3. OXIDACIÓN FA Flashcards
1
Q
causa de que los TAG proporcionen almacenes concentrados de energía metabólica
A
- están muy reducidos
2. son anhidros
2
Q
rendimiento energético de la oxidación de FA en CO2 y H2O
A
9 kcal/g de grasa
3
Q
¿qué requiere la lipólisis?
A
movilización de:
- FFA
- glicerol
de TAG
4
Q
tipo de enzimas que se usan en la lipólisis
A
lipasas
5
Q
enzima lipasa que inicia la lipólisis
A
triglicérido lipasa adiposa (ATGL)
6
Q
producto de la triglicérido lipasa adiposa (ATGL)
A
diacilglicerol
7
Q
sustrato preferido de la lipasa sensible a hormonas (HSL)
A
diacilglicerol
8
Q
producto de la HSL
A
monoacilglicerol
9
Q
actúa sobre el producto de HSL
A
MAG lipasa
10
Q
¿cuándo se activa la lipasa sensible a hormonas (HSL)?
A
en su estado fosforilada, por la PKA
11
Q
¿qué pasa cuando se activa la cascada mediada por AMPc?
A
- se inactiva la síntesis de FA
- se activa la degradación de TAG
12
Q
inactiva a la lipasa sensible a hormonas (HSL)
A
altos niveles de insulina, su desfosforilación
13
Q
acciones de la insulina
A
- inhibe la expresión de la triglicérido lipasa adiposa (ATGL)
- inhibe a la lipasa sensible a hormonas (HSL)
14
Q
¿qué permite la fosforilación de la perlipina por la PKA?
A
la translocación y unión de la HSL a la gota
15
Q
2 destinos del glicerol
A
- fosforilarse por la glicero cinasa hepática
- usarse para formar TAG
- invertir la rxn de la glicero 3 P DH y convertirse en DHAP para entrar a glucólisis y gluconeogénesis
16
Q
destino de los FA
A
- los FFA se unen a la albúmina
- se transportan a tejidos
- intracelularmente se activan en sus derivados CoA
- se oxidan y generan energía
17
Q
NO pueden usarse como energía para eritrociros
A
FFA en plasma
18
Q
¿qué pasa con >50% de los de los FA liberados de los TAG adiposos?
A
son reesterificados en glicerol 3 fosfato
19
Q
no expresa glicerol cinasa
A
tejido adiposo blanco
20
Q
en el TAB ¿cómo se poduce el glicerol 3 fosfato?
A
por gliceroneogénesis (versión incopleta de la gluconeogénesis)
21
Q
moléculas asociadas con la resistencia a insulina en la DM tipo 2 y la obesidad
A
FFA plasmáticos
22
Q
vía principal para el catabolismo de los FA
A
β-oxidación mitocondrial
23
Q
¿qué ocurre en la β-oxidación mitocondrial?
A
fragmentos de 2 carbonos se eliminan del extremo carboxilo de la acil CoA grasa
24
Q
¿qué produce la β-oxidación?
A
- CoA
- NADH
- FADH2
25
¿qué ocurre después de que un LCFA entra al citosol?
se activa a su derivado CoA
26
enzima que activa a su derivado CoA
tiocinasa (sintetasa de la acil CoA grasa de cadena larga)
27
enzima de la membrana mitocondrial externa
tiocinasa (sintetasa de la acil CoA grasa de cadena larga)
28
lugar donde ocurre la β-oxidación
matriz mitocondrial
29
¿a qué es impermeable la m.m interna?
CoA
30
¿cómo se transporta el grupo acilo de cadena larga (FA) a la matriz mitocondrial?
por un transportador especializado
31
transportador especializado del grupo acilo de cadena larga (FA)
carnitina
32
proceso de transporte que limita la velocidad de oxidación de FA
lanzadera de carnitina
33
enzima que tranfiere el gupo acilo de la CoA a la carnitina
carnitina palmitoiltransferasa 1 (CPT-1)
34
otro nombre de la CPT-1 (enzima de la mmexterna)
CAT-I carnitina acil transferasa
35
productos de la CAT-I
- acilcarnitina
| - CoA libre
36
¿qué ocurre con la acilcarnitina?
