Escleroderma Flashcards
¿ Que es la Esclerosis Generalizada Progresiva?
Enf Autoinmune, inflamatoria cronica del tej conjuntivo. MUJERES. 3-14:1
¿ Cual es la etiologia de la EGP?
geneticos y ambeintales.
hasta 1.6 px con EGP tiene algn familiar con lo mismo
baja concordancia entre gemelos mono y dicigo, mas cocn mono y AAN .
ambientales: silice, resinas epoxicas, solventes organicos,
¿ Cual es la patogenia de la EGP?
- lesiones vasuclares e narterias pequeñas y arteriolas
- fibrosis
- alt inmunologicas
prolifera intima, colagena, memb basal duplicadas, AUMENTO DE FACTOR VW.
agregacion plaquetaria
liberacion de PDGF , ET1.
fibrina y fibrosis perivascular.
VEGF aumentada , TFGbeta,
IL17 Y 23
disminucion de prostaciclina , auemento de TXA2, aumento de RET 1
¿ Como se clasifica la EGP?
1) Variedad cutanea Difusa. endureciemiento de la piel, afecicon de organos nternos
2) v. Cutanea limitada distal de extremidades y cara pero SIN afeccion cutanea PROXIMAL. menos afeccio organos internos . HTP CON Y MENOS SIN Fibrosis pulmonar
3) EGP SIN ECL. visceral sin manifestacion cutanea
¿ Cual es la manifestacion mas frecuente e inicial de EGP?
Raynoud. edema de manos tambien inical cutanea difusa insidiosa 2-3 años o rapida progresiva CREST: Calcinosis Raynoud Esclerodactilia S dismotilidad esofagica T: elangiectasias
¿ Que es el Fen de Raynoud y en que se divide?
evento episodico , recurrente caracterizado por vasoconstricción exagerada de arteriolas cutaneas y arterias digitales.
Fen de Raynoud Primario
Fne de Raynoud Ssecundario
El fen de rynoud puede antecerder a años el CREST. tambien sucede en otros organos como riñon, pulmon, corazon ( “angina estable e inestable”, se confunde ) coronariografia normal .
fibrosis dedos, ulceras digitales, infecciones
¿ En que se difrencian el Raynoud Primario del Secunadrio?
Primario : mayo r en mujeres, sintomas leves, en < 30 años Capilaroscopia normal, VSG normal, ANA negativos,
Secundario: Intenso.
ulceras digitales, isquemia y riesgo de necrosis
Capilaroscopia ANORMAL .
amputacion de asas capilares, dilatacion o formacion de vasos nuevos.
ANAS + mas ANTICENTROMERO
¿ En que etapas s edivede la afeccion cutanea en EGP?
- fase edematosoa o inflamatoria - dolor , rigidez, prurito y parestesias
- fase de induracion o esclerosis - rigidez, paresteias, neuropatias por atrapameinto y limitacion funcional
. fase atrofica - contracturas y discap
induracion acral proximal
atrofia piel. suave. con vello en antebrazos y mejoria articular , suave pero adherida a tejido fibroso .atrofia a dos años despes
Que caracterisicas tiene ls ulceras digitales?
en el 50% d elos pacientes.
1/3 parte persisntes.
30% grraves y amputacion. ulceras dolorosas sitios de flexion.
son una man temprana , antes del engrosamiento
calcinosis ulcera y luego infecta. calcinosis dedos
MANCHAS hipocromicas, dsicromicas o acromicas o hipercromocas. telangiectasias, estas en la fase INFL.
Como es la afeccion mmesqueletica ?
- miallgias, poliartralgias y poliartritris de pequeñas y grandes. art 30-40%
- CONTRACTURAS de tendones en flexion mas en la VD 20-50% que la limitadaa. tendones flexores y extensores de deods y muñecas, codos , rdillas y tobllos
-ACROSTEOLISIS. subclnicas, en las ULTIMAS FALANGES
atrofia o deb mm. por contracturas no infl.
OP
¿ Cual es el organo mas afectado despues de la piel?
TGI 90 %
esofago: dismotilidada, ERGE, Barret
Estomago . gastroparesia, Telangiectasias, Infeccion , Gastritis . “ estomago ensanchado”
ID. 30-60%
Pseudoobstruccion intestinal , bacterias, Telangiectasias, PNEUMATOSIS intestina
IG. constipacion, ulcera estercoralis, MEGACOLON, perforacion . NEUMONITIS INTESTINAL
Ano-recto. disminucion dela relajacion esfinter interon, y de a presio esfinter nala. prolapso
HIgado. CBP,, H. Autoinmune, y por drogas.
¿ En que porcentaje ocrre la Fibrosis pulmonar intersticialen la variedad difusa y limitada de EGP?
Difusa: 75%
Limitada 10%
la HAP 8-16% . variedad limitada PPAL CAUSA DE MORBIMORTALIDAD.
HAP . deteccion pr cateterismo de PAP >25 mm Hg en reposo o mas de 30 en esfuerzo con presion capilar pulmonar de menos de 15 mmHG
Cuales son las manifestaciones cardicas en EGP?
MAL PX - Pericardio 5-40% raro taponamiento - fibrosis miocardica en parches 30% - cardiomiopatia dillatada, neuropatia autonomica , ARRITIMIAS ES LO MAS FRECUENTE CV.+ 65% - disfuncion diastolca 40% - IAM ICC
¿ Cual es la manifestacion RENAL CARACT D ECL?
CRISIS RENAL : 75% en los 4 años de dx. 10% en la V. DIFUSA etapas tempranas
- HTA acelerada en mas del 90% px
- IR oligurica rápidamente progresiva
- at neurológicas
no protenuria , HEMATURIA SI pero NO CILINDROS HEMATICOS! porque esto ya sri GMN
- A.H. microangiopatica 43% y menos ICC,arrtmia
Cuales son las alteraciones tiroideas en EGP?
Autoinmunes. ABS antiperoxidasa 52%
- Hipotiroidisimo clinico o sub.
menos graves a hiper.
Hipo central, ca de tiroides. tumores hipofisiaris no fucnionantes.
