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metabolismo del glucógeno Flashcards

1
Q

tiempo que el glucógeno hepático puede mantener la glucosa sanguínea

A

< 24 h

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2
Q

cantidad de glucógeno que constituye el 10% del peso fresco del hígado

A

100 g

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3
Q

cantidad de glucógeno que constituye el 1-2% de peso fresco del músculo

A

400 g

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4
Q

lugar donde se encuentra la mayor parte del glucógeno del cuerpo

A

músculo esquelético

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5
Q

constituye, principalmente, al glucógeno

A

α-D-glucosa

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6
Q

enlace glucosídico lineal primario del glucógeno

A

α (1-4)

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7
Q

enlace ramificado del glucógeno que ayuda a la elongación y polimerización

A

α (1-6)

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8
Q

manera en cómo fluctúa el glucógeno muscular

A

disminuye, solamente, por ayunos prolongados (semanas)

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9
Q

enzima que permite la liberación de glucosa a la sangre y que solo el hígado posee

A

glucosa 6-fosfatasa

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10
Q

procesos de síntesis de glucógeno

A

glucogénesis

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11
Q

moléculas a partir de las cuales se sintetiza glucógeno

A

α-D-glucosa unida a UDP

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12
Q

¿dónde ocurre el procesos de glucogénesis?

A

citosol

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13
Q

¿qué necesita el proceso de glucogénesis?

A
  • ATP para la fosforilación de la glucosa

- uridina trifosfato UTP

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14
Q

fuente de todos los residuos glucosilo que se añaden al glucógeno

A

UDP-glucosa

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15
Q

¿a partir de qué se sintetiza UDP-glucosa?

A
  • glucosa 1 fosfato

- UTP

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16
Q

enzima que sintetiza UDP-glucosa

A

UDP-glucosa pirofosforilasa

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17
Q

¿qué le ocurre al 2do producto de la UDP-glucosa pirofosforilasa?

A

el pirofosfato se convierte a 2 fosfatos inorgánicos

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18
Q

enzima que convierte el PP a 2 fosfatos inorgánicos

A

pirofosfatasa

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19
Q

enzima que genera glucosa 1 P

A

fosfoglucomutasa

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20
Q

intermediario obligatorio en la rxn de glucosa 1 P

A

glucosa 1,6 bifosfato

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21
Q

enlaces que forma la glucógeno sintasa

A

α (1-4)