- se transporta a la matriz mitocondrial
| - se intercambia por carnitina libre
37
enzima que intercambia la acilcarnitina en la matriz mitocondrial por carnitina libre
carnitina-acilcarnitina translocasa
38
enzima de la mminterna que cataliza y regenera la carnitina libre
carnitina palmitoiltransferasa 2 (CAT-II)
39
función de la CAT-II
- cataliza la transferencia del grupo acilo de la carnitina a la CoA
- regenera carnitina libre
40
inhibe a CPT-I (lanzadera de carnitina)fuent
malonil CoA
41
isoenzima mitocondrial en ME que regula a la β-oxidación
ACC II
42
reguladores de la oxidación de ácidos grasos
- malonil CoA
| - proporción acetil CoA/CoA
43
¿qué requiere la tiolasa?
CoA
44
fuentes de carnitina
- dieta (carne)
| - aa: lisina y metionina
45
¿en dónde se localiza la vía enzimática que convierte carnitina a partir de lisina y metionina?
- riñones
| - hígado
46
carecen de la vía enzimática que convierte carnitina a partir de lisina y metionina
- MEE
| - MC
47
contiene el 97% total de carnitina en el cuerpo
MEE
48
¿en qué resultan las deficiencias de carnitina?
en la captación disminuida de LCFA por tejidos
49
causa de la deficiencia primaria de carnitina
defectos en el transportador membranal que evita la captación de carnitina en:
- ME
- riñones
hay excreción de carnitina
50
tratamiento de la deficiencia primaria de carnitina
complementación con carnitina
51
causa de la deficiencia secundaria de carnitina
defectos en la oxidación de ácidos grasos
52
¿qué producirán los defectos en la oxidación de ácidos grasos (deficiencia secundaria de carnitina )?
- acumulación de acilcarnitina
- excreción en orina de acilcarnitina
- reducción de disponibilidad de esta amina
53
¿quiénes pueden presentar deficiencia secundaria de carnitina?
pacientes con:
- enfermedad hepática
- medicamentos anticonvulsivos, ácido valproico
54
¿por qué los pacientes con enfermedad hepática pueden presentar deficiencia secundaria de carnitina?
presentan disminución de la síntesis de carnitina
55
otra causa de los defectos en la oxidación mitocondrial de FA
deficiencia de
- CAT-I
- CAT-II
56
su deficiencia afecta al hígado causando incapacidad de usar LCFA como combustibles en ayuno de manera notoria
deficiencia de CAT-I
57
¿a qué puede conducir la deficiencia de CAT-I ?
- hipoglucemia grave en ayuno
- coma
- muerte
58
¿ a quién puede afectar la deficiencia de CAT-II?
- hígado
- ME
- MC
59
¿cómo se presenta la deficiencia de CAT-II?
debilidad muscular con mioglobinemia después del ejercicio prolongado
60
¿cómo es la entrada de los ácidos grasos de cadena corta a la mitocondria?
pueden cruzar la mminterna sin ayuda de la carnitina ni del CAT-I
61
tipo de ácidos grasos abundantes en la leche materna
ácidos graso de cadena mediana
62
rxn de la β-oxidación
4 rxns:
1. oxidación que produce FADH2
2. hidratación
3. oxidación que produce NADH
4. rompimiento tiolítico dependiente de CoA
63
¿cómo son las enzimas que llevan a cabo la β-oxidación?
enzimas específicas para el largo de las cadenas de FA
64
¿cada cuánto se repite el ciclo de la β-oxidación para los FA saturados y de cadena de C par?
n/2-1
65
¿qué produce 1 solo ciclo de β-oxidación?
- 1 acetil CoA
- NADH
- FADH2
66
¿qué produce el ciclo FINAL de la β-oxidación?
2 acetilCoA
67
destino de los productos de la β-oxidación
1. acetilCoA: puede oxidarse o usarse cetogénesis hepática
2. NADH: complejo I de CTE
3. FADH2: coenzima Q de CTE
68
cantidad de ATP que requiere la activación del FA
2 ATP
69
cantidad de isoenzimas de la acil CoA DH presentes en la mitocondria
4, para FA de cadena:
- corta
- mediana
- larga
- muy larga
70
tipo de herencia de la deficiencia de acil CoA DH de FA de cadena mediana (MCAD)
autosómico recesivo
71
error innato más común de la β-oxidación
deficiencia de acil CoA DH de FA de cadena mediana (MCAD)
72
¿en qué resulta la deficiencia de acil CoA DH de FA de cadena mediana (MCAD)?
