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aa: degradación y síntesis Flashcards

1
Q

¿en qué consiste la eliminación de aa?

A
  • la eliminación de los grupos α-amino

- catabolismo de los α-cetoácidos

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2
Q

productos intermediarios que forman la vía de degradación de aa

A
  • OAA
  • piruvato
  • α-cetoglutarato
  • fumarato
  • succinilCoA
  • acetilCoA
  • acetoacetato
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Q

aa que se sintetizan a partir de aa esenciales

A
  • cisteína

- tirosina

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4
Q

clasificación de aa

A
  • glucogénicos
  • NO glucogénicos
  • ambos
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Q

¿en función de qué se clasifican los aa?

A

en su intermediario producido

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6
Q

aa glucogénicoas

A

aa que dan piruvato o un intermediario para el ciclo de los ATC

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7
Q

aa cetogénicos

A
  • lisina

- leucina

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8
Q

aa glucogénicos y cetogénicos

A
  • tirosina
  • isoleucina
  • fenilalanina
  • triptófano
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9
Q

aa que forma OAA

A

asparagina

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10
Q

hidroliza a la asparagina

A

asparaginasa

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11
Q

productos de la asparaginasa

A
  • aspartato

- amoniaco

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12
Q

producto de la asparaginasa que forma OAA

A

aspartato, por transaminación

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13
Q

tratamiento para pacientes con leucemia

A

asparaginasa, reduce niveles de asparagina en plasma, no hay nutriente para células cancerosas

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14
Q

aa que forman α-cetoglutarato

A
  • glutamina
  • prolina
  • arginina
  • histidina
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15
Q

productos de la glutaminasa

A
  • glutamato

- amoniaco

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16
Q

producto de la glutaminasa que forma α-cetoglutarato

A

glutamato, por transaminación o desaminación oxidativa

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17
Q

enzima que convierte glutamato a α-cetoglutarato

A

glutamato DH

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18
Q

aa que se oxida a glutamato

A

prolina

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19
Q

productos de la argininasa

A
  • ornitina

- urea

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20
Q

producto de la arginasa que forma α-cetoglutarato

A

ornitina

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21
Q

intermediario de la conversión de ornitina a α-cetoglutarato

A

glutamato semialdehído

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22
Q

producto de la histidasa

A

ácido urocánico

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23
Q

proceso que forma ácido urocánico

A

desaminación oxidativa de la histidina por la histidasa

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24
Q

¿qué ocurre después con el ácido urocánico?

A

foma FIGlu

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25
Q

¿qué ocurre después con el FIGlu?

A

dona su grupo formimino a tetrahidrofolato y se convierte a glutamato

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26
Q

aa que en su catabolismo involucra B12 como tetrahidrofolato

A

histidina

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27
Q

se usa para diagnosticar deficiencia de B12

A

prueba de excreción de FIGlu

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28
Q

aa que forman piruvato

A
  • alanina
  • serina
  • glicina
  • cisteína
  • treonina
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29
Q

cc de qué aa produce piruvato indirectamente

A

triptófano

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30
Q

¿en qué puede convertirse la serina?

A
  • glicina

- piruvato

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31
Q

enzima que convierte de serina a glicina

A

serina hidroximetiltransferasa

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32
Q

coenzima que se requiere para la conversión de alanina a piruvato

A

fosfato de piridoxal

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33
Q

enzima que convierte de serina a piruvato

A

serina deshidratasa

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34
Q

coenzima que se requiere para la conversión de serina a piruvato y glicina

A

fosfato de piridoxal

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35
Q

su síntesis ocurre en la misma rxn que el THF lo hace en N5,N10metilentetrahidrofolato

A

conversión de serina a glicina

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36
Q

¿en qué se puede convertir la glicina?

A
  • serina
  • CO2 y amoniaco
  • glioxilato
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37
Q

¿cómo se puede convertir la glicina a serina?

A

adición reversible de un grupo metileno del N5,N10 MTHF

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38
Q

¿cómo se puede convertir la glicina a CO2 y amoniaco?

