APE12_adénopathies et lymphomes Flashcards
quels sont les aspects à demander lorsqu’on questionne des adénopathies
durée
- aigue (augmentation rapide de la taille) ou chronique
Présence de symptômes locaux
- infection ou néoplasie dans la zone de drainage
Symptômes constitutionnels
Facteurs épidémiologiques > 40 ans
Prise de médicaments
Cancer: exposition aux carcinogènes
infections/voyages/travail
- contact avec animaux (griffe de chat, toxoplasmose)
- tiques (lyme)
- tuberculose
- comportement à risque (VIH)
dans les pathologies du lymphocyte, dans quels cas on a une lymphopénie vs une lymphocytose
- dans une lymphocytose à quoi ça sert de connaître la clonalité
Lymphopénie (< 1 x 10*9/L)
- Immunodéficience congénitale/acquise
- infections diverses
- médicaments, chimiothérapie
- maladie inflammatoire/auto-immunes
- cancer
Lymphocytose (> 4 x 10*9/L)
- syndrome lymphoprolifératifs
- infections virales (EBV)
- Coqueluche
-stress sévère
- asplénie
La clonalité permet de savoir si la prolifération des lymphocytes est causée par une infection (polyclonal) ou une néoplasie (monocolonal)
quel outil diagnostic peut-on utiliser pour détecter les différents antigènes exprimés par les différentes lignées cellulaires et donc la nature des cell malades
cytométrie de flux
décrire ce qui est un syndrome lymphoprolifératif
tumeur de l’organe lymphoïde OU du lymphocyte
Inclut:
- lymphome Hodgkinien
- Lymphome non-Hodgkinien
- leucémie lymphoïde aigue
- leucémie lymphoïde chronique
- myélome (plasmocyte)
quelle est la physiopatho et les facteurs de risque du syndrome lymphoprolifératif
- accumulation de plusieurs lésions génétiques, ce qui permet un avantage de prolifération/défaut d’apoptose aux lymphocytes
Facteurs de risques
- immunodéficience congénitale
- immunosuppression chronique (greffe d’organe solide)
- VIH, HCV, EBV, HTLV, H pylori
- maladies auto-immunes
- certains médicaments et toxiques
quels sont les principaux signes et sx associés au syndrome lymphoprolifératif
Selon le lieu de prolifération
- moelle: cytopénie
- ganglion: sx compressifs
- organe: perte de fonction
Symptômes B (en avoir 1/3):
- sudation nocturne profuseà
- perte de poids > 10% en 6 mois
- fièvre > 38C
Autres symptômes
- prurit, douleur à la prise d’alcool
Autres atteintes
- immunosuppression (hypogammaglobulinémie)
- atteintes auto-immunes associées (ex: anémie hémolytique, thrombopénie immune)
- aucun marqueur spécifique sauf myélome
dans quelles circonstances peut on utiliser le TEP scan
lorsqu’on a un lymphome agressif (cancer avec ++ activité)
- stadification
- évaluation de la réponse au traitement
- prédictions
Décrire le lymphome non Hodgkinien
- origine
- âge de présentation
- présentation clinique
Origine: LB (85%) et LT/NK (15%)
Age moyen: 55-60 ans
présentatation clinique
- adénopathies généralisées
- atteinte anneau de Waldeyer (tissu lymphoïde associé aux muqueuses dans la bouche)
- atteinte extra-ganglionnaire (SNC, peau, poumon, GI), moelle épinière, hépatosplénomégalie, testicules
- symptômes B
- sx spécifiques aux sous-types
quelles sont les indications de traiter un lymphome indolent?
- symptômes constitutionnels (sx B + autres comme fatigue, prurit, etc.)
