Lever 1-5 Flashcards
Vad finns det för status som talar för leversjukdom?
Ikterus, ascites, spiders, palmarerytem, gynekomasti, leverförstoring/konsistens, mjältförstoring, caput medusae.
Vad används för radiologi för leverutredning?
- UL: gallvägar
- CT: tumördiagnostik (artär-venfas) - MR: tumördiagnostik, gallgångssjukdom. ”facit”.
Vad talar för en hepatocellulär cancer vid en CT?
På en CT så laddas tumören upp med kontrast under artärfasen, och kommer vara mörk mot resten av levern i venfasen.
Vad är elastografi?
Ett slags ekolod. Den skickar iväg en stötvåg, ju friskare lever desto dallrigare. Blir en lång fortplantning -> kommer så småningom att reflekteras. Man mäter alltså leverstyvheten: alltså hur mycket fibros och bindväv som finns i levern.
Vad finns det för leverprover?
ALAT, ASAT, ALP, gamma-GT, bilirubin, PK-INR och albumin
Vad kan ett högt ASAT bero på?
Skelettmuskelsjukdom, hjärta, njure, hjära, pankreas, lugna, lever osv.
Vad talar ALAT>ASAT för?
Att symptomen har en levergenes. Men ibland kan ASAT > ALAT och det är vid: alkoholleversjukdom, cirrhos (inte så många hepatocyter kvar -> kan inte bli så mkt ALAT), ischemi och toxisk leverskada.
Hur är distributionen av ALAT/ASAT i levern?
ALAT finns i Zon 1 i cytoplasman. Är vit b6-beroende. Vid alkoholmalnutrition saknas ofta B6 -> blir mindre ALAT. Vid ischemi och toxiner drabbas ffa Zon 3 där det finns mer ASAT.
Är ALAT/ASAT ett bra mått på leverfunktion?
NEJ, talar för leverskada. Bra mått på leverfunktioner är PK/INR, albumin och ev bilirubin
Vad talar ALP/gamma-GT och bilirubin på?
Hinder för gallflöde/kolestas. Tar tid innan de induceras. Gallstas leder först till ALAT/ASAT -> sedan ALP, gamma-GT
Var finns ALP?
I lever/galla, ben och placenta. Förhöjda nivåer ses vid övervikt och rökning, graviditet, hyperthyreos, hjärtsvikt, malignitet, skelettsjukdomar
Var finns GT?
Finns i lever/galla/pankreas/tarm, bjure och prostata. Har förhöjda nivåer vid övervikt, hyperkolesterolemi och alkoholintag. Är bra vid ALP-stegring för att diffa mellan lever och extrahepatisk genes. Om GT också är stegrat -> lever.
Hur lång halveringstid har transamisaerna i dygn?
ALAT 3 ASAT 1,5 ALP 6 GT 7 Bilirubin 4-20.
Vad är UGT?
UDP glukorosyl transferas. Gör bilirubin mer vattenlösligt -> konjungerat.
Vad är Mb Gilbert?
En isolerat icke-konjugerad hyperbilirubinemi. Diagnosticeras genom att utesluta hemolys (Hb, retikulocyter, P-haptoglobin, P-LD).
Vad kan konjugerad ikterus bero på?
- Hepatocellulär (+ ALAT/ASAT): ischemi, toxisk, virus, alkohol.
- Post-hepatisk (+ALP): sten, tumör, PBC, PSC.
Vad kan vara en orsak till levercirros?
Alla kroniska leversjukdomar.
Vad är patogenes för levercirros?
Det blir en intrahepatisk resistans som beror på flera faktorer:
- Hepatocellulär skada
- Stellatcell aktiverasoch blir en myofibroblast -> gör bindväv. Det leder också till en vasokonstriktion av sinusoiderna.
- Blir också en kapillärisering (ej samma egenskaper som sinusoider).
- Det bildas också mikrotromber inuti sinusoiderna.
Cirros leder också till tarmpermeabilitet -> gör att bakterier kan ta sig in vilket gör att fler bakterierester kommer till levern via porta.
Varför får man ökat blodflöde vid PHT?
För att det blir en vasodilatation via NO mm av de splankniska artärerna.
Vad händer immunologiskt vid levercirros?