- incapacidad de oxidar FA de 6-10 C
- hipoglucemia grave
- hipercetonemia
73
¿cómo es la oxidación de los FA de cadena impar de C?
sigue los mismo pasos de la β-oxidación hasta que se llega al número 3 final de carbonos
74
producto de la oxidación de los FA de cadena impar de C
propionil CoA
75
¿cómo se metaboliza el propionil CoA?
vía de 3 pasos:
1. se carboxila propionil CoA a D-metilmalonilCoA
2. el D isómero se convierte en L
3. L-metilmalonilCoA se acomoda y forma succinilCoA y entra al CK
76
enzima que carboxila propionil CoA a D-metilmalonilCoA
propionilCoA carboxilasa
77
¿qué necesita la propionilCoA carboxilasa para funcionar?
- biotina
| - ATP
78
enzima que cambia a la D-metilmalonilCoA a su isómero L
metilmalonilCoA racemasa
79
enzima que acomoda y forma succinilCoA a partir de L-metilmalonilCoA
metilmalonilCoA mutasa
80
enzima de la oxidación de los FA de cadena impar de C que necesita B12 para funcionar
metilmalonilCoA mutasa
81
¿qué causa la deficiencia de B12?
excreción por la orina de
- metilmalonato
- propionato
82
2 tipos de acidemia y aciduria metilmalónicas
1. falta o deficiencia de la mutasa, o esta tiene afinidad reducida por su coenzima B12
2. incapacidad de convertir B12 a la forma coenzima
83
¿por qué la oxidación de FA insaturados no sigue a la β-oxidación?
producen intermediarios cis que NO son reconocidos por la enoilCoA hidratasa
84
enzima que se necesita para la oxidación de un doble enlace en un carbono impar (ácido oleíco)
3,2 enoilCoA isomerasa, pasa de cis a trans
85
enzimas que se necesitan para la oxidación de un doble enlace en un carbono par (ácido linoleico)
- 2,4 dienoil CoA reductasa dependiente de NADPH
| - 3,2 enoilCoA isomerasa
86
sitio primario de la sintetasa que activa a los VLCFA
peroxisoma
87
sufren una oxidación preliminar en el peroxisoma
VLCFA
88
diferencia entre la β-oxidación mitocondrial y peroximal
- la enzima de la deshidrogenación inicial
| - los peroxisomas requiere O2
89
la enzima de la deshidrogenación inicial en peroxisomas
acil CoA oxidasa que contiene FAD
90
¿qué ocurre con el FADH2 producido en β-oxidación de los peroxisomas?
se oxida por acción de O2 que se reducirá a H2O2
91
enzima que reduce al H2O2
catalasa
92
conducen a acumulación de VLCFA en sangre y tejidos
- síndrome de Zellweger
| - adrenoleucodistrofia ligada al X
93
ácido graso que sufre α-oxidación peroxisómica
ácido fitánico de cadena ramificada
94
¿qué es el ácido fitánico?
metabolismo de la clorofila
95
¿por qué es ácido fitánico de cadena ramificada no sufre β-oxidación?
no es sustrato para la acilCoA DH
96
enzima que hidroxila el carbono α del ácido fitánico de cadena ramificada
fitanoilCoA α-DH
97
¿qué ocurre con el carbono 1 por acción de la fitanoilCoA α-DH?
se libera como CO2
98
producto de la fitanoilCoA α-DH
pristanal, 15 C
99
¿qué ocurre con el pritanal?
se oxida a ácido pristánico
100
¿qué ocurre con el ácido pristánico?
- se activa a su derivado CoA
| - sufre beta oxidación
101
¿qué causa la deficiencia de fitanoilCoA α-DH?
enfermedad de Refsum
102
causa acumulación de ácido fitánico
enfermedad de Refsum
103
¿qué generá la ω-oxidación?
ácidos discarboxílicos
104
¿cuándo se puede observar ω-oxidación?
en deficiencia de MCAD
