Escleroderma Flashcards
¿ Que es la Esclerosis Generalizada Progresiva?
Enf Autoinmune, inflamatoria cronica del tej conjuntivo. MUJERES. 3-14:1
¿ Cual es la etiologia de la EGP?
geneticos y ambeintales.
hasta 1.6 px con EGP tiene algn familiar con lo mismo
baja concordancia entre gemelos mono y dicigo, mas cocn mono y AAN .
ambientales: silice, resinas epoxicas, solventes organicos,
¿ Cual es la patogenia de la EGP?
- lesiones vasuclares e narterias pequeñas y arteriolas
- fibrosis
- alt inmunologicas
prolifera intima, colagena, memb basal duplicadas, AUMENTO DE FACTOR VW.
agregacion plaquetaria
liberacion de PDGF , ET1.
fibrina y fibrosis perivascular.
VEGF aumentada , TFGbeta,
IL17 Y 23
disminucion de prostaciclina , auemento de TXA2, aumento de RET 1
¿ Como se clasifica la EGP?
1) Variedad cutanea Difusa. endureciemiento de la piel, afecicon de organos nternos
2) v. Cutanea limitada distal de extremidades y cara pero SIN afeccion cutanea PROXIMAL. menos afeccio organos internos . HTP CON Y MENOS SIN Fibrosis pulmonar
3) EGP SIN ECL. visceral sin manifestacion cutanea
¿ Cual es la manifestacion mas frecuente e inicial de EGP?
Raynoud. edema de manos tambien inical cutanea difusa insidiosa 2-3 años o rapida progresiva CREST: Calcinosis Raynoud Esclerodactilia S dismotilidad esofagica T: elangiectasias
¿ Que es el Fen de Raynoud y en que se divide?
evento episodico , recurrente caracterizado por vasoconstricción exagerada de arteriolas cutaneas y arterias digitales.
Fen de Raynoud Primario
Fne de Raynoud Ssecundario
El fen de rynoud puede antecerder a años el CREST. tambien sucede en otros organos como riñon, pulmon, corazon ( “angina estable e inestable”, se confunde ) coronariografia normal .
fibrosis dedos, ulceras digitales, infecciones
¿ En que se difrencian el Raynoud Primario del Secunadrio?
Primario : mayo r en mujeres, sintomas leves, en < 30 años Capilaroscopia normal, VSG normal, ANA negativos,
Secundario: Intenso.
ulceras digitales, isquemia y riesgo de necrosis
Capilaroscopia ANORMAL .
amputacion de asas capilares, dilatacion o formacion de vasos nuevos.
ANAS + mas ANTICENTROMERO
¿ En que etapas s edivede la afeccion cutanea en EGP?
- fase edematosoa o inflamatoria - dolor , rigidez, prurito y parestesias
- fase de induracion o esclerosis - rigidez, paresteias, neuropatias por atrapameinto y limitacion funcional
. fase atrofica - contracturas y discap
induracion acral proximal
atrofia piel. suave. con vello en antebrazos y mejoria articular , suave pero adherida a tejido fibroso .atrofia a dos años despes
Que caracterisicas tiene ls ulceras digitales?
en el 50% d elos pacientes.
1/3 parte persisntes.
30% grraves y amputacion. ulceras dolorosas sitios de flexion.
son una man temprana , antes del engrosamiento
calcinosis ulcera y luego infecta. calcinosis dedos
MANCHAS hipocromicas, dsicromicas o acromicas o hipercromocas. telangiectasias, estas en la fase INFL.
Como es la afeccion mmesqueletica ?
- miallgias, poliartralgias y poliartritris de pequeñas y grandes. art 30-40%
- CONTRACTURAS de tendones en flexion mas en la VD 20-50% que la limitadaa. tendones flexores y extensores de deods y muñecas, codos , rdillas y tobllos
-ACROSTEOLISIS. subclnicas, en las ULTIMAS FALANGES
atrofia o deb mm. por contracturas no infl.
OP
¿ Cual es el organo mas afectado despues de la piel?
TGI 90 %
esofago: dismotilidada, ERGE, Barret
Estomago . gastroparesia, Telangiectasias, Infeccion , Gastritis . “ estomago ensanchado”
ID. 30-60%
Pseudoobstruccion intestinal , bacterias, Telangiectasias, PNEUMATOSIS intestina
IG. constipacion, ulcera estercoralis, MEGACOLON, perforacion . NEUMONITIS INTESTINAL
Ano-recto. disminucion dela relajacion esfinter interon, y de a presio esfinter nala. prolapso
HIgado. CBP,, H. Autoinmune, y por drogas.
¿ En que porcentaje ocrre la Fibrosis pulmonar intersticialen la variedad difusa y limitada de EGP?
Difusa: 75%
Limitada 10%
la HAP 8-16% . variedad limitada PPAL CAUSA DE MORBIMORTALIDAD.
HAP . deteccion pr cateterismo de PAP >25 mm Hg en reposo o mas de 30 en esfuerzo con presion capilar pulmonar de menos de 15 mmHG
Cuales son las manifestaciones cardicas en EGP?
