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Hematología > LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA > Flashcards

LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA Flashcards

1
Q

EPIDEMIOLOGÍA LMC
- Incidencia 1.5 casos/100,000 habitantes
- …% de todas las leucemias
- Incidencia aumenta con la edad
- Predominio masculino 1.5:1
- Es en niños y pero más adultos

A
  • 10-15
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2
Q

CUADRO CLÍNICO
- Progresivo: … (3)
- … : dato importante en exploración física*

A
  • astenia, pérdida de peso, sudoración nocturna.
  • Esplenomegalia
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3
Q

CUADRO CLÍNICO
- Si hay recuentos LEUCOCITARIOS ALTOS, ¿ que se observa de síntomas? (3)

A
  • cefalea
  • priapismo
  • efectos neurológicos.
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4
Q

¿Cuál es la línea celular más afectada?

A
  • Basófilos*
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5
Q

DX
1. Recuento …
2. Médula …
3. Translocación …

A
  • leucocitario alto
  • hipercelular con basofilia
  • BCR-ABL 1
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6
Q

¿Cuál es el gold standar para diagnósticar?

A

Translocación BCR-ABL 1 (philadelphia)

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7
Q

DIAGNÓSTICO LMC
1) SANGRE PERIFÉRICA
- Leucocitos entre una ligera elevación hasta >…
- Plaquetas …
- Anemia tipo …

A
  • 200,000
  • normales o elevadas
  • normo-normo*
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8
Q

DIAGNÓSTICO LMC
1) SANGRE PERIFÉRICA
- FSP: … en general >1,00; desviación a la izqueirda con … (3)

A
  • basofilia
  • mieloblastos, mielocitos, metamielocitos circulantes.
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9
Q

DX LMC
¿Cuáles son los pasos para dx?

A

Primero BH y FSP, ya con sospecha se hace biopsia de MO

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10
Q

DIAGNÓSTICO LMC
2) MÉDULA ÓSEA
- Hipercelular con Borramiento caso completo de los …
- Hiperplasia granulocítica de: … (3)

A
  • espacios grasos
  • neutrófilos, eosinófilos y basófilos.
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11
Q

DIAGNÓSTICO LMC
2) MÉDULA ÓSEA
- Fase acelerada: blastos hasta >…% y en la Fase blástica >…%.

A
  • 10
  • 20 (igual que en una leucemia aguda)
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12
Q

En LMC SI hay blastos por lo general en FASE CRÓNICA. V o F

A

F, NO hay en fase crónica blastos

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13
Q

CARIOTIPO
- ¿Cuál es la Translocación recíproca en LMC? ¿En que se convierte?

A
  • t(9;22) (q34;q11)
    cromosomas 9 y 22, específicamente entre las regiones q34 del cromosoma 9 y q11 del cromosoma 22.
  • Cromosoma Filadelfia
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14
Q

… , que permite detectar la translocación t(9;22).
A la izquierda: Célula con un cariotipo normal (sin translocación). Los puntos verdes corresponden al gen ABL (en el cromosoma 9), y los puntos rojos al gen BCR (en el cromosoma 22).
A la derecha: Célula con la translocación t(9;22). Aquí, se observa la fusión de los genes BCR y ABL representada por la señal amarilla/blanca que indica el …

A
  • FISH (hibridación fluorescente in situ)
  • gen de fusión BCR-ABL.
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15
Q

Para ver la translocación se puede usar … , da resultado rápido para confirmar.
Para dar tratamiento se usa … que da cantidad en logaritmos pafra ver respuesta al tx.

A
  • FISH
  • PCR
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16
Q

¿Cuáles son las 3 fases de LMC?

A
  1. Fase crónica
  2. Fase acelerada
  3. Fase blástica
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17
Q

1) FASE CRÓNICA
- Recuento … alto, se observa … .
- Transformación variable, px esta “estable” con PCR … .

A
  • leucocitario
  • esplenomegalia
  • no detectable
18
Q

2) FASE ACELERADA
- Blastos … %
- >…% de basófilos
- Pérdida del control de los …
- Trombocitosis o trombocitopenia

A

-10-19
- 20
- leucocitos

19
Q

3) FASE BLÁSTICA
- Signos y sintomas de …
- … (disminuyen las plaquetas y glóbulos rojos)
- Evolución clonal.
- Blastos >…%
- Respuesta fallida a … .

A
  • leucemia aguda (dolor óseo, blastos, sangrados, etc.)
  • Insuficiencia medular
  • 20
  • TKI
20
Q
  • 60% de los px presentan una … que recuerda a una LMA; el resto LLA.
    Para identificar es necesario …
A
  • FASE BLÁSTICA
  • inmunofenotipificación
21
Q

FACTORES PRONÓSTICOS
1. Mal pronóstico (progresión rápida a …)
2. … masiva y síntomas consititucionales
3. … elevada
4. Porcentaje alto de … en sangre.