A

por el sistema de degradación de glicina

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39
Q

acción de la D-aminoácido oxidasa

A

desamina glicina a glioxilato

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40
Q

¿qué ocurre después con el glioxilato?

A

se oxida a oxalato o se transamina a lisina

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41
Q

proceso mediante el cual se forma piruvato a partir de cisteína

A

por desulfuración

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42
Q

¿qué ocurre con el S liberado?

A

se usa para sintetizar:

- 3-fosfoadenosina-5’-fosfosulfato (PAPS)

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43
Q

¿qué es PAPS?

A

un donador de sulfatos

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44
Q

aa que forman fumarato

A
  • fenilalanina

- tirosina

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45
Q

¿qué produce la hidroxilación de fenilalanina?

A

tirosina

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46
Q

características de la hidroxilación de la fenilalanina

A
  • irreversible
  • por la fenilalanina hidroxidasa
  • requiere tetrahidrobiopterina
  • inicia el catabolismo de fenilalanina
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47
Q

la fusión del metabolismo de fenilalanina y tirosina ¿qué produce?

A
  • fumarato

- acetoacetato

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48
Q

enfermedades causadas por las carencias hereditarias del metabolismo de fenilalanina y tirosina

A
  • fenilcetonuria PKU
  • tirosinemia
  • alcaptonuria
  • albinismo
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49
Q

¿por que la conversión de metionina a succinilCoA merece atención?

A

porque se forma S-adenosilmetionina (SAM)

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50
Q

¿qué es SAM?

A
  • donador principal de grupos metilo más importante

- compuesto de alta energía

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51
Q

fuente de homocisteína Hcy

A

metionina

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52
Q

¿a qué se asocia la Hcy?

A
  • aterosclerosis vascular

- trombosis

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53
Q

¿cómo se forma SAM?

A
  • le metionina se condensa con AT
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54
Q

¿qué impulsa la formación de SAM?

A

hidrólisis de 3 enlaces fosfato

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55
Q

enzima que forma SAM

A

metionina adenosiltransferasa

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56
Q

¿qué le ocurre al grupo metilo de SAM?

A
  • se activa
  • puede transferirse, por medio de metiltransferasas, a varias moléculas (norepinefrina) de forma irreversible
  • se transfiere por lo general a N u O y a veces a C
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57
Q

rxn que suele utilizar el metilo activo de SAM

A

síntesis y degradación de epinefrina

58
Q

producto de las metiltransferasas

A

SAH

59
Q

¿qué es SAH?

A

tioéster simple análogo a la metionina

60
Q

¿por qué la transferencia del grupo metilo activo es irreversible?

A

por la pérdida resultante de energía

61
Q

¿qué ocurre con SAH?

A

se hidroliza a

  • Hcy
  • adenosina
62
Q

enzima que hidroliza a SAH

A

SAH hidrolasa

63
Q

destinos de la Hcy

A
  • metilarse y producir metionina

- transulfurarse y convertirse a cisteína

64
Q

situación en donde Hcy se metila de nuevo y se convierte e metionina

A

en carencias de metionina

65
Q

situación en donde Hcy se transulfura y se convierte a cisteína

A

reservas de metionina adecuadas

66
Q

¿qué requiere la resíntesis de metionina a partir de Hcy?

A

metilcobalamina

67
Q

transfiere un grupo metilo a la Hcy

A

la metionina sintasa a partir de N5-metil-THF

68
Q

¿a partir de quién es remetilada la cobalamina?

A

N5-metil-THF

69
Q

2 vías principales de desecho para la Hcy

A
  • conversión a metionina

- formación de cisteína

70
Q

formación de cisteína

A
  • requiere B6
  • proceso de transulfuración
  • el S de metionina se convierte a S de cisteína
71
Q

conversión a metionina

A
  • requiere folato y coenzima de B12

- proceso de remetilación

72
Q

aa con el que se condensa Hcy para formar cisteína

A

serina

73
Q

se convierte a cisteína

A

serina

74
Q

se convierte a alfacetobutirato

A

Hcy

75
Q

¿qué ocurrirá con el alfa cetobutirato?

