Hemolytisk anemi Flashcards
Vad kan ett lågt HbA1c tyda på?
Hög omsättning av erytrocyter.
Vilka prover ska tas vid misstanke om hemolys?
Blodstatus med MCV, retikulocyter, haptoglobin, LD och bilirubin. DAT.
Var sker hemolys?
- Extravasal: vanligast! Anitkropp – Fc-receptor -> fagocytos. Restprodukterna tas omhand i RES, makrofager/monocyter i mjälte/lever
- Intravasal hemolys: sönderslagen erytrocyt i blodbanan. Kan få en väldigt stor komplementaktivering. Kan också bero på att det slås sönder av mekanisk klaff.
Vad finns det för orsak till hemolys?
Förvärvad: extern påverkan på erytrocytet -> antingen är den immunmedierad eller inte. Kom ihåg mekanisk klaff! Medfödd: defekta erytrocyter: finns membrandefekter, enzymdefekter och hemoglobinopatier.
Vilken är den vanligaste orsaken till hemolys?
AIHA: autoimmun hemolytisk anemi. Är antingen IgG eller IgM-medierat. IgG bilder proteiner och kallas för varm hemolys, IgM binder till polysaccarider och kallas för kall hemolys. De binder också komplement.
Vilka sjukdomar samspelar med AIHA?
Lymfoproliferativa sjukdomar och autoimmuna sjukdommar.
Hur behandlas en varm hemolys?
Steroider, rituximab (anti-CD20 mot B-cell), splenektomi och cellgifter. Till alla ger man folacin och trombosprofylax initialt. Man kan ju blodtransfusion om kliniskt indicerad. Det är svårt att identifiera alloantikroppar.
Hur behandlas en kall hemolys?
Undvika nedkylning, transfusioner med blodvärmare, rituximab (MabThera), cytostatika. Steroider är inte effektivt och splenektomi fungerar oftast inte.
Vad är hereditär sfärocytos?
En autosomalt dominant sjukdom. Ger en membranproteindefekt -> mjältmakrofager tar had om detta -> ger en extravasal hemolys. Får stor mjälte, ikterus, gallsten, högt MCHC, flödescytometri. Ger folacin, kan ta bort mälte och göra cholecystektomi.