A
  • fase blástica
  • Esplenomegalia
  • Basofilia
  • blastos
22
Q

TRATAMIENTO
-Si tiene >80-100,000 leucocitos, iniciar con –> … a 0.5 gr/día. (disminuye leucos)
- … 300mg/día (protección de riñón)
- …

A
  • hidroxicarbamida
  • Alopurinol
  • TKI
23
Q

TRATAMIENTO
¿En que consiste el TKI? (3)

A
  • Imatinib
  • Nilotinib
  • Dasatinib
24
Q

TRATAMIENTO POR FASES
1) Fase crónica
–> …
-Respuesta buena –> Continuar indefinidamente excepto en pérdida de respuesta y progresión de la LMC a …

A
  • Imitinib
  • AP (acelerada) o AB (blástica)
25
Q

TRATAMIENTO POR FASES
1) Fase crónica
–> Imitinib
- Respuesta mala –> Hacer estudio para derectar … y administrar inhibidores de cinasas de segunda generación (…). –> Estudio para alo-SCT si es idóneo y hay donante, incluir el estudio clínico de nuevos TKI. …

A
  • mutaciones del dominio cinasa
  • desatinib o nilotinib
  • IFN + Ara-C
26
Q

TRATAMIENTO POR FASES
2) Fase acelerada
–> Imatinib a dosis más alta
- Fracaso –> Hacer estudio para derectar mutaciones del dominio cinasa y administrar inhibidores de cinasas de segunda generación (…). –>
… si es idóneo y hay donante o si esto no es una opción se debe Incluir en estudios clínicos … .

A
  • desatinib o nilotinib
  • Alo-SCT
  • TKI de tercera generación
27
Q

TRATAMIENTO POR FASES
2) Fase acelerada
–> … a más alta dosis
- Buena respuesta –> Continuar imatinib indefinidamente excepto en pérdida de resupuesta o porgresión de …

A
  • Imatinib
  • LMC a BP (blástica)
28
Q

TRATAMIENTO POR FASES
3) Fase Blástica
- …
–> Buena respuesta –> Segunda fase crónica

A

Imatinib + Quimioterapia

29
Q

TRATAMIENTO POR FASES
3) Fase Blástica
–> Mala respuesta: Fase blástica RESISTENTE
- El … si es idóneo y hay donante
- Si este no es opción –> Administrar inhibidores de cinasas de segunda gen (…), en función del estado de mutaciones del dominio cinasa.
O Incluir en estudios clínicos o … .

A
  • alo-SCT
  • dasatinib o nilotinib
  • SCT autologo
30
Q

¿Que es Alo-SCT?

A

Autotransplante de células madre (Alo-SCT) como una opción de tx. Es considerado en ciertos casos de LMC, especialmente cuando la enfermedad no responde adecuadamente a los tratamientos convencionales, como los inhibidores de tirosina quinasa. En fase acelerada o blástica.

31
Q

RESPUESTA HEMATOLÓGICA
Completa:
- Leucocitos <…
- Basófilos <…%
- No hay mielocitos, promielocitos, mieloblastos en diferencial
- Plaquetas <…
- … no palpable

A
  • 10,000
  • 5
  • 450,000
  • Bazo
32
Q

RESPUESTA CITOGENÉTICA
- Mayor: completo –> no Ph + metafase o <…% BCR-ABL1 positivo de al menos 200 nucelos en FISH.
Parcial –> … % Philadelphia + metafases
- Minor: … % Ph + metafases
- Minimo: … % Ph + metafases
- Ninguno: >… % Ph + metafases

A
  • 1
  • 1-35
  • 36-65
  • 66-95
    -95
33
Q

RESPUESTA MOLECULAR
- MR 4.5: enfermedad detectable con radio BCR: ABL1 a ABL1 <…% (>… reducción log) en escala internacional (IS) o
Enfermedad indetectable en cDNA con >… ABL1 transcripciones.

A
  • 0.0032
  • 4.4
  • 32,000
34
Q

RESPUESTA MOLECULAR
- MR 4: enfermedad detectable con radio BCR: ABL1 a ABL1 <…% (>… reducción log) en escala internacional (IS) o
Enfermedad indetectable en cDNA con >… ABL1 transcripciones.

A
  • 0.01
  • 4
  • 10,000
35
Q

RESPUESTA MOLECULAR
- MR 4: enfermedad detectable con radio BCR: ABL1 a ABL1 <…% (>… reducción log) en escala internacional (IS)

A
  • 0.1
  • 3
36
Q

La respuesta molecular es la más tardada, pueden pasar meses para cambios. V o F

A

V

37
Q

TX FASE ACELERADA
- Identificar el riesgo
- … si tiene un donante HLA identico
- … si es de bajo riesgo
- ¿Cuál es la quimioterapia? …

A
  • Transplante alogénico
  • TKI
  • Interferón + citarabina
38
Q

TX FASE BLÁSTICA
1- Determinar si es LLA o LMA
2- Sobrevida es de …
3- TKI de segunda generación, ¿cuáles 2 son?

A
  • 6 a 10 meses
  • Dsatinib o Nilotinib
39
Q

TX FASE BLÁSTICA
4- … de inducción con base a su inmunofenotipo
5- Mutaciones de dominio cinasa como T315I son muy resistentes –> …
6- …

A
  • Quimioterapia
  • Ponatinib
  • Transplante alogénico
40
Q

¿Cuál es la Mutación de dominio cinasa que es muy resistente característico de LMC?

A

T315I

Hematología (16 decks)

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