metabolismo del glucógeno Flashcards
tiempo que el glucógeno hepático puede mantener la glucosa sanguínea
< 24 h
cantidad de glucógeno que constituye el 10% del peso fresco del hígado
100 g
cantidad de glucógeno que constituye el 1-2% de peso fresco del músculo
400 g
lugar donde se encuentra la mayor parte del glucógeno del cuerpo
músculo esquelético
constituye, principalmente, al glucógeno
α-D-glucosa
enlace glucosídico lineal primario del glucógeno
α (1-4)
enlace ramificado del glucógeno que ayuda a la elongación y polimerización
α (1-6)
manera en cómo fluctúa el glucógeno muscular
disminuye, solamente, por ayunos prolongados (semanas)
enzima que permite la liberación de glucosa a la sangre y que solo el hígado posee
glucosa 6-fosfatasa
procesos de síntesis de glucógeno
glucogénesis
moléculas a partir de las cuales se sintetiza glucógeno
α-D-glucosa unida a UDP
¿dónde ocurre el procesos de glucogénesis?
citosol
¿qué necesita el proceso de glucogénesis?
- ATP para la fosforilación de la glucosa
- uridina trifosfato UTP
fuente de todos los residuos glucosilo que se añaden al glucógeno
UDP-glucosa
¿a partir de qué se sintetiza UDP-glucosa?
- glucosa 1 fosfato
- UTP
enzima que sintetiza UDP-glucosa
UDP-glucosa pirofosforilasa
¿qué le ocurre al 2do producto de la UDP-glucosa pirofosforilasa?
el pirofosfato se convierte a 2 fosfatos inorgánicos
enzima que convierte el PP a 2 fosfatos inorgánicos
pirofosfatasa
enzima que genera glucosa 1 P
fosfoglucomutasa
intermediario obligatorio en la rxn de glucosa 1 P
glucosa 1,6 bifosfato
enlaces que forma la glucógeno sintasa
α (1-4)
función de la glucógeno sintasa
solo puede alargar cadenas ya existentes de glucosa, necesita un cebador
aa que tiene en su sitio activo la glucogenina
tirosina
función de OH en la glucogenina
ahí se une el glucosilo inicial
tipo de proteína que es la glucogenina
enzima autocatalítica
función de la glucogenina
a través de su grupo OH, cataliza la transferencia de al menos 4 moléculas de UDP-glucosa.
produce una cadena corta con enlaces α (1-4).
la cadena corta es el cebador
¿qué implica el alargamiento de una cadena de glucógeno por la ¿qué implica el alargamiento de una cadena de glucógeno por la glucógeno sintasa?glucógeno sintasa?
- la transferencia de glucosa de UDP-glucosa al extremo NO reductor de la cadena en crecimiento
- formación de un enlace glucosídico α (1-4)
enzima que cataliza la formación de UDP a UTP
nucleósido difosfato cinasa
beneficios de la ramificación del glucógeno
- mayor solubilidad
- aumentan el # de extremos NO reductores
- se puede añadir más residuos glucosilos
- acelera la v de glucogénesis
enzima que forma las ramas en el glucógeno
enzima ramificante
función de la enzima ramificante
- elimina un conjunto de 6-8 residuos glucosilo del extremo NO reductor
- rompe enlace α (1-4) en otro residuo de la cadena
- une el residuo NO terminal por un enlace α (1-6)
funciona como una 4:6 transferasa
enzima ramificante
proceso de degradación de glucógeno
glucogenólisis
producto principal de la degradación del glucógeno
glucosa 1 fosfato
enlaces que rompe la glucógeno fosforilasa
α (1-4)
vitamina que requiere la glucógeno fosforilasa
piridoxal fosfato B6
4 unidades glucosilo permanecen en cada cadena de punto de ramificación
dextrina límite
la fosforilasa NO puede degradarla
dextrina límite
¿cómo se eliminan las ramas del glucógeno?
2 actividades de la enzima desramificadora
enzima que elimina los 3 residuos externos de los 4 que permanecen en una rama
oligo-α-(1,4)-α(1-4)-glucatransferasa
función de la oligo-α-(1,4)-α(1-4)-glucatransferasa
- elimina los 3 residuos externos de los 4 que permanecen en una rama
- transfiere los 3 residuos al extremo NO reductor de otra cadena
- alarga la nueva cadena
función resumida de la oligo-α-(1,4)-α(1-4)-glucatransferasa
rompe y forma enlaces α-(1,4), transferasa 4:4
función de la amilo α (1-6)-glucosidasa
- elimina de forma hidrolítica al residuo restante unido a enlace α (1-6)
- genera glucosa libre
genera glucosa libre
amilo α (1-6)-glucosidasa
enzima que produce glucosa 1 fosfato
glucógeno fosforilasa
lugar donde la glucosa 1 fosfato se isomeriza a glucosa 6 fosfato
citosol
enzima que isomeriza de glucosa 1 fosfato a glucosa 6 fosfato
fosfoglucomutasa
2 actividades de la enzima desramificante
- transferasa 4:4
- amilo α (1-6)-glucosidasa
enzima que transporta, en el hígado, a la glucosa 6 fosfato hacia el RE
glucosa 6 fosfato translocasa
¿qué le ocurre a la glucosa 6 fosfato en el RE?
se desfosforila por la glucosa 6 fosfatasa
enzima de la que carece el músculo esquelético
glucosa 6 fosfatasa, no se puede desfosforilar a la glucosa
enzima que degrada 1-3% del glucógeno
maltasa ácida (α (1-4) glucosidasa ácida)
¿qué causa la deficiencia de la maltasa ácida?
acumulación de glucógeno en vacuolas lisosómicas
EAG grave tipo II: enfermedad de Pompe
tipo de regulación que presenta la glucógeno fosforilasa y sintasa
- hormonal, fosforilación/desfosforilación covalente
- alostérica
enzimas que catalizan la fosforilación en respuesta a AMPc
- PKA
- fosforilasa cinasa
activa, alostéricamente, en MEE e hígado a la glucógeno sintasa b
glucosa 6 fosfato
activan a la glucógeno sintasa b
- alto ATP
- glucosa 6 fosfato
activa a la glucógeno sintasa b sólo en hígado
glucosa libre
enzima que inhibe la glucosa 6 fosfato
glucógeno fosforilasa
activan a la glucógeno fosforilasa b en MEE
- alto AMP
- anoxia
- bajo ATP
función de Ca-CaM sobre la fosforilasa cinasa
activa su forma b sin necesidad de la fosforilación de la PKA
receptor al que se une epinefrina para elevar la % de Ca en hígado
α1 adrenérgicos
enzima que activa el complejo Ca-CaM
fosforilasa cinasa b
en el hígado ¿qué más puede activar el Ca liberado?
proteina cinasa C que inactiva (fosforila) a la glucógeno sintasa a
causa de EAG tipo IV
defectos en la enzima ramificante
¿en qué resulta la EAG tipo IV?
cirrosis hepática
EAG tipo V
enfermedad de McARDLE
causa de la EAG tipo v
deficiencia de la glucógeno fosforilasa o miofosforilasa
EAG tipo IV
enfermedad de Andersen
EAG tipo VI
enfermedad de Hers
