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NEUROLOGÍA > ELA > Flashcards

ELA Flashcards

1
Q

Es una enfermedad neurodegenerativa del sistema motor humano (enfermedades de motoneurona)

A

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

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2
Q

mayor incidencia H:M?

A

hombres

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3
Q

clasificación de acuerdo a su causa

2

A
  • forma esporádica
  • forma familiar
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4
Q

Es la forma más común de ELA

A

esporádica

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5
Q

rango de edad de inicio de la forma esporádica

A

58-63

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6
Q

forma que solo es del 5-10% de los casos de ELA

A

familiar

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7
Q

rango de edad de inicio de la forma familiar

A

47-52 años

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8
Q

mutaciones asociadas a la forma familiar de ELA

2

A
  • SOD1 (gen de la superoxido-dismutasa 1)
  • Gen C9orf72
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9
Q

es la mutación más común en casos familiares y muchas veces está relacionada con demencia frontotemporal

A

Gen C9orf72

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10
Q

Factores de riesgo para ELA

4 (1 más importante)

A
  • aumento de la edad
  • tabaquismo
  • periodos de actividad muscular intensa
  • militar y trabajador de fábrica (exposición a tóxicos)
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11
Q

Patología

qué sucede con las neuronas y la vía corticoespinal

A
  • se caracteriza por degeneración y muerte neuronal con reemplazo de tejido por gliosis
  • Las células de la corteza motora (piramidales y cel de Betz) desaparecen y llevan a una pérdida axonal retrógrada y gliosis del tracto cortico-espinal = debilidad muscular, etc
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12
Q

teoría de la fisiopatología de ELA

2 mecanismos importantes

A

→ Mutación de SOD1 = neurotoxicidad y formación de radicales libres = muerte cel
→ excitotoxicidad inducida por glutamato, puede incitar a la neurodegeneración

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13
Q

Característica clínica de ELA es que es una afección simultánea de (2)

A

NMS y NMI

en territorio de inervación del tronco encefálico y ME

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14
Q

Clasificación de ELA de acuerdo a su inicio

3

A
  • clásica (70%)
  • bulbar (25%)
  • inicio en el tronco o con participación respiratoria (5%)
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15
Q

Es la forma de inicio más común de ELA

A

clásica: inicio en alguna extremidad (70%)

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16
Q

Cuando la ELA es de inicio bulbar se puede ver afección en

4

A
  • afección a la deglución
  • fuerza de la lengua
  • respiración
  • parte motora de NC V (músculos de la masticación)
17
Q

lo característico en el ELA clásica es

A

debilidad progresiva en extremidades y de manera asimétrica

18
Q

ELA clásica se va presentar de inicio ____ y posteriomente se agregará afección ___

A

espinal / bulbar

19
Q

ELA clásica espinal patrones

4

A
  • diplejia braquial
  • diplejia pélvica
  • hemipléjico
  • pseudo neuropático
20
Q

Otros fenotipos restringidos (10%) de ELA

A

fenotipo espinal en parche (solo una parte de una extremidad y ahí se queda sin progresar)

21
Q

ELA bulbar signos

4

A
  • surcos en la lengua
  • atrofia de la lengua
  • fasciculaciones
  • hiperreflexia maseterina
22
Q

ELA clásica manifestaciones clínicas

A

1) afección a porciones distales de extremidades superiores: hipo o hiperreflexia y atrofia (más en distal pero también proximal)
2) compromiso de porción proxima de las extremidades (ej. dificultad para peinarse, cepillarse los dientes)

23
Q

Patrón característico de ELA

A

Patrón de debilidad asimétrico con afección a los músculos del NC y a las extremidades, atrofia, fasciculaciones y datos de NMS y NMI

24
Q

Diagnóstico de ELA por medio de los criterios de

A

Awaji

25
Q

Criterios de Awaji para ELA

5

A
  1. evidencia de degeneración de la segunda neurona motora por datos Clx, electrofisiológicos o neuropatológicos
  2. evidencia de degeneración de la primera neurona motora por clínica
  3. progresión de los síntomas y signos por HC, exploración y signos electrofisiológicos
  4. ausencia de alt. electrofisiológicas o neuropatológicas de otras enfermedades que pudieran explicar la afectación de la 1ra o 2da neurona motora
  5. ausencia de alt. en la neuroimagen sugestivas de enfermedad que pudiera explicar las alteraciones clx y electrofisiológicas
26
Q

clínica definitiva de criterios de Awaji

2

A
  • datos de NMS y NMI en región bulbar + ≥ 2 regiones espinales
  • datos de NMS y NMI en 3 regiones espinales
27
Q

Diagnóstico

4

A
  • Clx
  • descartar lesiones estructurales por RM
  • electromiografía (electrofisiológico)
  • neuroconducción: conducción sensitiva normal en la mayoría de los casos
28
Q

La sensibilidad está afectada en la prueba de neuroconducción en ELA (v/f)

A

falso, la neuroconducción sensitiva se respeta, si está afectada se debe reconsiderar dx

29
Q

diagnóstico diferencial más importante

A

canal medular estrecho

30
Q

Tratamiento farmacológico

3

A
  • Riluzole VO
  • Edaravone IV
  • fenilbutirato de sodio y taurusodiol
31
Q

Tx integral par ELA

5

A
  • neumólogo
  • rehabilitación física y pulmonar temprana
  • psicología
  • terapia de deglución
  • evitar medicina de milagro
32
Q

Pronóstico
sobrevida

A

6 meses a 1 año

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