Anemias hemolíticas Flashcards
Anemia hemolítica
- Destrucción de los eritrocitos
- Vida de un glóbulo rojo es de … días normalmente
- Anemia no …
- Aumento de los … ⬆️*
- 120
- explicada
- reticulocitos
-Problema hematológico: bilirrubina …
- Alteración hepática (obstructivo, ej. litiasis): bilirrubina …
- indirecta elevada
- directa elevada
¿Cuáles son las 3 causas Intrínsecas (hereditarias) de anemia hemolítica?
- Hemoglobina
- Membrana eritrocitaria
- Enzimas eritrocitarias
¿Cuáles son las 4 causas extrínsecas de anemia hemolítica?
- Químicas
- Fragmentación
- Inmunitarias
- Infecciosas
ANEMIA HEMOLÍTICA EF
1- Palidez
2- …
3- …
4- Colelitiasis
5- Aumento de temperatura
6- Taquicardia
7- Cambio de color en orina
- Ictericia
- Esplenomegalia
LABORATORIO
1. Principales
- BH
- … aumentados (>…)**
- Frotis de sangre periférica
- … elevada: por alto recambio celular
- … alta
- … baja
- COOMBS DIRECTO: positivo (causa inmune), negativo (no inmune)
- Reticulocitos
- 1.5
- DHL
- Bilirrubina indirecta
- Haptoglobina
¿Que significa bilirrubina INDIRECTA elevada?
Que no es un proceso hepático, es hematológico hasta demostrar lo contrario.
¿Que uso para distinguir si la hemólisis es de origen inmune o no?
COOMBS DIRECTO (positivo es inmune, negativo es NO inmune y puede ser HEREDITARIO)
RETICULOCITOS
- Adultos: … (normal)
- Determina si una anemia es … o … .
- 0.5 a 1.5%
- ARREGENERATIVA
- REGENERATIVA.
LABORATORIO
2. Estudios Específicos
- … : cuando sale Coombs directo positivo, detecta hemoglobinuria paroxística nocturna.
- … : detectar formas de cadenas de hemoglobina
- Daño físico
- … : sospecha de causa infecciosas como encapsulados
- Defectos de … : membrana ej. esferocitosis, def. G6PD
-HPN
- Electroforesis de hemoglobina
- Cultivos
- membrana y enzimáticos
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
–> Reticulocitos ⬆️, Bilirrubina ind. ⬆️, DHL⬆️, Haptoglobina ⬇️
–> PRUEBA COOMS DIRECTA ➕ –> Hemólisis inmune –> Se pide: … , … , … , ANA; TTP –> Anemia hemolítica autoinmune –> Primaria: Ac. Calientes (IgG) y Ac. Fríos (IgM) o Secundaria: autoinmune, malignidad, infección, etc.
- Especifidad del Coombs
- Pruebas cruzadas
- Cuenta plaquetaria
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
–> Reticulocitos ⬆️, Bilirrubina ind. ⬆️, DHL⬆️, Haptoglobina ⬇️
–> PRUEBA COOMS DIRECTA ➖ –> Se pide: Frotis sangre periférica –> Puede ser:
1- Esferocitosis o eliptocitosis: … –> Esferocitosis hereditaria, Hiperesplenismo
2- Células forma de hoz: … –> HbSS, HbSC, etc.
3- GR Fragmentados: Coagulopatía por cosnumo
4- Otras alteraciones: Deficiencia G6PD
5- Punteado basófilo cuerpos de Heinz: …
6- Normal: deficiencia enzimática, hemogloninuria paroxóstica nocturna, etc.
- fragilidad osmótica, ELISA
- Electroforesis de Hb
- G6PD panel
ANEMIA HEMOLÍTICA INMUNE: coombs directo Positivo
TRATAMIENTO
- … (gold standard)🛎️
- … (suero de donadores tratados)
- Tx inmunosupresor
- … solo si es absolutamente necesario. (porque anticuerpos atacan, no serviría de mucho o cuando hay Hb muy baja).
- Esteroides
- Inmunoglobulina
- Transfusión de paquete globular
¿Para que sirven las … ?
Si un paciente necesita un donador de sangre, y resulta que px tiene proceso autoinmune no va coincidir con ninguna sangre.
pruebas cruzadas
En Anemias hemolíticas por defectos enzimáticos el coombs directo esta …
negativo
DEFICIENCIA DE G6PD
- Anemia hemolítica NO …
- Herencia ligado a …
- Deficiencia enzimática más frecuente
- Agresión … intracelular
- … : se relaciona con consumo de habas
Además de ciertos fármacos y productos químicos
- Esferocítica congénita (no hay alteración de la forma)
- X👦🏻
- oxidativa
- Favismo
El favismo es la hemólisis aguda que se produce tras la ingesta de habas crudas, frescas o secas cocinadas, por la inhalación de polen de habas, ingesta de leche materna o de animales alimentados con habas o por contacto directo con henna en personas que presentan un déficit de …
glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PDH)
DEFICIENCIA DE G6PD
Depende de la cantidad de enzima y la gravedad de hemólisis
- Defecto cuantitativo y defecto cualitativo
- …
- Hiperbilirrubinemia neonatal
DEFECTOS ENZIMÁTICOS
…
- Genera ATP a partir de difosfato de adenosina
- La mayoría son heterocigotos compuetsos
- ictericia y anemia neonatal🐣
Deficiencia de Piruvato cinasa (PK)
¿Que tx se sugiere en deficiencia de piruvato quinasa?
