORIO
1. Principales
- BH
- … aumentados (>…)**
- Frotis de sangre periférica
- … elevada: por alto recambio celular
- … alta
- … baja
- COOMBS DIRECTO: positivo (causa inmune), negativo (no inmune)

A
  • Reticulocitos
  • 1.5
  • DHL
  • Bilirrubina indirecta
  • Haptoglobina
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7
Q

¿Que significa bilirrubina INDIRECTA elevada?

A

Que no es un proceso hepático, es hematológico hasta demostrar lo contrario.

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8
Q

¿Que uso para distinguir si la hemólisis es de origen inmune o no?

A

COOMBS DIRECTO (positivo es inmune, negativo es NO inmune y puede ser HEREDITARIO)

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9
Q

RETICULOCITOS
- Adultos: … (normal)
- Determina si una anemia es … o … .

A
  • 0.5 a 1.5%
  • ARREGENERATIVA
  • REGENERATIVA.
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10
Q

LABORATORIO
2. Estudios Específicos
- … : cuando sale Coombs directo positivo, detecta hemoglobinuria paroxística nocturna.
- … : detectar formas de cadenas de hemoglobina
- Daño físico
- … : sospecha de causa infecciosas como encapsulados
- Defectos de … : membrana ej. esferocitosis, def. G6PD

A

-HPN
- Electroforesis de hemoglobina
- Cultivos
- membrana y enzimáticos

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11
Q

ANEMIAS HEMOLÍTICAS
–> Reticulocitos ⬆️, Bilirrubina ind. ⬆️, DHL⬆️, Haptoglobina ⬇️
–> PRUEBA COOMS DIRECTA ➕ –> Hemólisis inmune –> Se pide: … , … , … , ANA; TTP –> Anemia hemolítica autoinmune –> Primaria: Ac. Calientes (IgG) y Ac. Fríos (IgM) o Secundaria: autoinmune, malignidad, infección, etc.

A
  • Especifidad del Coombs
  • Pruebas cruzadas
  • Cuenta plaquetaria
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12
Q

ANEMIAS HEMOLÍTICAS
–> Reticulocitos ⬆️, Bilirrubina ind. ⬆️, DHL⬆️, Haptoglobina ⬇️
–> PRUEBA COOMS DIRECTA ➖ –> Se pide: Frotis sangre periférica –> Puede ser:
1- Esferocitosis o eliptocitosis: … –> Esferocitosis hereditaria, Hiperesplenismo
2- Células forma de hoz: … –> HbSS, HbSC, etc.
3- GR Fragmentados: Coagulopatía por cosnumo
4- Otras alteraciones: Deficiencia G6PD
5- Punteado basófilo cuerpos de Heinz: …
6- Normal: deficiencia enzimática, hemogloninuria paroxóstica nocturna, etc.

A
  • fragilidad osmótica, ELISA
  • Electroforesis de Hb
  • G6PD panel
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13
Q

ANEMIA HEMOLÍTICA INMUNE: coombs directo Positivo
TRATAMIENTO
- … (gold standard)🛎️
- … (suero de donadores tratados)
- Tx inmunosupresor
- … solo si es absolutamente necesario. (porque anticuerpos atacan, no serviría de mucho o cuando hay Hb muy baja).

A
  • Esteroides
  • Inmunoglobulina
  • Transfusión de paquete globular
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14
Q

¿Para que sirven las … ?
Si un paciente necesita un donador de sangre, y resulta que px tiene proceso autoinmune no va coincidir con ninguna sangre.

A

pruebas cruzadas

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15
Q

En Anemias hemolíticas por defectos enzimáticos el coombs directo esta …

A

negativo

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16
Q

DEFICIENCIA DE G6PD
- Anemia hemolítica NO …
- Herencia ligado a …
- Deficiencia enzimática más frecuente
- Agresión … intracelular
- … : se relaciona con consumo de habas
Además de ciertos fármacos y productos químicos

A
  • Esferocítica congénita (no hay alteración de la forma)
  • X👦🏻
  • oxidativa
  • Favismo
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17
Q

El favismo es la hemólisis aguda que se produce tras la ingesta de habas crudas, frescas o secas cocinadas, por la inhalación de polen de habas, ingesta de leche materna o de animales alimentados con habas o por contacto directo con henna en personas que presentan un déficit de …

A

glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PDH)

18
Q

DEFICIENCIA DE G6PD
Depende de la cantidad de enzima y la gravedad de hemólisis
- Defecto cuantitativo y defecto cualitativo
- …

A
  • Hiperbilirrubinemia neonatal
19
Q

DEFECTOS ENZIMÁTICOS
…
- Genera ATP a partir de difosfato de adenosina
- La mayoría son heterocigotos compuetsos
- ictericia y anemia neonatal🐣

A

Deficiencia de Piruvato cinasa (PK)

20
Q

¿Que tx se sugiere en deficiencia de piruvato quinasa?

