LEG Flashcards

1
Q

En quienes es mas freccuente?

A

Mujeres jovenes (90%). es 2-4 veces mas frecuente y grave en personas NO caucasicas, mas grave en hombres y niños.

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2
Q

de cuanto es la supervivencia a 5 años?

A

90% A 5 años y a 15-20 años de 80%

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3
Q

Patogenesis de LEG?

A
  • medio ambiente:
  • metilacion del DNA, RUV, incrementan apoptosis, autoanticuerpos.
  • tabaquismo oble.
    -Parvovirus B19, VEB Y CMV
  • homonas: alteraciones estrogenos y testo.
    anticonceptivos a dosis bajas no excaerban el LEG
    ´* hidralazina y procainamidad com oinhiben la metilacion de DNA en cels TCD4 . lupus.
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4
Q

cuales son los criterios para LEG?

A
  • Eritema malar
    -Lupus discoide
  • Fotosensibilidad
  • ulceras orales
  • Artritis,
    -serositis ( pleuritis/pericaarditis)
  • alt renales
  • alt neurologicas
    -alt hematologicas . ( anemia hemoltica o leucopenia ( menos de 4000), linfopenia (<1500) o trmobocitopenia( < 100 000)
  • alt inmunologicas
  • AAN
    se necesitan 4 de 11
    a veces la presentacion es aislada o con artritris, leopenia y trmboctipenia.
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5
Q

cuales son las manifestaicones mucocutaneas?

A

SON LOS SINTOMAS MAS COMUNES EN LEG. 80-90%
4 criterios :
* eritema malar
* Lupus discoide
* Fotosensibilidad
* Ulceras nasales u orales
expresion dermatologica en aguda, subaguda y cronica

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6
Q

como se define LUPUS DISCOIDE?

A

15-30% palcas eritematoescamosas con atrofia y en cuero cabelludo puede dejar ALOPECIA IRREVERSIBLE.
10-25% con LES DISCOIDE AISLADO. manifestacione sistemicas

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7
Q

como se describe al Lupus SUBAGUDO?

A

7-27% . anticuerpos antiRO/SSA. eritema papular asimetrico, amplio y superificla en areas expuestas y no expuestas.
Lupus PROFUNDO. paniculitis en noodulos o depresiones

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8
Q

como se define al Eritema Malar?

A

20-30% respeta area nasogeniana, inducida y excaerbada por exposcion al sol. . si hay pustulars en eritema, es acne rosacea.

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9
Q

Donde se presentan mas las ulceras orales?

A

en paladar blando y son indoelntes. aunque aveces profundas y dolorsas y no lmitadas al paladar

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10
Q

Cuales son las manifestaciones pulmonares?

A

30% . dolor pleural trnasitorio y recurrente. meons dolor pericardico.
derrame pleural , pequeño, bilateral, raro masivo, . exudado con AAN, niveles bajos de complemento .
otras afecciones pulomanres:
- nuemonitis, hemorragia pulmomnar, embolismo, hipertension pulmonar.
HAD RARA <5%

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11
Q

Cuales son las manifestaciones cardiacas en LEG?

A
  • pericarditis 6-45% exudado y antiRNP
  • miocarditis <10%, fiebre taquicardia , soplos ICC
  • disfuncion diastolica 50%
  • Endocarditis de Liebman Sacks . maso frec. recaidas. asintomaticas y mas en la MITRAL . REGURGITACION MAS QUE ESTENOSIS
    Ateroesclerosis acelarada
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12
Q

Cuales son las manifestaciones mmesquleticas?

A

presentes en la mayoria d los pacientes 90% . A. POLIARTICULAR.
artritis parecida a AR no deformante 40%
oligo 20%
menos comun es la artropatia deformanes con desviacion cubital -Artropatia de JACCOUD
raro que sea erosiva con FR 30%, antiCCp 8%
necrosis osea isquemica cadera por GC, AINES CRONICO

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13
Q

que es el lupus?

A

trastorno de imunoegulacion, NO DE ABS PERSE. auqne existe produccion de abs y comlejos inmunes.