Esplenectomía
DEFECTOS DE MEMBRANA
1. …
Alteración de membrana del glóbulo rojo, quita la forma bicóncava a de esfera.
Esferocitosis hereditaria
DEFECTOS DE MEMBRANA
1. Esferocitosis hereditaria
- Anemia hereditaria más fecuente
- Mutaciones de los genes que codifican los componentes del citoesqueleto eritroide: ¿Cuáles son los 4 componentes?
- Especrina alfoa o beta
- anquirina
- banda 3
- proteína 4.2
DEFECTOS DE MEMBRANA
1. Esferocitosis hereditaria
-Herencia: … y …
- ¿Cuál es la Triada? … (3)
- AD (los hijos siempre heredaran)
- AR (los dos papás ocupan el defecto para pasarlo a hijos)
- anemia, ictericia y esplenomegalia
DEFECTOS DE MEMBRANA
1. Esferocitosis hereditaria
- COOMBS DIRECTO: …
- HCM: … * (característico)
- negativo➖
- elevado⬆️
DEFECTOS DE MEMBRANA
1. Esferocitosis hereditaria
¿Cuáles son las dos Pruebas confirmatorias?
Fragilidad osmótica y EMA (más especifidad)
¿Cuál es el tx para esferocitosis hereditaria?
Retirar bazo (esplenoctomia)
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
DEFICIENCIAS ENZIMÁTICAS
… (5)
- Deficiencia de glucosa fosfato isomorasa
- Deficiencia de Enolasa
- Deficiencia de hexocinasa
- Deficiencia de fosfofructocinasa
- Deficiencia de triosafosfato isomerasa
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
¿Cuáles son los 3 tipos de ALTERACIONES DE MEMBRANAS?
- Piropoiquilocitosis hereditaria
- Estomatocitosis hereditaria
- Acantocitosis
ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITARIA
SEGUMIENTO Y TX
ESFEROCITOSIS leve
1. Evaluación con … (3)
2. Ácido fólico a … mg/día
3. Regímenes transfusionales: cuidar la sobrecarga de …
- BH, reticulocitos y frotis de sangre periférica
- 1
- hierro
ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITARIA
SEGUMIENTO Y TX
ESFEROCITOSIS grave
4. … : preparación vacunal del paciente contra encapsulados (meningococo, h. influenzae)💉
5. … : en casos de px con dos alteraciones (ej. drepanocitosis y talasemia)
- Esplenectomía
- Transplante de células hematopoyéticas
En drepanocitosis esta recomendado quitar el bazo. V o F
F, en caso severo se opta por transplante de células hematopoyéticas
TALASEMIA
- Mismos parámetros de Anemia ferropénica, pero sin respuesta a administración de hierro.
- Grupo de padecimientos cuantitativos con producción insuficiente de cadenas … o … .
- alfa
- beta
TALASEMIA
- … (-+,++)
- … (–,++), (-+,-+)
- … (–,-+)
- … (Y4)
- Portador asintomático
- Talasemia menor
- HbH
- Hb Bart
Con este estudio se pueden ver las formas de las cadenas de hemoglobina, puede descartar cadenas de talasemia- ¿Cuál es?
electroforesis de hemoglobina
TALASEMIAS
LABORATORIOS
1- BH
2- MCV= <…
3- Reticulcoitos: están … (aquí se diferencia de def. hierro)
4- … de hemoglobina
5- … (puede haber hierro elevado por la muerte celular y liberación)
- 80 (microcitosis)
- aumentados⬆️
- Electroforesis
- Análisis de hierro
TALASEMIA
Rasgo talasémico A y Talasemia A
- … ⬆️
- HbA2 Normal o limítrofe
- VCM <…
- HCM <…
- Eritrocitos
- 78
- 25
TALASEMIAS
Rasgo talasémico B
- … ⬆️
- VCM <78
- HCM <27
- Hb …
- HbA …
- HbA2 >…%
- Eritrocitos
- normal o limítrofe
- normal
- 3.5
TALASEMIAS
Talasemia B mayor
- VCM <…
- HCM <…
- 70
- 25
TALASEMIAS
TRATAMIENTO
1- …
2- … : por recambio aumenta el hierro o en px con mucha tranfusión de sangre
3- …
- Transfusiones de paquete globular
- Quelación de hierro
- Esplenectomía
¿Como se ve el eritrocito en talasemia en FSP? (pregunta examen)
En forma de tiro al blanco/célula diana/ target