A

Esplenectomía

21
Q

DEFECTOS DE MEMBRANA
1. …
Alteración de membrana del glóbulo rojo, quita la forma bicóncava a de esfera.

A

Esferocitosis hereditaria

22
Q

DEFECTOS DE MEMBRANA
1. Esferocitosis hereditaria
- Anemia hereditaria más fecuente
- Mutaciones de los genes que codifican los componentes del citoesqueleto eritroide: ¿Cuáles son los 4 componentes?

A
  1. Especrina alfoa o beta
  2. anquirina
  3. banda 3
  4. proteína 4.2
23
Q

DEFECTOS DE MEMBRANA
1. Esferocitosis hereditaria
-Herencia: … y …
- ¿Cuál es la Triada? … (3)

A
  • AD (los hijos siempre heredaran)
  • AR (los dos papás ocupan el defecto para pasarlo a hijos)
  • anemia, ictericia y esplenomegalia
24
Q

DEFECTOS DE MEMBRANA
1. Esferocitosis hereditaria
- COOMBS DIRECTO: …
- HCM: … * (característico)

A
  • negativo➖
  • elevado⬆️
25
Q

DEFECTOS DE MEMBRANA
1. Esferocitosis hereditaria
¿Cuáles son las dos Pruebas confirmatorias?

A

Fragilidad osmótica y EMA (más especifidad)

26
Q

¿Cuál es el tx para esferocitosis hereditaria?

A

Retirar bazo (esplenoctomia)

27
Q

ANEMIAS HEMOLÍTICAS
DEFICIENCIAS ENZIMÁTICAS
… (5)

A
  1. Deficiencia de glucosa fosfato isomorasa
  2. Deficiencia de Enolasa
  3. Deficiencia de hexocinasa
  4. Deficiencia de fosfofructocinasa
  5. Deficiencia de triosafosfato isomerasa
28
Q

ANEMIAS HEMOLÍTICAS
¿Cuáles son los 3 tipos de ALTERACIONES DE MEMBRANAS?

A
  1. Piropoiquilocitosis hereditaria
  2. Estomatocitosis hereditaria
  3. Acantocitosis
29
Q

ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITARIA
SEGUMIENTO Y TX
ESFEROCITOSIS leve
1. Evaluación con … (3)
2. Ácido fólico a … mg/día
3. Regímenes transfusionales: cuidar la sobrecarga de …

A
  • BH, reticulocitos y frotis de sangre periférica
  • 1
  • hierro
30
Q

ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITARIA
SEGUMIENTO Y TX
ESFEROCITOSIS grave
4. … : preparación vacunal del paciente contra encapsulados (meningococo, h. influenzae)💉
5. … : en casos de px con dos alteraciones (ej. drepanocitosis y talasemia)

A
  • Esplenectomía
  • Transplante de células hematopoyéticas
31
Q

En drepanocitosis esta recomendado quitar el bazo. V o F

A

F, en caso severo se opta por transplante de células hematopoyéticas

32
Q

TALASEMIA
- Mismos parámetros de Anemia ferropénica, pero sin respuesta a administración de hierro.
- Grupo de padecimientos cuantitativos con producción insuficiente de cadenas … o … .

A
  • alfa
  • beta
33
Q

TALASEMIA
- … (-+,++)
- … (–,++), (-+,-+)
- … (–,-+)
- … (Y4)

A
  • Portador asintomático
  • Talasemia menor
  • HbH
  • Hb Bart
34
Q

Con este estudio se pueden ver las formas de las cadenas de hemoglobina, puede descartar cadenas de talasemia- ¿Cuál es?

A

electroforesis de hemoglobina

35
Q

TALASEMIAS
LABORATORIOS
1- BH
2- MCV= <…
3- Reticulcoitos: están … (aquí se diferencia de def. hierro)
4- … de hemoglobina
5- … (puede haber hierro elevado por la muerte celular y liberación)

A
  • 80 (microcitosis)
  • aumentados⬆️
  • Electroforesis
  • Análisis de hierro
36
Q

TALASEMIA
Rasgo talasémico A y Talasemia A
- … ⬆️
- HbA2 Normal o limítrofe
- VCM <…
- HCM <…

A
  • Eritrocitos
  • 78
  • 25
37
Q

TALASEMIAS
Rasgo talasémico B
- … ⬆️
- VCM <78
- HCM <27
- Hb …
- HbA …
- HbA2 >…%

A
  • Eritrocitos
  • normal o limítrofe
  • normal
  • 3.5
38
Q

TALASEMIAS
Talasemia B mayor
- VCM <…
- HCM <…

A
  • 70
  • 25
39
Q

TALASEMIAS
TRATAMIENTO
1- …
2- … : por recambio aumenta el hierro o en px con mucha tranfusión de sangre
3- …

A
  • Transfusiones de paquete globular
  • Quelación de hierro
  • Esplenectomía
40
Q

¿Como se ve el eritrocito en talasemia en FSP? (pregunta examen)

A

En forma de tiro al blanco/célula diana/ target

Hematología (18 decks)

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