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22
Q

función de la glucógeno sintasa

A

solo puede alargar cadenas ya existentes de glucosa, necesita un cebador

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23
Q

aa que tiene en su sitio activo la glucogenina

A

tirosina

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24
Q

función de OH en la glucogenina

A

ahí se une el glucosilo inicial

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25
tipo de proteína que es la glucogenina
enzima autocatalítica
26
función de la glucogenina
a través de su grupo OH, cataliza la transferencia de al menos 4 moléculas de UDP-glucosa. produce una cadena corta con enlaces α (1-4). la cadena corta es el cebador
27
¿qué implica el alargamiento de una cadena de glucógeno por la ¿qué implica el alargamiento de una cadena de glucógeno por la glucógeno sintasa?glucógeno sintasa?
- la transferencia de glucosa de UDP-glucosa al extremo NO reductor de la cadena en crecimiento - formación de un enlace glucosídico α (1-4)
28
enzima que cataliza la formación de UDP a UTP
nucleósido difosfato cinasa
29
beneficios de la ramificación del glucógeno
- mayor solubilidad - aumentan el # de extremos NO reductores - se puede añadir más residuos glucosilos - acelera la v de glucogénesis
30
enzima que forma las ramas en el glucógeno
enzima ramificante
31
función de la enzima ramificante
1. elimina un conjunto de 6-8 residuos glucosilo del extremo NO reductor 2. rompe enlace α (1-4) en otro residuo de la cadena 3. une el residuo NO terminal por un enlace α (1-6)
32
funciona como una 4:6 transferasa
enzima ramificante
33
proceso de degradación de glucógeno
glucogenólisis
34
producto principal de la degradación del glucógeno
glucosa 1 fosfato
35
enlaces que rompe la glucógeno fosforilasa
α (1-4)
36
vitamina que requiere la glucógeno fosforilasa
piridoxal fosfato B6
37
4 unidades glucosilo permanecen en cada cadena de punto de ramificación
dextrina límite
38
la fosforilasa NO puede degradarla
dextrina límite
39
¿cómo se eliminan las ramas del glucógeno?
2 actividades de la enzima desramificadora
40
enzima que elimina los 3 residuos externos de los 4 que permanecen en una rama
oligo-α-(1,4)-α(1-4)-glucatransferasa
41
función de la oligo-α-(1,4)-α(1-4)-glucatransferasa
- elimina los 3 residuos externos de los 4 que permanecen en una rama - transfiere los 3 residuos al extremo NO reductor de otra cadena - alarga la nueva cadena
42
función resumida de la oligo-α-(1,4)-α(1-4)-glucatransferasa
rompe y forma enlaces α-(1,4), transferasa 4:4
43
función de la amilo α (1-6)-glucosidasa
- elimina de forma hidrolítica al residuo restante unido a enlace α (1-6) - genera glucosa libre
44
genera glucosa libre
amilo α (1-6)-glucosidasa
45
enzima que produce glucosa 1 fosfato
glucógeno fosforilasa
46
lugar donde la glucosa 1 fosfato se isomeriza a glucosa 6 fosfato
citosol
47
enzima que isomeriza de glucosa 1 fosfato a glucosa 6 fosfato
fosfoglucomutasa
48
2 actividades de la enzima desramificante
- transferasa 4:4 | - amilo α (1-6)-glucosidasa
49
enzima que transporta, en el hígado, a la glucosa 6 fosfato hacia el RE
glucosa 6 fosfato translocasa
50
¿qué le ocurre a la glucosa 6 fosfato en el RE?
se desfosforila por la glucosa 6 fosfatasa
51
enzima de la que carece el músculo esquelético
glucosa 6 fosfatasa, no se puede desfosforilar a la glucosa
52
enzima que degrada 1-3% del glucógeno
maltasa ácida (α (1-4) glucosidasa ácida)
53
¿qué causa la deficiencia de la maltasa ácida?
acumulación de glucógeno en vacuolas lisosómicas | EAG grave tipo II: enfermedad de Pompe
54
tipo de regulación que presenta la glucógeno fosforilasa y sintasa
- hormonal, fosforilación/desfosforilación covalente | - alostérica
55
enzimas que catalizan la fosforilación en respuesta a AMPc
- PKA | - fosforilasa cinasa
56
activa, alostéricamente, en MEE e hígado a la glucógeno sintasa b
glucosa 6 fosfato
57
activan a la glucógeno sintasa b
- alto ATP | - glucosa 6 fosfato
58
activa a la glucógeno sintasa b sólo en hígado
glucosa libre
59
enzima que inhibe la glucosa 6 fosfato
glucógeno fosforilasa
60
activan a la glucógeno fosforilasa b en MEE
- alto AMP - anoxia - bajo ATP
61
función de Ca-CaM sobre la fosforilasa cinasa
activa su forma b sin necesidad de la fosforilación de la PKA
62
receptor al que se une epinefrina para elevar la % de Ca en hígado
α1 adrenérgicos
63
enzima que activa el complejo Ca-CaM
fosforilasa cinasa b
64
en el hígado ¿qué más puede activar el Ca liberado?
proteina cinasa C que inactiva (fosforila) a la glucógeno sintasa a
65
causa de EAG tipo IV
defectos en la enzima ramificante
66
¿en qué resulta la EAG tipo IV?
cirrosis hepática
67
EAG tipo V
enfermedad de McARDLE
68
causa de la EAG tipo v
deficiencia de la glucógeno fosforilasa o miofosforilasa
69
EAG tipo IV
enfermedad de Andersen
70
EAG tipo VI
enfermedad de Hers

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