LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA Flashcards
LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA LLC
- Alteración de LB morfologicamente … pero inmunoógicamente incompetnetes
- Acumulación progresiva en …
- 25% de leucemias
- Puden debutar con … .
-maduros
- sangre, MO y tejidos linfoides
- adenomegalias
Diferencia de leucemias agudas es que tienen blastos/ inmaduras y crónicas son maduras. V o F
V
CUADRO CLÍNICO
- … en un px asintomático
- … asintomática
- Plenitud abdominal, fatiga, spintomas constitucionales,
- síntomas B
- … (3)
- Linfocitosis
- Linfadenopatía
- Infecciones recurrentes, anemia, trombocitopenia
¿Cuáles son los 3 síntomas B?
- Fiebre inexplicable
- Sudores nocturnos
- Pérdida de peso involuntaria 10%
DX LLC
- 5,000,000,000 (cinco mil millones) de linfocitos clonales con inmunofenotipo característico en la sangre periférica.
¿Como se ve FSP?
- Linfocitos Pequeños-Medianos de aspecto MADURO, núcleos desnudos que parecen aplastados
DX LLC
Citometria de flujo, ¿cuáles son los marcadores positivos?
- (Células B) CD19+ que coexpresan: CD5 y CD23
- Expresión baja de CD20
DX LLC
¿Como esta la DHL?
Normal (140-280 u/L)
Si hay muchos linfcotios pero se ven normales y hay DHL normal, puede ser LLC?
Si, hay que hacer caso a niveles altos de linfocitos
¿Como se llama la estadificación de LLC?
RAI, (0-IV)
ESTADIFICACIÓN DE RAI
Estadio 0
- Grupo riesgo bajo
- … en sangre y MO
- Supervivencia: … años
- Linfocitos
- 11.5
ESTADIFICACIÓN DE RAI
Estadio I
- Grupo riesgo …
- Linfocitosis y …
- Supervivencia: … años
- intermedio
- adenopatía
- 11
ESTADIFICACIÓN DE RAI
Estadio II
- Grupo riesgo …
- Linfocitosis y … , con o sin …
- Supervivencia: 7.8 años
- intermedio
- esplenomegalia o hepatomegalia
- adenopatía
ESTADIFICACIÓN DE RAI
Estadio III
- Grupo riesgo …
- Lo anterior + …
- Supervivencia: … años
- alto
- Anemia Hb <11 g
- 5.3
ESTADIFICACIÓN DE RAI
Estadio IV
- Grupo riesgo …
- Lo anterior + …
- Supervivencia: … años
- alto
- Trombocitopenia <100,000
- 7
MUTACIONES LLC
…
- …
- Progresión más rápida de la enfermedad
- Requieren tx en el transcurso de algunos años
- Supervivencia de 8-10 años
- IGHV NO MUTADOS
- U-IGHV (Unmutated IGHV).
MUTACIONES
…
- …
- Supervivencia mediana de 20 años
- Puede no requerir tx
- IGHV MUTADOS
- Mutated IGHV
TRATAMIENTO
“Espera vigilante” –> px que no se le da tx por estar dentro.
- Evaluación cada … meses
- 3 a 6
TRATAMIENTO EN ENFERMEDAD ACTIVA LLC
¿Cuáles 6 signos indican enf activa que requiere tx?
1- Síntomas constitucionales
2- Linfadenopatía sintomática/ masiva >10 cm
3- Esplenomegalia sintomática/ masiva >6 cm
4- Insuficiencia de la MO
5- Linfocitosis rápidamente progresiva <6 meses
6- Citopenias autoinmunitarias
TRATAMIENTO LLC
- Quimioinmunoterapia, ¿cuáles 3 medicamentos son?
- Ciclofosfamida
- Fludarabina
- Rituximab
TRATAMIENTO LLC
>65 años, ¿ Cuáles dos se dan?
- Bendamustina
- Rituximab
TRATAMIENTO LLC
- ¿Cuál es anticuerpo anti CD20?
Ofatumumab
TX LLC
¿Cuáles 3 son moléculas pequeñas? cuál es eficaz en alto riesgo?
Inhiben BTK o BCL2
- Ibrutinib (eficaz en alto riesgo)
- Idelalisib
- Venetoclax
¿Cuáles son las 2 complicaciones AUTOINMUNITARIAS en LLC?
1- AHAI (anemia hemolitica autoinmune)
2- Púrpura trombocitopénica idiopática
¿Cuáles son las 3 complicaciones generales en LLC?
1- Autoinmunitarias
2- Infecciones
3- Transfromación de Richter
COMPLICACIONES LLC
¿Cuál es la TRANSFORMACIÓN DE RITHCER?
- A la transformación de LLC en …
- Agrandamiento rápido de ganglios linfáticos, aumento de … y enfermedad ganglionar altamente activa en … .
- Linfoma de células B grandes o linfoma Hodkin
- DHL
- PET (Tomografía por Emisión de Positrones)
¿Como se llama la complicación donde LLC se transforma en Linfoma células B grandes o Linfoma Hodkin, donde hay aumento DHL?
Transformación de Rithcer