Enf Relacionadas A IgG4 Flashcards
Cuales son los puntos clave de la Enf relacionada con IgG4? (6)
- formacion de pseudotumores inflamatorios
- disfuncion organica
- infiltracion de cels plasmaticas Ig G4+
- afeccion glandular . infiltracion periacueductal
- Fibrosis estoriforme
- Flebitis Obliterativa
Que cuadro clinico tiene la s enfermedads relacionaos a a IgG4?
- glandulas de secrecion EXOCRINA como lacrimales, salivales y PANCREAS
- ocasional fiebre y perdiad de peso,
COMUN ANT DE ATOPIA ( Asma y eccema)
Como se establece el dx de IgG4RD ?
un criterio mayor y uno menor olos dosmaores.
si tiene fibrosis estoriforme o flebitis obliterante especiidad del 100%
*Criterios CLINICOS
disfuncion de uno o mas organos . comun: salivales, lacrimales, tiroides, pancreas, via biliar, pulmon
y evidencia RX DE IGG4
* Criterio SEROLOGICO : IGG4> 135 mg/ dl
* Criterio PATOLOGICO
- Criterio Mayores:
infiltrado linfoplasmocitico
fibrosis estoriforme
-Criterios menores
eosinofilia y flebtisi obliterante
En donde mas se puede encontrar niveles elvados de IGG4?
infecciones, neoplasias( colangiocarcinoma y pancreas) PAGE
Como se puede diferenciar SS de IGG4RD?
SS: SIN CAMBIOS ANTE GC. ANAS + 90% , ANTI SSA Y SSB 50% IGG4-
IGG4RD: lo contrario !!. BUENA RESP A GC! primera linea de tx
punto intermedio: SX SICCA con crecimiento glandular
Cual es el TX DE IGG4 RD?
GC a dosis de .5 mg/ kg eficacion del 90%
NO USARLO SOLOS. alta tasa de recaidas.
con dosis bajas de estos, los niveles caen en meses o años.
Cual es La Ig g con mas concentracion en nuestro cuerpo?
IG G1 mas del 50%, IGG4 EN MENOS DEL 5%
el cambio de produccion de igs se da en el desarrollo de las cels plasmaticas, condcionado por las citocinas IL10 E IL20
VERDADERO
la iG g4 tiene menor estabilidad comparado con los otros subtipos de ig G
verdadero
la IGG4 NOOO ACTIVA AL COMPLEMENTO ! POR ESO NO ES UNA ENF DEPENDIENTE DE COMPL
VERDADERO
Cuales son los criterios dx de enf por IGG4?
Cinico,- disfuncion de uno o mas organos. glandulas con evidencia rx de IGG4, es decir tumores inflamatorios
serologico . igg4> 135 mg/ dl
patologico. se divide en dos
como se dividen los crterios patologicos?
criterios mayores :
* infiltrado linfo plasmocitico igg4+
*FIBROSIS ESTOLIFORME - s untipo de fibrosis que se ve como RUEDA DE CARRETA
criterios menores:
* cels plasmaticas con microscopia del ato poder y + para mas de 10 CELS IGG4+
* EOSINOFILIS A FLEBITSI OBLITERANTE
cuales son dx diferenciales de enf por igg4?
linfoma por adenopatia y DHL elevada, sjogren por crecimiento glandular pero no checa con la DHL y transaminasas elvadas
hasta el año 2011 se establecio a la enf de igg 4
verdadero
cuales son otro tipo de manfiestacioens que se puede resentar ene sta enfermedad?
pacnreatitis autoinmne, colangitis esclerosante, firosis retroperiteonal.