- cytopénies significatives
- adénopathies bulky (> 6 cm)
- adépnopathies symptomatiques ou mal localisées
- hépatosplénomégalie symptomatique
quelle est la description d’un ganglion normal
< 1 cm
non douloureux
mobile et mou
décrire la présentation clinique en résumé du lymphome de Hodgkin
- distribution bi-modale: 20-30 ans et > 50 ans
présentation clinique
- adénopathie indolore > 70%
- adénopathie cervicale 60%
- masse médiastinale 50-60%
- symptômes B 20-50%
- n’est pas hématogène (donc si adéno dans cou et aine = pas un Hodgkin)
traitement: chimiothérapie, bon pronostic
qu’est ce que le marqueur LDH et que nous indique-t-il
marqueur de lyse cellulaire (pas spécifique au foie)
- indique une tumeur très agressive
- peut aussi être élevée lors de la chimiothérapie
quelles sont les anomalies biochimiques associées à la lyse tumorale
- augmentation acide urique
- hausse K+
- hypocalcémie
- hausse phosphate
- LDH augmenté
à quels types de lymphomes ces virus sont-ils les + associés
- VIH
- HCV
- EBV
- H pylori
- HTLV1
- VIH: Hodgkin
- HCV: LNH en zone marginale splénique
- EBV: Burkitt endémique (sinon Burkitt en AdN bcp associé aux enfants)
- H pylori: lymphome gastrique (zone marginale)
- HTLV1: leucémie/lymphome lymphoblastique T de l’adulte
décrire les stades de Ann Arbour
1: 1 seule région de ganglions lymphatiques/1 organe
2: 2 sites ou + de gg lymphatiques au dessus ou au dessous du diaphragme
3: sites de gg lymphatique au dessus ET en dessous du diaphragme
4: atteinte extra-gg étendue +/- atteinte des gg lymphatiques
quels marqueurs sont associés aux LT et LB
- TdT
- CD34
-CD19
-CD20
- CD3
- CD7
- CD4 et CD8
les 2: TdT, CD34
LT: CD3, CD7
LB: CD19-CD20
nommer les caractéristiques d’une adénopathie néoplasique
- > 2 cm
- dur et fixé (cancer) et ferme (lymphome)
- indolores
- supraclaviculaires
- autres sx systémiques, splénomégalie, hauts niveaux de LDH
nommer des lymphomes non-Hodgkinien à haut grade et bas grade
Haut grade: hautement prolifératifs, très agressifs, potentiellement curables
- lymphome diffus à grandes cellules
- lymphome de Burkitt
- lymphome lymphoblastique
bas grade: indolents, bien tolérés, incurables
- lymphome folliculaire
lymphome lymphocytaire à petites cellules bien différenciées/LLC
pourquoi un lymphome agressif peut se présenter avec une FSC normale ou quasi normale (légère anémie par exemple)
car le lymphome n’est pas nécessairement une maladie de la moelle, il peut être seulement dans le ganglion
- GG: on ne prend pas la place des cell dans la moelle
- SI maladie dans la MO: FSC altérée car pas de place pour produire des cellules normales si trop occupé à produire des lymphocytes
quel est le traitement préventif de la lyse tumorale
- hydratation: pour éliminer via les reins
- allopurinol: empêche la formation d’acide urique
quels sont des ddx possibles d’une splénomégalie (autre que lymphome)
- infection (EBV, CMV, VIH, toxoplasmose)
- inflammatoire
- cirrhose qui cause de l’HTP
quelles sont les causes possibles d’une thrombopénie chez qqun avec un lymphome indolent:
- splénomégalie = séquestration des plaquettes
- Invasion médullaire (trop de lymphocytes donc pas de production de plaquettes)
- auto-immunité plaquettaire (thrombopénie immune) = purpura thrombopénique immunologique (PTI)
- le lymphome créer des LB anormaux qui fabriquent des Ac contre les plaquettes, GR et GB
comparer les lymphomes NH indolents, agressifs et trèa agressifs
- évolution
- pronostic
- exemples
Indolent
- LNH folliculaire, LLC/lymphome lymphocytaire à petites cellules, splénique de la zone marginale
- Évolution lente, découvert souvent au stade avancé
- patient asx
- transf possible
- incurable (tx symptomatique)
- pronsostic vital > 5 ans
Agressif
- LNH diffus à grandes cellules B
- rapidement mortel, mais potentiellement curable avec polychimio intensive et radiothérapie
- pronostic selon le stade
Très agressif
- LNH/leucémie lymphoblastique à précurseur B/T, Burkitt
- rapidement mortel, mais potiellement curable avec polychimio intensive
