aa: degradación y síntesis Flashcards
1
Q
¿en qué consiste la eliminación de aa?
A
- la eliminación de los grupos α-amino
- catabolismo de los α-cetoácidos
2
Q
productos intermediarios que forman la vía de degradación de aa
A
- OAA
- piruvato
- α-cetoglutarato
- fumarato
- succinilCoA
- acetilCoA
- acetoacetato
3
Q
aa que se sintetizan a partir de aa esenciales
A
- cisteína
- tirosina
4
Q
clasificación de aa
A
- glucogénicos
- NO glucogénicos
- ambos
5
Q
¿en función de qué se clasifican los aa?
A
en su intermediario producido
6
Q
aa glucogénicoas
A
aa que dan piruvato o un intermediario para el ciclo de los ATC
7
Q
aa cetogénicos
A
- lisina
- leucina
8
Q
aa glucogénicos y cetogénicos
A
- tirosina
- isoleucina
- fenilalanina
- triptófano
9
Q
aa que forma OAA
A
asparagina
10
Q
hidroliza a la asparagina
A
asparaginasa
11
Q
productos de la asparaginasa
A
- aspartato
- amoniaco
12
Q
producto de la asparaginasa que forma OAA
A
aspartato, por transaminación
13
Q
tratamiento para pacientes con leucemia
A
asparaginasa, reduce niveles de asparagina en plasma, no hay nutriente para células cancerosas
14
Q
aa que forman α-cetoglutarato
A
- glutamina
- prolina
- arginina
- histidina
15
Q
productos de la glutaminasa
A
- glutamato
- amoniaco
16
Q
producto de la glutaminasa que forma α-cetoglutarato
A
glutamato, por transaminación o desaminación oxidativa
17
Q
enzima que convierte glutamato a α-cetoglutarato
A
glutamato DH
18
Q
aa que se oxida a glutamato
A
prolina
19
Q
productos de la argininasa
A
- ornitina
- urea
20
Q
producto de la arginasa que forma α-cetoglutarato
A
ornitina
21
Q
intermediario de la conversión de ornitina a α-cetoglutarato
A
glutamato semialdehído
22
Q
producto de la histidasa
A
ácido urocánico
23
Q
proceso que forma ácido urocánico
A
desaminación oxidativa de la histidina por la histidasa
24
Q
¿qué ocurre después con el ácido urocánico?
A
foma FIGlu
25
¿qué ocurre después con el FIGlu?
dona su grupo formimino a tetrahidrofolato y se convierte a glutamato
26
aa que en su catabolismo involucra B12 como tetrahidrofolato
histidina
27
se usa para diagnosticar deficiencia de B12
prueba de excreción de FIGlu
28
aa que forman piruvato
- alanina
- serina
- glicina
- cisteína
- treonina
29
cc de qué aa produce piruvato indirectamente
triptófano
30
¿en qué puede convertirse la serina?
- glicina
| - piruvato
31
enzima que convierte de serina a glicina
serina hidroximetiltransferasa
32
coenzima que se requiere para la conversión de alanina a piruvato
fosfato de piridoxal
33
enzima que convierte de serina a piruvato
serina deshidratasa
34
coenzima que se requiere para la conversión de serina a piruvato y glicina
fosfato de piridoxal
35
su síntesis ocurre en la misma rxn que el THF lo hace en N5,N10metilentetrahidrofolato
conversión de serina a glicina
36
¿en qué se puede convertir la glicina?
- serina
- CO2 y amoniaco
- glioxilato
37
¿cómo se puede convertir la glicina a serina?
adición reversible de un grupo metileno del N5,N10 MTHF
38
¿cómo se puede convertir la glicina a CO2 y amoniaco?
por el sistema de degradación de glicina
39
acción de la D-aminoácido oxidasa
desamina glicina a glioxilato
40
¿qué ocurre después con el glioxilato?
se oxida a oxalato o se transamina a lisina
41
proceso mediante el cual se forma piruvato a partir de cisteína
por desulfuración
42
¿qué ocurre con el S liberado?
se usa para sintetizar:
| - 3-fosfoadenosina-5'-fosfosulfato (PAPS)
43
¿qué es PAPS?
un donador de sulfatos
44
aa que forman fumarato
- fenilalanina
| - tirosina
45
¿qué produce la hidroxilación de fenilalanina?
tirosina
46
características de la hidroxilación de la fenilalanina
- irreversible
- por la fenilalanina hidroxidasa
- requiere tetrahidrobiopterina
- inicia el catabolismo de fenilalanina
47
la fusión del metabolismo de fenilalanina y tirosina ¿qué produce?