A

se descarboxila oxidativamente y forma propionilCoA

76
Q

condición para que la cisteína NO sea un aa esencial

A

siempre y cuando esté disponible suficiente metionina

77
Q

¿qué causan niveles elevados de Hcy?

A
  • daño oxidativo
  • inflamación
  • disfunción endotelial
78
Q

constituye un factor de riesgo independiente para las enfermedades vasculares oclusivas

A

niveles elevados de Hcy

79
Q

¿la hiperhomocisteinemia con qué tiene una relación inversa?

A

niveles de

  • B12
  • B9
  • B6
80
Q

reduce la hiperhomocisteinemia

A

complementos de B12,B9 y B6

81
Q

se asocia con un incremento en la incidencia de los defectos de tubo neural

A
  • hiperhomocisteinemia

- disminución de folato

82
Q

aa que forman succinilCoA

A
  • metionina
  • valina
  • isoleucina
  • treonina
83
Q

aa de cadena ramificada que generan propionilCoA

A
  • isoleucina

- valina

84
Q

coenzima que reguieren los aa de cadena ramificada que generan propionilCoA

A
  • biotina

- vitamina B12

85
Q

aa que producen propionilCoA que tienen como intermediario a metilmalonilCoA

A
  • isoleucina

- valina

86
Q

aa que producen propionilCoA que tienen como intermediario a alfacetobutirato

A

treonina

87
Q

aa que forman acetoacetilCoA

A
  • triptófano
  • leucina
  • isoleucina
  • lisina
  • fenilalanina
  • tirosina
88
Q

derivado del metabolismo del triptófano que se usa en el síntesis de NAD

A

quinolinato

89
Q

productos del catabolismo del triptófano

A
  • acetoacetiCoA

- quinolinato

90
Q

¿por qué el triptófano es glucogénico y cetogénico?

A

en su catabolismo produce alanina y acetoacetato

91
Q

aa exclusivamente cetogénico que NO experimenta una transaminación como primera etapa del catabolismo

A

lisina

92
Q

BCAA que son esenciales

A
  • isoleucina
  • leucina
  • valina
93
Q

¿dónde suelen metabolizarse los BCAA que son esenciales?

A

en tejidos periféricos en lugar del hígado

94
Q

vía de degradación de los BCAA que son esenciales

A
  1. transaminación
  2. descarboxilación oxidativa
  3. deshidrogenaciones
95
Q

enzima que transfiere los grupos amino al alfa cetoglutarato de los BCAA que son esenciales

A

aminotransferasa de aa de cadena ramificada

96
Q

coenzima que requiere la aminotransferasa de aa de cadena ramificada

A

B6

97
Q

lugar donde suele expresarse la aminotransferasa de aa de cadena ramificada

A

ME

98
Q

elimina los grupos carboxilo de los alfa cetoácidos de los BCAA que son esenciales

A

complejo de deshidrogenasa de alfa cetoácido cadena ramificada (BCKD)

99
Q

¿qué utiliza el complejo BCKD?

A
  • ácido lipoico
  • pirofosfato de tiamina
  • FAD
  • NAD
  • CoA
100
Q

¿qué produce el complejo BCKD?

A

NADH

101
Q

componente que es idéntico en los 3 complejos enzimáticos estudiados

A

E3, dihidrolipoil DH

102
Q

¿qué produce la oxidación (deshidrohenación) de los producos formados por BCKD?

A
  • derivados alfa beta insaturados de acilCoA

- FADH2

103
Q

¿qué causa la carencia de la deshidrogenasa específica para el isovaleril CoA (leucina)?

A
  • problemas neurológicos

- olor a pies sudorosos en LC

104
Q

¿qué está deficiente en la enfermedad de orina de jarabe de arce?