Levern är ett immunologiskt organ. Cirros orsakar ökad tarmpermeabilitet vilket gör att fler patogener kommer till lever. Högt porttryck gör att det också bildas kollateralter vilket gör att det blir en bristande clearance av patogener vilket i sin tur leder till kronisk inflammation och ökad infektionsbenägenhet.
Vad finns det för andra orsaker till PHT?
Prehepatisk (portatrombos), posthepatisk (levervenstrombos, hjärtsvikt)
Vad är Child Pugh?
Ett score-system för cirrosgradering.
Varför får man ascites vid levercirros?
Man får en vasodilatation av bukkärlen, men så småningom även perifert. Det gör att man får en hypovolemi. Det ger ökad frisättning av NA vilket ger vasokonstriktion och nedsatt GFR. Det leder även till frisättning av ADH vilket leder till ökad vattenretention, samt aktivering av RAAS. Men även hypoalbuminuri och portalhypertension spelar roll. De får en utspädnings hypernatremi.
Vad är HRS?
Hepatorenalt syndrom. Kan delas in i typ 1 och 2. Typ 1 är snabbt progredierande njursvikt och typ 2 är långsamt progredierande njursvikt.
Vad är leverencephalopati?
Leverencefalopati är ett reversibelt neuropsykiatriskt tillstånd med störningar i beteende, vakenhet och motoriska funktioner, flapping tremor. Multifaktoriell orsak med bland annat nedsatt clearence av blodburna toxiner (ammonium). Ofta utlöst av t ex lindrig infektion, dehydrering, ökat alkoholintag, förstoppning. Normal ammoniumkoncentration bör föranleda omvärdering av diagnosen. Ge laktulos: minst 2-3 lösa avföringar per dag Behandla/förhindra utlösande faktor!
Vad är definitionen för akut leversvikt?
Tidigare leverfrisk med kraftigt derangerade levervärden med sviktande metabola funktioner.
Vad finns det för ALF-typer?
- Hyperakut: leverencefalopati < 7d efter ikterus
- Akut-subakut: leverencefalopati ≥8 dagar efter ikterus.
Den hyperakuta har bäst överlevnad.
Vad är den vanligaste orsaken till ALF?
Paracetamol
Vad finns det för komplikationer till ALF?
Multiorgansvikt: - encefalopati - infektioner - blödningar (DIC) - njursvikt - hypoglykemi -respirationssvikt - cirkulationssvikt
Vad ska man ge vid paracetamolintox?
Acetylcystein
Vad finns det för immunmedierade leversjukdomar?
Autoimmunhepatit, primär billär kolangit, primär skleroserande kolagit och IgG4-kolangit
Hur ställs en AIH-diagnos?
Symptom som diffus sjukdomskänsla, hudutslag, ledbesevär, buksmärtor, leversvikt. Diagnosen ställs på: - hepatocellulärt skademönster - autoantikroppar ANA, SMA - högt IgG Man gör också en biopsi: spottnekroser och interfasaktivitet
Hur behandlas AIH?
Hur behandlas AIH?
Vad är PBC för något?
Primär bilär kolangit. Har en okänd etiologi men drabbar främst medelålders kvinnor. Är i många fall asymptomatisk men patologiska leverprover upptäcks vid rutinkontroll. Är associerad med andra immunmedierade sjukdomar: ex Sjögren, autoimmun tyreoidit, SLE
Hur ställs en PBC-diagnos?
Antikroppar: AMA (har hög specificitet och sensitivitet)
- Histologi inflammation och destruktion av små intrahepatiska gallgångar
- IgM-stegring (elfores)
Hur behandlas PBC?
- Med ursodeoxykolsyra (är smörjande, lite antiinflammatorisk)
- Levertransplantation (om bilirubin >100) - Obetikolsyra – en FXR-agonist. (minskad syntes av toxiska gallsyror, ökad sekretion, minskat upptag i tarm, antiinflammatorisk, antifibrotisk)
Vad är primär skleroserande kolangit? (PSC)
Primär skleroserande kolangit (PSC) är en kronisk kolestatisk leversjukdom av oklar genes. PSC karaktäriseras av inflammation och fibros i de intra- och/eller extrahepatiska gallgångarna. I de allra flesta fallen är PSC associerad till inflammatorisk tarmsjukdom, oftast i samband med ulcerös kolit (70-80 %) och Crohns sjukdom (5-10 %). Stora epidemiologiska studier har visat att samtidig förekomst av ulcerös kolit är förenlig med sämre prognos men Crohns sjukdom och avsaknad av inflammatorisk tarmsjukdom är förenlig med bättre prognos. Män har också sämre prognos än kvinnor. PSC är vanligare bland män (2:1), och de flesta får diagnosen innan de fyllt 40 år. Etiologin är okänd, men troligen har immunologiska faktorer stor betydelse eftersom det finns ett starkt samband till vissa HLA-typer, förekomst av många olika autoantikroppar och kopplingar till andra autoimmuna sjukdomar.