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14
Q

genes que aumentan la posibilidad de lupus

A

gen c4,c2,c1q,
PTPN22
BCL6
IRF 5 Y STAT4

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15
Q

las manifestaciones renales tienen alato grado de morbimortalidad. que porcentaje esta al inciio y subsecuente?

A

40% al inciio . subsecuente en el 60%

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16
Q

cual es la NL mas frecuente?

A

la 4

17
Q

que es el pulso paradojico de Kussmaul en el taponamiento pericardico?

A

es la dificultad en la distension de las camaras ventriculares a la mayor llegada de sangre. por la constriccion pericardica. DISMINUYE LA PRESION SISTOLICA, Y AUMENTA LA AMPLITUD DEL PULSO

18
Q

cuales son los dos tipos de anemia que se pueden presentar en lupus?

A

A. N-N 80% Y A. HEMOLLITICA EN 20% POR AFL
LINFOPENIA!! 90%
LEUCOPENIA
TROMBOCITOPENIA 25% . 50 000-100 000. Y menos comun en PTT< 20 000
neutropenia es rara

19
Q

como se distribuyen los AAN EN LEG?

A
  • P. homogeneo- anti DNA de doble cadena y antihistonas
    *P. periferico memb nuclear
    *P moteado grueso . anti Sm y anti RNPU1 ( 30-40% LEG)
  • P. moteado fino. anti ro/ ssa, ( 40-50%) anti la / ssb LEG, bloqueo cardiaco congenito y ssp
    LEG afeccion organica interna loss ANAS son >95% , pero si solo periferico 60%
20
Q

sx de evans fisher?

A

anemia hemolitica y trombocitopenia sin o con purpura. AFL! acl y al

21
Q

Prueba de coombs es mas comun que la anemia hemolitica. verdader o falso?

A

verdadero 25%vs10%

22
Q

AAN 40% de la AR., SS, miopatias inflamatorias, infecciones agudas com endocardtis, y cronicas com oTB. 5% personas sanas y mas enedad avanzada

A

verdadero

23
Q

cual es el tx de LEG?

A

aine, dosis bajas de gc, antipaludcos.
antipaludicos. antitromboticos, antiplaquetarios, sin efectos adverosos de mielosupresion o infeccion, alt neurlogicas renales recurrencias menores. retinopatia rar.
NL tipo 3 o 4, trmbocitopenia y mielitis transversa se dan GC DOSIS ALTAS.
AZT Y tacrolimus. NL grave y proteinuria grave
extrarrenales. MTX, CCL, GIV.
RITUXI NL REFRACTARIA YHEMATOLOGICAS
BELIMUMAB. para recidas a largo plazo negativiza antidna y normaliza complemento

24
Q

pacientes CON LEG y embarazo?

A

AUSENCIA DE N MAS DE 6 MESES INACIVA

ESTEROIDES, AZT, I. de calcinurina, ANTIPLAUDICOS, asa, vit d y potencialesESTATINAS

25
Q

30% DE LOS PACIENTES CON leg TIENEN FR+

A

verdadero

26
Q

sx de sjogren tambien aparece en lupus en un 30%

A

verdadero

27
Q

para NL TX?

A

CF PERO MMF DE mantenimiento

TACROLIMUS PARA N GRAVE

28
Q

Un pacinete con un CUADRO RENAL AISLADO y ANAS ELVADOS , no cumple con todos los criterios pero tiene LEG

A

verdadero

29
Q

los pacientes con lupus con AFL tiene el doble de afeccion neuronal

A

verdadero .

30
Q

La vasculitis se presenta comunmente en pacientes con LEG

A

FALSO. SOLO 20% LO PRESENTAN AFL Y ANA +

31
Q

como se manifiesta la VASCULITIS NECROTIZANTE?

A

PIE CAIDO, alteracion en la dorrsiflexion, o MANO EN PREDICADOR. o disestesias. CUERPOS CITOIDES EN FONDO DE OJO. .alteracion del n optico. son asintomaticos y harespuesa tx

32
Q

que abs tiene el LUPS NEONATAL?

A
ANTI RO. cruza la placenta, que da ANEMIA HEMOLITICA y TRMOBOCITOPENIA. afecta mas al TEJ de conduccion.
niños SS poco freceunte, 
mas corea  y nefropatia 
hepatoespleonomegalia 
MENOS ANAS.