Miastenia Gravis Flashcards
O que é a miastenia gravis?
Doença auto-imune de placa (antirreceptor da acetilcolina)
** A fraqueza se explica pela degradação da acetilcolinestarase - na miastenia não consegue entregar o resultado.
O que explica a fadiga ?
Falta de acetilcolina
Clínica da miastenia gravis:
- forma ocular:
- generalizada: musculatura bulbar
Forma ocular (ptose / diplopia / oftalmoparesia. ** Um olho não consegue acompanhar o outro, levando a diplopia.
Generalizada: olho –> musc bulbar –> próx membros.
Pupilas normais.
Pq melhora pela manhã e c / repouso?
Baixo estoque de acetilcolina
Como estará o timo em 75% dos pacientes?
Timo hiperplasico.
Qual a importância no exame físico no paciente miastenico?
Cansar o paciente ( tempo)
Por exemplo olhar por muito tempo para cima.
Como fazer o diagnóstico:
Decremental
Eletroneuromiografia: Potencial decremental**
Anticorpos: Anti-Achr
Ant-Musk (forma generalizada) Anti-LRp4
Teste da anticolinestarase (edrofonio) l / gelo
Tratamento da miastenia:
Piridostigmina +/- imunossupresor
–> timectomia.
- -> timoma
- -> 60a generalizada
Na urgência: (IG ou crise miastemica)
Conduta:
Plasmaferese
O que é a doença de Eaton Lambert?
Auto imune contra receptor do cálcio
** Para abrir a acetilcolina e necessário abrir os canais de cálcio na membrana pré-sinaptica.
Em 50% de casos de associa a qual neoplasia ?
Eaton Lambert
Ca de pulmão oat Cell)
Qual a clínica:
Fraqueza próximal e simétrica de membros
Face , ptose
Disauronomias
Diagnóstico: ENMG (incremental)
Como fazer o diagnóstico de Eaton Lambert?
Potencial incremental (estímulo muscular aumenta acetilcolina por outras vias)
Qual o anticorpo para diagnósticar Eaton Lambert:
Incremental + ant-corpo (p/q-Vgcc)
Como e feito o tratamento?
(piridostigmina , guanidina)
Imunossupresores