MAL PX - Pericardio 5-40% raro taponamiento - fibrosis miocardica en parches 30% - cardiomiopatia dillatada, neuropatia autonomica , ARRITIMIAS ES LO MAS FRECUENTE CV.+ 65% - disfuncion diastolca 40% - IAM ICC
¿ Cual es la manifestacion RENAL CARACT D ECL?
CRISIS RENAL : 75% en los 4 años de dx. 10% en la V. DIFUSA etapas tempranas
- HTA acelerada en mas del 90% px
- IR oligurica rápidamente progresiva
- at neurológicas
no protenuria , HEMATURIA SI pero NO CILINDROS HEMATICOS! porque esto ya sri GMN
- A.H. microangiopatica 43% y menos ICC,arrtmia
Cuales son las alteraciones tiroideas en EGP?
Autoinmunes. ABS antiperoxidasa 52%
- Hipotiroidisimo clinico o sub.
menos graves a hiper.
Hipo central, ca de tiroides. tumores hipofisiaris no fucnionantes.
¿ Cuales son los criterios de clasficacion de ECL?
Mayores:
- ECL proximal. simetrico . PROXIMAL A art. MCF y MTF. toda la extremidad, cara , cuello tronco
Menores:
- Esclerodactilia
Cicatrices digitales de pulpejos
- fibrosis pulmonar bibasasl . patron reticulonodular
¿ Cuales son los ABS que hay en EGP?
AAN- 90%. patron moteado, homogeneo o antinucleolar. son muy especificos de ECL.
Anti RNP- 20%
FR 30%
Antitopoisomereasa o anti Scl 70 en 30% en DDIFUSA
anticentromero 70-80% en CREST
cuales son las 3 fases del fen de Raynoud?
es autolimitado aun sin tx.
3 fases:
palidez, cianosis y eritema. no es necesario las 3 fases.
3-5% de la pob gral. jovenes antes de los 20 años. mas en mujeres.
como se diferencia la fen de raynoud primario y el de escleroderma?
en el de escleroderma no es autolimitado y es cronico , ademas de otras caracteristicas el primario es muy autolimitado.
cuales son los cambios moleculares que se ven en la vasoconstriccion ?
aumento de la actividad de receptores alfa2 adrenergicos, aumento de ET1, y disminucion de NO.
cuales sn los cambios moleculares rel con fen raynoud secundario?
proliferacion vascular, disminucion de apoptosis- VEGF
Agregacion plaquetaria y tromosis. aumento de FVW y disminucion de recaptacion de adenosina
raynoud simetrico, no doloroso sin lesiones en uñas, sin enf vascular perfierica
raynoud con lo contrario de lo anterior dicho?
- Primario
* secundario
la presencia de vibracion ( martillo, taladros)– fen de raynaud
Raynaud+ livedo reticular , descarte de SAAF, PAN O LEG.
medicamentos betabloqueadores derivados de ergotamina y antineoplasicos tambien raynaud
verdadero todo.:)
en que otras enfermedades se presenta el R secundario?
esclerosis sitemica, EMTC, Esclerosis indiferenciada DM , Sx antisintetasa, LEG, SSP ( un tercio la tiene)
enfermedades hematologicas : crioglobulinemia , criofibrinogenemia, desordenes paraneoplasicos
hay escleroderma juvenil?
si :p
como se decribe la Fascies de ECL?
ausencia de pliegeues cutaneos, afilamiento de nariz, apertura de boca. “ cara de pajarito”
como se diferencia las contracturas de la ECL y la deAR?
En la AR las contracturas son por engrosamiento de las articulaciones no de la piel com oECL.
cicatriz puntiforme ( mordeduras de rata), raynaud y edema+ capiloroscpopia. se puede clasficar en etapa temprana, activa oo tardia
temprana- disminucion de asas capilares.
activa. engrosamiento y dilatacion de asas capilares y hemorragia
tadia: disminucion de capilares y zonas isquemicas
cuales son los criterios de CLASIFICACION ACR /EULAR 13?
con una puntuacion de 9 es suficiente para dx! si te da + a endurecimiento de la piel de ambas manos proximalmente a las art MCF. ya es dx.
* endurecimiento de dedo
shinchazon de dedos
esclerodactilia
* raynoud
* lesiones en yemas ded os . ulceras en yemas y pitting scars
* telangiectasias
* HAP/EPI
* Raynoud
*autoabs.
* anomalias de capilares del lecho unguela
a que abs esta mas relacionada la variedad limitada de ECL?
ANTICENTROMERO, puede haber antitopo I y anti RNP III
A que abs esta relacionada la variedad difusa de ECL?
ANTITOPOISOMERASA III
a que manifestaciones esta mas relacionada la expresion de ANTIRNP III?
crisis renal, cancer y ulceras digitales.
la crisis renal en que tipo de ECL se ve mas?
en la DIFUSA
cual es el tx en ECL?
Crisis renal: IECAS! dosis altas de captopril pero NUNCA ESTEROIDES hemodialisis
alteraciones cutenas; MTX Y MMF, graves: CFM
Raynoud: Ca antagonistas. estatinas, IECAS, inhibidores de fosfodiesterasa 5 ant ET1
EPI /HP- CF, MMF, GC, rituximab