Hur ställs en PSC diagnos?
Kolestatiskt leverlab, typiskt kolangiogram, biopsi (koncentrisk fibros) och det saknas sjukdomsspecifika autoantikroppar eller typiska Ig-stegringar.
Hur behandlas PSC?
Finns ingen botande eller bromsande farmakologisk behandling. Man kan avlasta vid kolestas med ERCP/PTC. Levertransplantation vid cirros, kronisk kolestas och dysplaci.
Vilken cancersjukdom har hög risk att utvecklas vid PSC?
Gallvägscancer. Har en 15-20%-ig livsrisk. Har också 10 ggr ökad risk för colorektalcancer. Borstcytologi och aneuplodi är de bästa sätten att sceena för cancer men de är inte toppenbra direkt.
Vad är IgG-assoicerad kolangit?
En del i sjukdomsbilden vid IgG4-syndrom. Ofta medelålders män med samtidig pankreatit. Har symptom som ikterus, viktnedgång och buksmärtor. Diagnosen ställs histologiskt (>10 IgG-celler), typisk kolangiom (stenoser), stegrade IgG-nivåer i serum och andra organmanifestationer av IgG4-syndrom samt att de svarar på behandling med prednisolon. Kan också azatioprin ifall de inte skulle svara.
Vilka prover i en rutinstatus kan tala för en asymptomatisk alkoholleversjukdom?
ASAT>ALAT, MCV hög och GT hög
Vilket blodprov korrelerar bäst till alkholintag?
B-PEth
Vad är en alkoholhepatit?
En allvarlig åkomma där man får ikterus, kraftig ALAT/ASAT-stegring och högt PK-INR. Behandlas med absolut alkoholabstinens, nutrtion och ibland steroider.
Vad finns det för vaskulära leversjukdomar?
- Levervenstrombos (Budd-Chiari): myeloproliferativa sjukdomar, koagulationsstörning, graviditet, P-piller, malignitet
- Portatrombos: vanligt hos patienter med cirrhos, men viktigt att utesluta samtidig koagulationsstörning, malginitet, myeloproliferativ sjukdom. Båda behandlas med antikoagulation, TIPS eller annan specifik behandling
Vad är hereditär hemokromatos?
En järninlagringssjukdom, ofta asymptomatisk. Klassiska symptom annars är: hepatomegali, cirros, hudpigmentering, artralgier, diabetes och andra endokrina sjukdomar. Man ska misstänka sjukdomen om man har högt S-ferritin och en transferrinmättnad på >45%. Tänk på diffdiagnoser som inflammatoriska tillstånd, kronisk leversjukdom, alkoholöverkonsumtion och sekundär hemokromatos (ineffektiv erytropoes) Behandlas med blodtappningar (flebotomier)
Vad är Wilsons sjukdom?
Mutation i Cu-transportör ATP7B -> minskad utsöndring av koppar i galla vilket gör att den istället inlagras i vävnaden. Levern tar sakada och neurologiska besvär debuterar ofta i ung vuxen ålder med dysartri, tremor, ataxi eller dystoni.
Vad är den typiska triaden i Wilsons sjukdom?
- Leverpåverkan
- tremor, dysfagi
- kayser-fleisherring
Lab: hög Cu-utsöndring i urin Mutationsanalys
Hur behandlas Mb Wilson?
Med kopparbindande medel. Levertransplantation vid cirros eller akut leversvikt.
Hur kan alfa—1-antitrypsinbrist ge leversjukdom?
Mutationen i A-1-AT-genom leder ackumulering av A-1-AT-poymerer – i levern vilket är proinflammatoriskt. Diagnosen ställs genom lågt A-1-AT, lever biopsi (PAS-positiva granulae) och genotypning. Behandlas med rökstopp (för lungorna) och vid cirros levertransplantation.
