LM9_dermatologie et maladies inflammatoires Flashcards
quel est le facteur de risque le + important qui contribue au développement d’une MII
la génétique (histoire familiale)
- maladie polygénique
- 8-12% des patients MII
quelles sont les présentations cliniques de la MII et les manifestations extra-intestinales
- anorexie
- asthénie
- perte pondérale, plateau pondéral, déviation courbe saturale
- retatd pubertaire
- fièvre inexpliquée
Manifestation extra-intestinale
- arthrite (si périphérique, suit l’activité de la maladie, si centrale non)
- atteinte hépatique (ne suit l’activité de la maladie)
- autres (ophtalmo, thromboembolique, urinaire)
décrire les investigations à effectuer lors d’une MII
Bilan sanguin
- FSC : ↓ Hb, ↓ VGM, ↑ plaquettes
- ↓ albumine
- ↓ferritine (ou normale, ce qui est témoin de l’inflammation)
- ↑ vitesse sédimentation, CRP
- Bilan hépatique (ALT/AST, GGT, bilirubine)
- Un bilan sanguin normal n’exclut pas une MII (surtout CU)
- Investigations
- Culture de selles
- Chercher pour C difficile
- Calprotectine fécale
quels sont les traitements pour les manifestations cutanées des MII
- Corticostéroïdes systémiques
- Immunosuppresseurs
- Médicaments biologiques
- Anomalies cutanées paradoxales reliées au anti-TNF alpha (traite les sx GI, mais donne des surinfections peau)
quelles sont les lésions spécifiques dermatologiques de Crohn
- Fissures et fistules périanales
- Œdème des lèvres, gencives, muqueuse orale ou génitale
- Cobblestoning de la muqueuse orale (déformation, plaques rouges indurées)
- Crohn métastasique (ex : perlèche, plaques sur les jambes)
- Pour le Crohn, les lésions cutanées se trouvent dans le derme (infiltrat inflammatoire)
PAS de corrélation entre sévérité lésions cutanées et intestinales
quelles sont les lésions réactionnelles dermatologiques des MII
- Érythème noueux (la + fréquente)
- Aphtes
- Autres : pyodermie gangreneuse, pyodermie végétante, vasculite nécrosante, thrombose des gros et petits vaisseaux, épidermolyse bulleuse acquise
qu’est ce que l’érythème noueux?
- quelles conditions est-il associé?
- quelles sont les investigations?
- le traitement?
quoi
- Condition cutanée la + fréquente dans les MII (3%)
- Crohn > CU
- Surtout chez les F de 10-30 ans
- Témoigne de l’activité de la maladie intestinale contreversé
Autres conditions
- Idiopathique (50-70%)
- Infections (bactérie –> ASO, virales, mycobactéries, fongiques)
- Crohn et CU
- Médicamenteux, néoplasies internes, grossesses, behçet, sarcoïdose
Bilan
* FSC
* Vitesse de sédimentation, CRP
* ASO ( strept. A est la cause infectieuse la + fréquente)
* Rx pulmonaire (chez ceux avec facteurs de risques ex : tuberculose)
* TCT/PPD (TB)
traitement: traiter la MII car EN réactionnel à MII
à quelles maladies sont associés les aphtes et comment fait-on le dx?
Dx CLINIQUE
- Maladie coeliaque
- maladie Crohn/CU
quelles sont les conditions associées aux MII
- Conséquences de l’inflammation chronique : abcès, acrochordon pseudo-skin tag périanal
- Psoriasis, vitiligo, eczéma
- Acrodermite entéropathique
- Arthrite
- Hidrandénite suppurée
- Hippocratisme digital
- Alopécie
quels sont les facteurs de risques associés à la maladie coeliaque
pic du dx entre 9-25 mois et 30-40 ans
* Histoire familiale positive
- Jumeaux identiques»_space; Sœur > frère > parents
- Hépatite
- Diabète type I
- Syndrome de Down
- Hypothyroïdie
- Syndrome de Turner, William
- Déficience en IgA
quelles sont les manifestations extra-intestinales de la maladie coeliaque les + communes chez les enfants? chez les adultes?
