Medfödda hjärtfel

Question 1

Vad kännetecknar fostercirkulationen?

Answer 1

Alveolerna är vätskefyllda vilket ger ett relativt högt tryck i lungkärlsystemet. Blodet från fostret kommer från två artärer i navelsträngen till placenta. Kommer via den fetala levern i ductus venosus -> v cava inf -> höger förmak -> foramen ovale -> vänsterförmak. Venöst blod från övre kropsshalven -> till v cava sup -> höger förmak -> trikuspeidalis -> höger kamamre -> truncus pulmonalis -> ductus arteriosus

Question 2

Vad händer när barnet föds?

Answer 2

Alveolerna luftfylls och tryck/vaskulär resistans sjunker dramatiskt och omedelmart. Kommer då bli ett högre tryck i vä kammare än i högre -> foramen ovale stängs. 
Ductus venosus stängs. 
Flödet höger – vänster i ductus arteriosus upphör..

Question 3

Vad är det vanligaste medfödda hjärtfelet?

Answer 3


Bikupspid aortaklaff (kan vara en variant, eftersom det är så vanligt)

Question 4

Vilket är det vanligaste medfödda ”riktiga” hjärtfelet?

Answer 4

Förmaksshuntar.

Question 5

Hur man dela in medfödda hjärtfel?

Answer 5

• Klaffel
  
- Shuntvitier

• Övriga: mer om myokardisjukdomar, sjukdomar i stora kärl

Question 6

Vad är en atrium spetum defekt?

Answer 6

Är ett hålrum mellan förmaken, har inte slutit sig ordentligt. Gör att höger hjärta blir större -> ger ett blåsljud som liknar pulmonalisstenos. Kluven andra ton då det tar längre tid för höger kammare att tömma sig. Komplikationer kan bli högerkammarsvikt, förmaksflimmer, pulmonell hypertension, paradoxal embolisering och stroke. 

Behandlas med kateterburen stängning eller thoraxkirurgi med patch. Stängning ska inte göras om patienten har någon påverkan eller om lungkärlsresistansen är förhöjd.

Question 7

Vad är fallots tetrad?

Answer 7

• föträngning i utflöde i pulmonalis
  
- högerkammarhypertrofi
  
- överridande aorta
  
- kammarshunt



Kan få pulmonalisinsufficiens, högerkammardilatation, aneurysm av högerkammares utflödestrakt och obstruktion av högerkammaren utflödestrakt. Man kan också få supra- och ventrilkulära arytmier. Risk för plötslig död med QRS > 180 ms.

Question 8

Vad är en ventrikelseptum defekt?

Answer 8

Är det vanligaste medfödda hjärtfelet. Kan vara perimembranösa, muskulra och supracristalära. Man delar in dem i små – måttliga – stora.

Question 9

Vad är eisenmegers syndrom?

Answer 9

De har en stor VSD har lätt till ökad lungkärlsresistans -> shunten kan vända -> blir cyanos

Question 10

Vid vilka tillstånd ska man avstå graviditet?

Answer 10

Vid pulmonell arteriell hypertension

- markerat nedsatt systolisk vänsterkammarfunktion

- i samband med tidigare graviditet utvecklat periaprtum karidomyopati och har kvarstående nedsatt funktion

- uttalade vänstersidiga stenotiska vitier

- aortasjukdomar med signifikant vidgad aorta, ex Marfans