Immunologi vid anemi och trombocytopeni Flashcards
Vad antikropparna för olika funktioner?
IgG: passerar placenta, stimulerar fagocytos och aktiverar komplement. IgM: ABO, isogluttaniner, aktiverar komplement IgA: sekretorisk dimer IgE: binder mastceller, allergi, parasitinfektioner IgD: ytreceptor på B-celler
Vad finns det för allvarliga icke-infektiösa transfusionreaktioner?
- Anafylaxi: (anti-IgA hos IgA-bristare)
- Graft versus Host disase
– levande celler i transfunderade produkt.
- Hemolys - TRALI
- Post transfusion purpfura
Vad är en akut hemolytisk transfusionsreaktion?
En ovanlig men omedelbar intravasal komplementmedierad hemolys, ger anuri och DIC. Orsakas av ABO-inkompabilitet.
Vad är fördröjd hemolytisk transfusionsreaktion?
En vanligare, mer fördröjt extravasal hemolys. Mindre svår. Tidigare immuniserade patienter, ofta flera dagar efter transfusionen. Blir subfebrila, Hb-sänkning, trötthet, mild ikterus. På lab ser man okonjugerat bilirubin, DAT och lågt haptoglobin.
Vad är transfusion-related Acute Lung injury?
Man får lungödem utan hjärtsvikt. Beror på att blodgivaren har bildat antikroppar mot leukocyter. Kommer inom 6 timmar efter transfusionen. Ger dyspné, takypne, cyanos, feber och hypotension. De flesta överlever, blir friska inom 24 h. Det beror på att leukocyter aktiveras av antikroppar och immunkomplex, i lungans kapillärbädd enzymfrisättning och kapillärläckage. En liten volym plasma kan räcka. Undvik kvinnliga plasmagivare (immuniserade i samband med graviditet)
Hur kan erytrocytimmunisering under graviditet förhindras?
Ge IgG anti-RhD till mamman. Förhindrar att man bildar egna antikroppar
Vad är autoimmun hemolytisk anemi?
Erytrocyter har autoantikroppar och har ev komplement på ytan. Då är man DAT-positiv.
Vad är PHN?
En somatisk mutation i en glukosylfosfatidylinositol innehållande receptor hindrar många proteiner att binda till cellmembranet. Ger en intravasal komplementmedierad hemolys. Gör att kissar rött under natten. Gör att komplementhämmarna inte kan binda till receptorn.
Vad är neonatal alloimmun trombocytopeni?
Mamman är HPA-la-negativ och barnet är HPA-la-positiv. Mamman kan bilda antikroppar mot barnets trombocyter. Förstör fostrets trombocyter och ger risk för intrakraniell blödning i uterus eller partus. Diagnosticeras av specifika antikroppar. Ger intravenös immunoglobulin under graviditeten. Ger man kompatibla trombocyter till det nyfödda barnet från givare eller från mamman.
Vad är post-transfusions purpura?
Sällsynt (kommer ej på tenta). Sjunker i sina egna trombocyter efter erytrocyttransfusion. De flesta patienter är kvinnor, tidigare trombocytimmuniserade under graviditet.
Vad är heparin-inducerad trombocytopeni?
Får symptom 5-14 dagar efter behandlingsstart. Allvarligt. Upp till 50% av gallen får tromboembolier. Antikroppar mot heparin-PF4-komplexet aktiverar trombocyter. Avsluta heparinbehandling.
Vad är immun trombocytopen purprua?
Man får trombocytopeni och slemhinneblödningar. Akut kommer oftast efter virusinfektion. Kronisk finns oftast hos vuxna. Har antikroppar mot olika trombocytantigen, oftast glykoproteiner. Är en uteslutningsdiagnos!!
Vad är trombotisk trombocytopen purpura?
En form av trombotisk mikroangiopati. Ger hemolys, TPK sänkt, feber, njurpåverkan, neurologi. Beror på en brist av ett enzym som minskar storleken av vWF. Leder till högmolekulära former med ökad trombocytaggregerande förmåga.