- fumarato
| - acetoacetato
48
enfermedades causadas por las carencias hereditarias del metabolismo de fenilalanina y tirosina
- fenilcetonuria PKU
- tirosinemia
- alcaptonuria
- albinismo
49
¿por que la conversión de metionina a succinilCoA merece atención?
porque se forma S-adenosilmetionina (SAM)
50
¿qué es SAM?
- donador principal de grupos metilo más importante
| - compuesto de alta energía
51
fuente de homocisteína Hcy
metionina
52
¿a qué se asocia la Hcy?
- aterosclerosis vascular
| - trombosis
53
¿cómo se forma SAM?
- le metionina se condensa con AT
54
¿qué impulsa la formación de SAM?
hidrólisis de 3 enlaces fosfato
55
enzima que forma SAM
metionina adenosiltransferasa
56
¿qué le ocurre al grupo metilo de SAM?
- se activa
- puede transferirse, por medio de metiltransferasas, a varias moléculas (norepinefrina) de forma irreversible
- se transfiere por lo general a N u O y a veces a C
57
rxn que suele utilizar el metilo activo de SAM
síntesis y degradación de epinefrina
58
producto de las metiltransferasas
SAH
59
¿qué es SAH?
tioéster simple análogo a la metionina
60
¿por qué la transferencia del grupo metilo activo es irreversible?
por la pérdida resultante de energía
61
¿qué ocurre con SAH?
se hidroliza a
- Hcy
- adenosina
62
enzima que hidroliza a SAH
SAH hidrolasa
63
destinos de la Hcy
- metilarse y producir metionina
| - transulfurarse y convertirse a cisteína
64
situación en donde Hcy se metila de nuevo y se convierte e metionina
en carencias de metionina
65
situación en donde Hcy se transulfura y se convierte a cisteína
reservas de metionina adecuadas
66
¿qué requiere la resíntesis de metionina a partir de Hcy?
metilcobalamina
67
transfiere un grupo metilo a la Hcy
la metionina sintasa a partir de N5-metil-THF
68
¿a partir de quién es remetilada la cobalamina?
N5-metil-THF
69
2 vías principales de desecho para la Hcy
- conversión a metionina
| - formación de cisteína
70
formación de cisteína
- requiere B6
- proceso de transulfuración
- el S de metionina se convierte a S de cisteína
71
conversión a metionina
- requiere folato y coenzima de B12
| - proceso de remetilación
72
aa con el que se condensa Hcy para formar cisteína
serina
73
se convierte a cisteína
serina
74
se convierte a alfacetobutirato
Hcy
75
¿qué ocurrirá con el alfa cetobutirato?
se descarboxila oxidativamente y forma propionilCoA
76
condición para que la cisteína NO sea un aa esencial
siempre y cuando esté disponible suficiente metionina
77
¿qué causan niveles elevados de Hcy?
- daño oxidativo
- inflamación
- disfunción endotelial
78
constituye un factor de riesgo independiente para las enfermedades vasculares oclusivas
niveles elevados de Hcy
79
¿la hiperhomocisteinemia con qué tiene una relación inversa?
niveles de
- B12
- B9
- B6
80
reduce la hiperhomocisteinemia
complementos de B12,B9 y B6
81
se asocia con un incremento en la incidencia de los defectos de tubo neural
- hiperhomocisteinemia
| - disminución de folato
82
aa que forman succinilCoA
- metionina
- valina
- isoleucina
- treonina
83
aa de cadena ramificada que generan propionilCoA
- isoleucina
| - valina
84
coenzima que reguieren los aa de cadena ramificada que generan propionilCoA
- biotina
| - vitamina B12
85
aa que producen propionilCoA que tienen como intermediario a metilmalonilCoA
- isoleucina
| - valina
86
aa que producen propionilCoA que tienen como intermediario a alfacetobutirato
treonina
87
aa que forman acetoacetilCoA
- triptófano
- leucina
- isoleucina
- lisina
- fenilalanina
- tirosina
88
derivado del metabolismo del triptófano que se usa en el síntesis de NAD
quinolinato
89
productos del catabolismo del triptófano
- acetoacetiCoA
| - quinolinato
90
¿por qué el triptófano es glucogénico y cetogénico?
en su catabolismo produce alanina y acetoacetato
91
aa exclusivamente cetogénico que NO experimenta una transaminación como primera etapa del catabolismo
lisina
92
BCAA que son esenciales
- isoleucina
- leucina
- valina
93
¿dónde suelen metabolizarse los BCAA que son esenciales?
en tejidos periféricos en lugar del hígado
94
vía de degradación de los BCAA que son esenciales
1. transaminación
2. descarboxilación oxidativa
3. deshidrogenaciones
95
enzima que transfiere los grupos amino al alfa cetoglutarato de los BCAA que son esenciales
aminotransferasa de aa de cadena ramificada
96
coenzima que requiere la aminotransferasa de aa de cadena ramificada
B6
97
lugar donde suele expresarse la aminotransferasa de aa de cadena ramificada
ME
98
elimina los grupos carboxilo de los alfa cetoácidos de los BCAA que son esenciales
complejo de deshidrogenasa de alfa cetoácido cadena ramificada (BCKD)
99
¿qué utiliza el complejo BCKD?
