LEG Flashcards
En quienes es mas freccuente?
Mujeres jovenes (90%). es 2-4 veces mas frecuente y grave en personas NO caucasicas, mas grave en hombres y niños.
de cuanto es la supervivencia a 5 años?
90% A 5 años y a 15-20 años de 80%
Patogenesis de LEG?
- medio ambiente:
- metilacion del DNA, RUV, incrementan apoptosis, autoanticuerpos.
- tabaquismo oble.
-Parvovirus B19, VEB Y CMV - homonas: alteraciones estrogenos y testo.
anticonceptivos a dosis bajas no excaerban el LEG
´* hidralazina y procainamidad com oinhiben la metilacion de DNA en cels TCD4 . lupus.
cuales son los criterios para LEG?
- Eritema malar
-Lupus discoide - Fotosensibilidad
- ulceras orales
- Artritis,
-serositis ( pleuritis/pericaarditis) - alt renales
- alt neurologicas
-alt hematologicas . ( anemia hemoltica o leucopenia ( menos de 4000), linfopenia (<1500) o trmobocitopenia( < 100 000) - alt inmunologicas
- AAN
se necesitan 4 de 11
a veces la presentacion es aislada o con artritris, leopenia y trmboctipenia.
cuales son las manifestaicones mucocutaneas?
SON LOS SINTOMAS MAS COMUNES EN LEG. 80-90%
4 criterios :
* eritema malar
* Lupus discoide
* Fotosensibilidad
* Ulceras nasales u orales
expresion dermatologica en aguda, subaguda y cronica
como se define LUPUS DISCOIDE?
15-30% palcas eritematoescamosas con atrofia y en cuero cabelludo puede dejar ALOPECIA IRREVERSIBLE.
10-25% con LES DISCOIDE AISLADO. manifestacione sistemicas
como se describe al Lupus SUBAGUDO?
7-27% . anticuerpos antiRO/SSA. eritema papular asimetrico, amplio y superificla en areas expuestas y no expuestas.
Lupus PROFUNDO. paniculitis en noodulos o depresiones
como se define al Eritema Malar?
20-30% respeta area nasogeniana, inducida y excaerbada por exposcion al sol. . si hay pustulars en eritema, es acne rosacea.
Donde se presentan mas las ulceras orales?
en paladar blando y son indoelntes. aunque aveces profundas y dolorsas y no lmitadas al paladar
Cuales son las manifestaciones pulmonares?
30% . dolor pleural trnasitorio y recurrente. meons dolor pericardico.
derrame pleural , pequeño, bilateral, raro masivo, . exudado con AAN, niveles bajos de complemento .
otras afecciones pulomanres:
- nuemonitis, hemorragia pulmomnar, embolismo, hipertension pulmonar.
HAD RARA <5%
Cuales son las manifestaciones cardiacas en LEG?
- pericarditis 6-45% exudado y antiRNP
- miocarditis <10%, fiebre taquicardia , soplos ICC
- disfuncion diastolica 50%
- Endocarditis de Liebman Sacks . maso frec. recaidas. asintomaticas y mas en la MITRAL . REGURGITACION MAS QUE ESTENOSIS
Ateroesclerosis acelarada
Cuales son las manifestaciones mmesquleticas?
presentes en la mayoria d los pacientes 90% . A. POLIARTICULAR.
artritis parecida a AR no deformante 40%
oligo 20%
menos comun es la artropatia deformanes con desviacion cubital -Artropatia de JACCOUD
raro que sea erosiva con FR 30%, antiCCp 8%
necrosis osea isquemica cadera por GC, AINES CRONICO
que es el lupus?
trastorno de imunoegulacion, NO DE ABS PERSE. auqne existe produccion de abs y comlejos inmunes.
genes que aumentan la posibilidad de lupus
gen c4,c2,c1q,
PTPN22
BCL6
IRF 5 Y STAT4
las manifestaciones renales tienen alato grado de morbimortalidad. que porcentaje esta al inciio y subsecuente?
40% al inciio . subsecuente en el 60%
cual es la NL mas frecuente?
la 4
que es el pulso paradojico de Kussmaul en el taponamiento pericardico?
es la dificultad en la distension de las camaras ventriculares a la mayor llegada de sangre. por la constriccion pericardica. DISMINUYE LA PRESION SISTOLICA, Y AUMENTA LA AMPLITUD DEL PULSO
cuales son los dos tipos de anemia que se pueden presentar en lupus?
A. N-N 80% Y A. HEMOLLITICA EN 20% POR AFL
LINFOPENIA!! 90%
LEUCOPENIA
TROMBOCITOPENIA 25% . 50 000-100 000. Y menos comun en PTT< 20 000
neutropenia es rara
como se distribuyen los AAN EN LEG?
- P. homogeneo- anti DNA de doble cadena y antihistonas
*P. periferico memb nuclear
*P moteado grueso . anti Sm y anti RNPU1 ( 30-40% LEG) - P. moteado fino. anti ro/ ssa, ( 40-50%) anti la / ssb LEG, bloqueo cardiaco congenito y ssp
LEG afeccion organica interna loss ANAS son >95% , pero si solo periferico 60%
sx de evans fisher?
anemia hemolitica y trombocitopenia sin o con purpura. AFL! acl y al
Prueba de coombs es mas comun que la anemia hemolitica. verdader o falso?
verdadero 25%vs10%
AAN 40% de la AR., SS, miopatias inflamatorias, infecciones agudas com endocardtis, y cronicas com oTB. 5% personas sanas y mas enedad avanzada
verdadero
cual es el tx de LEG?
aine, dosis bajas de gc, antipaludcos.
antipaludicos. antitromboticos, antiplaquetarios, sin efectos adverosos de mielosupresion o infeccion, alt neurlogicas renales recurrencias menores. retinopatia rar.
NL tipo 3 o 4, trmbocitopenia y mielitis transversa se dan GC DOSIS ALTAS.
AZT Y tacrolimus. NL grave y proteinuria grave
extrarrenales. MTX, CCL, GIV.
RITUXI NL REFRACTARIA YHEMATOLOGICAS
BELIMUMAB. para recidas a largo plazo negativiza antidna y normaliza complemento
pacientes CON LEG y embarazo?
AUSENCIA DE N MAS DE 6 MESES INACIVA
ESTEROIDES, AZT, I. de calcinurina, ANTIPLAUDICOS, asa, vit d y potencialesESTATINAS
30% DE LOS PACIENTES CON leg TIENEN FR+
verdadero
sx de sjogren tambien aparece en lupus en un 30%
verdadero
para NL TX?
CF PERO MMF DE mantenimiento
TACROLIMUS PARA N GRAVE
Un pacinete con un CUADRO RENAL AISLADO y ANAS ELVADOS , no cumple con todos los criterios pero tiene LEG
verdadero
los pacientes con lupus con AFL tiene el doble de afeccion neuronal
verdadero .
La vasculitis se presenta comunmente en pacientes con LEG
FALSO. SOLO 20% LO PRESENTAN AFL Y ANA +
como se manifiesta la VASCULITIS NECROTIZANTE?
PIE CAIDO, alteracion en la dorrsiflexion, o MANO EN PREDICADOR. o disestesias. CUERPOS CITOIDES EN FONDO DE OJO. .alteracion del n optico. son asintomaticos y harespuesa tx
que abs tiene el LUPS NEONATAL?
ANTI RO. cruza la placenta, que da ANEMIA HEMOLITICA y TRMOBOCITOPENIA. afecta mas al TEJ de conduccion. niños SS poco freceunte, mas corea y nefropatia hepatoespleonomegalia MENOS ANAS.
