MIASTENIA GRAVIS

Question 1

Fisiopatología

Answer 1

es un trastorno de la placa neuromuscular mayormente causada por autoanticuerpos que van contra el complejo receptor del músculo (Anti AchR, anti MuSK, anti LRP4 o antiagrina)

Question 2

Es característico de la miastenia gravis consecuencia de la degradación y síntesis constante de los AchR

Answer 2

al haber un recambio constante de los receptores Ach los px mientras duermen generan AchR nuevos y en la mañana amanecen muy bien sin presencia de debilidad pero conforme avanza el días se van debilitando más y más

Question 3

cambios moleculares presentes en la fisiopato (3)

Answer 3

• Ac que se unen e interfieren con la función del AchR (50-80%)
• Lisis de membrana mediada por el complemento
• aceleración de la degradación e internalización de AchR

Question 4

10-20% no tienen Ac anti-AchR en estos se han encontrado otro tipo de Ac (3)

Answer 4

• Anti MuSK
• anti- LRP4
• Antiagrina

Question 5

Relación del timo en la fisiopato

Answer 5

los Ac Anti-AchR son los que más se han relacionado con hiperplasia tímica o timoma

Question 6

Dx diferenciales de MG

3

Answer 6

• Sx de Eaton Lambert
• Botulismo
• toxicidad por organofosforados

Question 7

Lo principal que distingue a MG de Eaton lambert y toxocidad por organofosforados es

Answer 7

la presencia de hiporreflexia, ya que en MG usualmente los reflejos son normales

Question 8

Sx de Eaton Lambert

Answer 8

Anticuerpos anti canales de calcio de la membrana presináptica.

Question 9

CC de Eaton Lambert

4

Answer 9

• debilidad de miembros pélvicos proximal progresiva +Síntomas autonómicos
• fuerza mejora de los síntomas después de ejercicio breve
• hiporreflexia

Question 10

CC de botulismo

4

Answer 10

• parálisis descendente simétrica
• pupilas dilatadas sin respuesta
• reflejos normales

Question 11

CC de toxocidad por organofosforados

4

Answer 11

• debilidad muscular proximal
• debilidad de los flexores del cuello
• manifestaciones de colinérgico
• hiporreflexia

Question 12

Dx sindromático de MG (temporalidad)

Answer 12

fluctuante (en la mañana amanece bien y conforme pasa el día va aumentando la debilidad)

Question 13

Dx sindromático de MG (distribución topográfica)

Answer 13

proximal y afección facial

Question 14

Dx sindromático de MG (cambios tróficos)

Answer 14

usualmente no suele haber atrofia

Question 15

Dx sindromático MG (marcha)

Answer 15

claudicante

Question 16

Dx sindromático MG (sensibilidad y reflejos)

Answer 16

• sensibilidad respetada
• reflejos normales (disminuidos si está muy fatigado)

Question 17

Presentación clx (2)

Answer 17

• M ocular
• M generalizada

Question 18

Presentación clínica de miastenia ocular

2

Answer 18

• ptosis palpebral unilateral o bilateral
• diplopía y limitación en los mov oculares

Question 19

Clx de miastenia generalizada

4

Answer 19

• miastenia ocular
• bulbar: disfagia, disartria (voz nasal)
• Debilidad en extremidades proximal
• debilidad en musc respiratorios –> insuf respiratoria

Question 20

Exploración física se evalúa (3)

Answer 20

• fuerza muscular (antes y después de fatigabilidad)
• trofismo
• tono muscular

Question 21

Examen físico

Answer 21

Evaluación de la fuerza muscular antes y después de maniobras de fatigabilidad (mirar al techo, lectura rápida, masticación, subir escalones, etc)

Question 22

Anti-AchR características distintivas

5

Answer 22

• afección más a extremidades
• afección a extensores del cuello
• ptosis y debilidad de musculos oculares visibles
• atrofia solo en MG crónica
• se relaciona a hiperplsia tímica y timoma

Question 23

Anti-MuSK características distintivas

5

Answer 23

• afección mayor bulbar
• afección a flexores del cuello
• ptosis y mov oculares leve
• atrofia temprana
• no se asocia tanto a hiperplasia tímica o timoma

Question 24

Riesgo de crisis miastenicas recurrentes es mayor en presencia de anticuerpos Anti-

Answer 24

MuSK

Question 25

Inicio de la enfermedad
temprana
tardía

Answer 25

temprana <50 años
tardía >50 años

Question 26

Crisis miasténica se define como

Answer 26

debilidad de musc respiratorios que llevan a insuficiencia respiratoria y requiere APOYO VENTILATORIO

Question 27

Dx se hace con

2

Answer 27

• clínica
• pruebas especiales

Question 28

pruebas utlizadas en el diagnóstico

4

Answer 28

• Examen serológico
• prueba de edrofonio (no usado)
• prueba con hielo
• estudios de neurofisiología (estimulación repetitiva o electromiografía de fibra única)

Question 29

Escala utilizada para gravedad de MG

Answer 29

clasificación de Osserman

Question 30

Clasificación de Osserman

4

Answer 30

I. Ocular
IIa. Generalizada leve (sin involucramiento respiratorio)
IIb. Generalizada moderada/grave (manifestaciones bulbares)
III. Aguda fulminante (crisis miasténica) – progresión rápida de afectación bulbar y respiratoria
IV. grave tardía (I o II con progresión de síntomas dentro de los 2 años siguientes)

Question 31

Medicamentos que pueden empeorar MG

2

Answer 31

• Agentes anestésicos: bloqueadores neuromusculares
• antibióticos: aminoglucósidos, fluoroquinolonas, ketolides, macrólidos
  fármacos CV

Question 32

Tx de MG se divide en (2)

Answer 32

• sintomático
• tx a largo plazo o inmunomodulador

Question 33

Tx sintomático

Answer 33

Piridostigmina (inhibidor de la colinesterasa)

Question 34

Tx inmunomodulador primera línea

Answer 34

prednisona

Question 35

Tx a largo plazo inmunomodulador

2

Answer 35

ahorradores de esteroides: azatioprina o mofetil micofenolato

Question 36

Tx a largo plazo en MG crónica

2

Answer 36

• Efgartigimod alfa
• Ravulizumab

Question 37

MG resistente a fármacos

3

Answer 37

• Inmunoglobulina mensual
• eculizumab
  Segunda línea: ciclofosfamida, rituximab

Question 38

Indicación para timectomía por hiperplasia tímica

Answer 38

• considerar en adultos con síntomas generalizados moderados o severos, con anticuerpos anti receptor de ACh positivo
• se prefiere no mayores de 65 años

Question 39

Indicación para timectomía por presencia de timoma

Answer 39

a todos se les debe de quitar