- ácido lipoico
- pirofosfato de tiamina
- FAD
- NAD
- CoA
100
¿qué produce el complejo BCKD?
NADH
101
componente que es idéntico en los 3 complejos enzimáticos estudiados
E3, dihidrolipoil DH
102
¿qué produce la oxidación (deshidrohenación) de los producos formados por BCKD?
- derivados alfa beta insaturados de acilCoA
| - FADH2
103
¿qué causa la carencia de la deshidrogenasa específica para el isovaleril CoA (leucina)?
- problemas neurológicos
| - olor a pies sudorosos en LC
104
¿qué está deficiente en la enfermedad de orina de jarabe de arce?
la descaboxilación oxidativa de aa de cadena ramificada
105
productos finales del catabolismo de leucina
- acetoacetato
- acetil CoA
cetogénica
106
productos finales del catabolismo de isocelucina
- acetilCoA
- succinilCoA
cetogénica y glucogénica
107
productos finales del catabolismo de valina
- succinilCoA
| glucogénica
108
rxn en la vía del catabolismo de los BCAA que son esenciales que producen NADH y FADH2
- descarboxilación
| - deshidrogenación
109
¿qué más produce el catabolismo de los BCAA que son esenciales?
- alanina
| - glutamina
110
compuestos transportadores de grupos monocarbonados
- THF
| - SAM
111
forma activa del ácido fólico
THF
112
¿a dónde se unen las unidades monocarbonadas del THF?
al N5 o N10 o a los 2
113
¿cómo se manifiesta una deficiencia de folato?
anemia megaloblástica
114
¿cómo se sintetizan los aa que NO son esenciales?
- a partir de intermediarios del catabolismo
| - a partir de aa esenciales
115
se sintetizan por transferencia de un grupo amino a los alfacetoácidos
- alanina (piruvato)
- aspartato (OAA)
- glutamato (alfa cetoglutarato)
116
¿por qué es inusual el glutamato?
puede sintetizarse por desaminación oxidativa inversa (por la glutamato DH) cuando el amoniaco es elevado
117
aa que se sintetizan por amidación
- glutamina
| - asparagina
118
se forma a partir de glutamato
glutamina
119
constituye un importante mecanismo para el transporte de amoniaco de forma no tóxica
síntesis de glutamina
120
¿qué usa la asaparagina sintetasa como donador de amida?
a la glutamina
121
aa que su síntesis requieren hidrólisis de ATP
- glutamina
| - asparagina
122
forma en como se sintetiza prolina
- a través del glutamato semiladehído
| - mediante rxn de ciclización y reducción
123
proviene del 3-fosfoglicerato
serina
124
¿a partir de qué aa se puede formar serina?
glicina
125
¿cómo se forma serina a partir de glicina?
mediante una transferencia de un grupo hidroximetileno
126
enzima que hace la transferencia de un grupo hidroximetileno
serina hidroximetiltrasnferasa
127
¿qué se utiliza como donador de un carbono para la transferencia de un grupo hidroximetileno?
N5,N10-MTHF
128
aa codificado genéticamente número 21
selenocisteína Sec
129
¿a partir de qué se sintetiza Sec?
- serina
| - selenio
130
¿en dónde se encuentra la Sec?
- glutatión peroxidasa
| - tiorredoxina reductasa
131
aa que se sintetiza a partir de serina
glicina
132
¿cómo se sintetiza glicina a partir de serina?
por eliminación de un grupo hidroximetilo
133
enzima que sintetiza glicina a partir de serina
serina hidroximetiltransferasa
134
aceptor de grupo carbono en la síntesis de glicina
THF
135
¿de dónde deriva la Hcy?
metionina
136
¿qué requiere la síntesis de tirosina?
- oxígeno molecular
| - coenzima tetrahidrobiopterina BH4
137
¿a partir de qué se puede sintetizar tetrahidrobiopterina BH4?
trifosfato de guanosina
138
en la síntesis de tirosina ¿qué ocurre con el O2?
- uno se vuelve el OH de la tirosina
| - otro se reduce a H2O
139
¿qué ocurre con a BH4 en la síntesis de tirosina?
se oxida a BH2
140
regeneración de BH4
- mediante la BH2
- por la dihidropteridina reductasa
- requiere NADH
141
se forma a partir de fenilalanina
tirosina