A

la descaboxilación oxidativa de aa de cadena ramificada

105
Q

productos finales del catabolismo de leucina

A
  • acetoacetato
  • acetil CoA
    cetogénica
106
Q

productos finales del catabolismo de isocelucina

A
  • acetilCoA
  • succinilCoA
    cetogénica y glucogénica
107
Q

productos finales del catabolismo de valina

A
  • succinilCoA

glucogénica

108
Q

rxn en la vía del catabolismo de los BCAA que son esenciales que producen NADH y FADH2

A
  • descarboxilación

- deshidrogenación

109
Q

¿qué más produce el catabolismo de los BCAA que son esenciales?

A
  • alanina

- glutamina

110
Q

compuestos transportadores de grupos monocarbonados

A
  • THF

- SAM

111
Q

forma activa del ácido fólico

A

THF

112
Q

¿a dónde se unen las unidades monocarbonadas del THF?

A

al N5 o N10 o a los 2

113
Q

¿cómo se manifiesta una deficiencia de folato?

A

anemia megaloblástica

114
Q

¿cómo se sintetizan los aa que NO son esenciales?

A
  • a partir de intermediarios del catabolismo

- a partir de aa esenciales

115
Q

se sintetizan por transferencia de un grupo amino a los alfacetoácidos

A
  • alanina (piruvato)
  • aspartato (OAA)
  • glutamato (alfa cetoglutarato)
116
Q

¿por qué es inusual el glutamato?

A

puede sintetizarse por desaminación oxidativa inversa (por la glutamato DH) cuando el amoniaco es elevado

117
Q

aa que se sintetizan por amidación

A
  • glutamina

- asparagina

118
Q

se forma a partir de glutamato

A

glutamina

119
Q

constituye un importante mecanismo para el transporte de amoniaco de forma no tóxica

A

síntesis de glutamina

120
Q

¿qué usa la asaparagina sintetasa como donador de amida?

A

a la glutamina

121
Q

aa que su síntesis requieren hidrólisis de ATP

A
  • glutamina

- asparagina

122
Q

forma en como se sintetiza prolina

A
  • a través del glutamato semiladehído

- mediante rxn de ciclización y reducción

123
Q

proviene del 3-fosfoglicerato

A

serina

124
Q

¿a partir de qué aa se puede formar serina?

A

glicina

125
Q

¿cómo se forma serina a partir de glicina?

A

mediante una transferencia de un grupo hidroximetileno

126
Q

enzima que hace la transferencia de un grupo hidroximetileno

A

serina hidroximetiltrasnferasa

127
Q

¿qué se utiliza como donador de un carbono para la transferencia de un grupo hidroximetileno?

A

N5,N10-MTHF

128
Q

aa codificado genéticamente número 21

A

selenocisteína Sec

129
Q

¿a partir de qué se sintetiza Sec?

A
  • serina

- selenio

130
Q

¿en dónde se encuentra la Sec?

A
  • glutatión peroxidasa

- tiorredoxina reductasa

131
Q

aa que se sintetiza a partir de serina

A

glicina

132
Q

¿cómo se sintetiza glicina a partir de serina?

A

por eliminación de un grupo hidroximetilo

133
Q

enzima que sintetiza glicina a partir de serina

A

serina hidroximetiltransferasa

134
Q

aceptor de grupo carbono en la síntesis de glicina

A

THF

135
Q

¿de dónde deriva la Hcy?

A

metionina

136
Q

¿qué requiere la síntesis de tirosina?

A
  • oxígeno molecular

- coenzima tetrahidrobiopterina BH4

137
Q

¿a partir de qué se puede sintetizar tetrahidrobiopterina BH4?

A

trifosfato de guanosina

138
Q

en la síntesis de tirosina ¿qué ocurre con el O2?

A
  • uno se vuelve el OH de la tirosina

- otro se reduce a H2O

139
Q

¿qué ocurre con a BH4 en la síntesis de tirosina?

A

se oxida a BH2

140
Q

regeneración de BH4

A
  • mediante la BH2
  • por la dihidropteridina reductasa
  • requiere NADH
141
Q

se forma a partir de fenilalanina

A

tirosina

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