- Enfant : petite taille, fatigue, céphalées
- Adulte : anémie ferriprive, fatigue, céphalées/troubles psychiatriques
quelles sont les investigations à faire pour le dx de la maladie coeliaque
Sérologie
* Dépistage des Ac transglutaminase
- Si 3x> N: faire endoscopie + biopsie
- Si suspicion forte malgré ATG négatifs : refaire sérologie 6 mois + tard
- Dosage des IgA (à faire 1x pour éliminer le déficit en IgA totaux)
Autres tests : Ac anti-endomysial, DGP (surtout pour < 2 ans), HLA
quelles sont les manifestations de la dermatite herpétiforme et les conditions associées
Manifestations cliniques
Papules, vésicules, croutes
- Sur les surfaces d’extension (surtout sur genoux, coudes et fesses)
- Symétriques
- +++ prurigineux
- Ne répondent PAS aux dermocorticoïdes puissants
Sx digestifs rares
Conditions associées
- maladie coeliaque (25% des coeliaques ont une DH et 90% des DH ont une atteinte intestinale)
- Hypothyroïdie
- DB type 1
- Anémie pernicieuse
- Autres : vitiligo, maladie d’addison, pelade, etc.
quel est le traitement pour la DH
- Régime sans gluten
- Dapsone (rx oral qui fait disparaître la DH)
- Corticothérapie n’est pas efficace
quels sont les sx de l’oesophagite éosinophilique + son contexte où on la retrouve souvent
Sx
* Dysphagie persistante
* Blocage alimentaire
* RGO ne répond pas au tx
* Trouble alimentaire
* Vomissement
* Douleur abdominale
Contexte
* Homme
* Allergies alimentaire et environnement
* Asthme + rhinite
* Eczéma
quels sont les traitements de l’ésophagite éosinophilique
- Diète d’exclusion
- Antiacides (IPP)
- Corticoïdes topiques
- Dupilumab (anti-IL4 et IL-13)
le signe de Darier est associé à quelle pathologie + qu’est ce que c’est
Mastocytose
Signe de DARIER: Si on gratte, l’ancienne lésion devient rouge/prurit
quels sont les signes et symptômes d’une mastocytose (cutanés et systémiques)
Cutanée
* Prurit
* Flushing
* Cutanée localisée ou diffuse (Plaques et érosions qui deviennent brunes avec le temps)
* Signe de DARIER
Systémique
* Douleur abdominale
* Diarrhée
* Nausée/vomissements
* Saignements
* Malabsorption
* Douleur osseuse
* Trouble respiratoire
quelle enzyme pourrait être retrouvée au bilan sanguin lors d’une mastocytose
tryptase (enzyme libérée par les mastocytes)
qu’est ce que le syndrome de Peutz-Jegher et ses symptômes
Maladie AD (mutation STK11) mais 25% de novo, H=F
Symptômes
lentigines muqueux-cutanés (tâches brunes) = maj surviennent < 10 ans
polypes de l’intestin
- polypes hamartomateux dans le tube GI
- croissance vers 10 ans mais surviennent surtout vers 20-30 ans
- peuvent se compliquer en néoplasies
quelle est la prise en charge du syndrome de P-J?
- Examen annuel avec FSC, bilan martial
- Endoscopie + vidéocapsule dès l’âge de 8 ans, aux 3 ans (si pas de polypes, aux 3 ans après 18 ans)
- Polypectomie si > 0,5-1 cm
- Auto-examen des seins (mensuel dès 18 ans), mammographie/IRm à chaque an dès 25 ans
- Counseling génétique
on devrait investiguer un syndrome de P-J chez les gens avec quels signes/sx
- Individu avec pigmentation a/n périorale et/ou buccale
- 2 ou + caractères histologiques GI de polype hamartomateux ou histoire familiale + de PJ
qu’est ce que le syndrome de Gardner
- Mutation du gène APC (AD)
- Expression clinique est différente selon le niveau de mutation
- 10-100+ polypes (surtout au niveau du côlon), mais possible tout le long du TD
- Risque très élevé de cancer du côlon et aussi néo-extra-digestives
- F=H
- Se manifeste surtout vers l’âge de 20-30 ans
quels sont les sx cutanés et extra-digestifs du syndrome de Gardner
Lésions cutanées = lésions bénignes
- kystes épidermoïdes
- fibromes cutanés et lipomes
- pilomatricomes
Extra-digestives
- ostéomes
- anomalies dentaires
- tumeur desmoide
-angiofibrome nasal
- adénomes surrénalines
- hypertrophie congénitale de la rétine
