AIJ Flashcards

1
Q

Cómo de define la AIJ?

A

Artirtis con otras manifestaciones sistémicas.
Afecta una l más articulaciones.
Inicia antes de los 16 años y persiste al menos 6 semanas exclusión de otras causas de artritis o lesión periarticular
Raro antes de los 6 meses más en niñas de 1- 4 años

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2
Q

Según la clasificación ILAR como se clasifica AIJ?

A
7
Sistémica
Poliarticular FR+ 
 poliarticular FR -
Oligoarticular persistente y extendida
Psoriásica
Rel a entesitis
Artritis indiferenciada
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3
Q

Cuál es la etiología de AIJ factores de riesgo

A

Madres fumadoras

Infección activación policlonal de linfos b. Micoplasma. Veb. Parvovirus y estrepto

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4
Q

Cuál es el subgrupo de AIJ más comun?

A

OLIGOARTICULAR 60%

80% niñas entre 1- 3 años.

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5
Q

Cuáles son las características clínicas de la AIJ OLIGOARTICULAR?

A

4 o menos articulaciones durante los primeros 6 meses . Indolente y en el. 50% alguna rodilla.
ANAs 85% FR NOFREC.
Anemia Leve. Marcadores de inflamación normales.

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6
Q

Que porcentaje de los pacientes con oligo desarrollan después POLIARTRITIs?

A

50% después de los primeros 6 meses. Entonces reclasificados como OLIGO extendidas.con menos remisión en adultez
las extremidades afectads crecen mas porque se stimulan los cartilagos de crecimiento

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7
Q

Que marcadores clínicos se pueden usar para progresión de oligo a oligo extendidar?

A

Afección a tobillo, muñeca o ✋
Artritis simétrica
Artritis en dos o 4 articulaciones
Títulos elevados de ANA o VSG

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8
Q

Qué grupo de AIJ tiene más afecciones UVEÍTIS?

A

La AIJ OLIGOARTICULAR. Sobretodo los Ana positivos
Factores de riesgo:
- mujeres
- menores de 6 años
-duracion de menos de 4 años de enfermedad
UVEITIS UNA DE LAS COMPLICACIONES MAS GRAVES DE AIJ

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9
Q

Cuáles son las características clínicas de la uveítiis?

A

Típico asintomática. No sé correlaciona con artritis. Tx esteroides tópicos . Algunos complicaciones como glaucoma, cataratas, sinequias, quetstopatia en banda, edema macular y ceguera.

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10
Q

Que porcentaje de los Px con. Oligo persistente alcanza la remisión?

A

75% pero solo el 12 % de la extendida la alcanza.

secuelas desde etap a infantil incap para flxionar

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11
Q

Qué porcentaje de la AIJ POLIARTICULAR ?

A

25-40%. Artirtis simétrica de 5 o más articulaciones. Se subdivide en dos grupos de acuerdo a la ausencia o presencia de FR

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12
Q

Cuáles son las manifestaciones clínicas de la AIJ POLIARTICULAR?

A

Artritis, síntomas constitucionales.( Fatiga, anorexia, pérdida de peso, fiebre baja) UVEÍTIIS anterior es RARA.

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13
Q

Que porcentaje de la AIJ POLIARTICULAR representa el FR POSITIVO?

A

<10%
Infancia tardía y adolescencia cuadro clínico parecido a AR . EROSIVA con deformidades. Y variables nódulos reumstoides.
Columna cervical y art temporomandibular

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14
Q

Que porcentaje de la AIJ POLIARTICULAR representa el FR negativo?

A

30% HAY MAS NEGATIVO!

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15
Q

Qué porcentaje de la AIJ SISTÉMICA ?

A

10% es la de mayor morbimortalidad
A diferencia de los otros grupos no hay predisposición de género.
RARO ANAS y FR -

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16
Q

Cuales son las manifestacnes clinicas de AIJ SISTEMICA?

A
  • Fiebre elevada durante al meons dos semaas
  • exantema evanscente color salmon en axilas, tronco y zonas inguinales que aparece con la fiebre
  • artritis OLIGO O POLI puede ser ausente al momento dx . dolor y flogosis
    sx Extrarticulares: PREDOMINAN SOBRE ARTRITIS y puede luego aparecer poliartriris
    *Serositis, fiebre,anemia ADENOMEGALIAS HEPATOESPLENOMEGALIA.
    labs: Leucocitosis, trmbocitosis, anemia, HIPERTRANSAMINEMIA e hiperferritinemia
17
Q

Que porcentaje de los pacientes con AIJ SISTEMICA pasan a tner u na forma poliarticular erosiva cronica?

A
40%.
predictores de mal pronostico: 
-  menores de 6 años
- mas de 5 años de la enfermedad
- caracteristicas sistemicas  persistentes despues de los primers 6 meses de enfermedad ( fiebre, esteroides, trombocitosis )
18
Q

Que porcentaje de mortalidad y a quecomplicaciones se asocia la AIJ SISTEMICA?

A
.3%. 7%  en lupus y aij
COMPLICACIONES: 
* Sx de activacion Macrofagica - POCO frec. es un sx de LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCITICO SEC. 
* infeccciones 
* CV . 
raro amiloidosis 
¨
19
Q

Que es el SX DE LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCITICO SEC?

A

macrofagos activados diferenciados que fagocitan els hematopoyeticas en M.O. por infecciones virales o falla tx.
manf.- insuf hepatica, coagulopatia con hemorragia o trombofilia, encefalopata y muerte en 22%
SE VE EN LEG Y AIJ (90% EN aij)

20
Q

Que laboratorios se encuentrnan en el SX de linfohistiocitosi s hemofagocitico sec?

A

FERRITINA ELEVADA.
pancitopenia . PLAQUETOPENIA, LEUCOPENIA Y FIBRINOGENO
prolongacion de los tiempos de coagulacion
hipofibrinogenema , elevacion de productos de degradacion de fibrina
hiperTG
tx: dosis altas de GC pulsos: e inmunosupresores com o ciclosporina A. etoposido, talidomida , ciclofosfamida

21
Q

Cual es el tx general para la AIJ?

A

FARME. MTX y azulfidina y LF los mas USADOS
dosis bajas de GC
AINE
TX PARECIDO AL DE AR adulto
biologicos: eta, adali, infliximab, tocilizumab, abatacept

22
Q

cuales son lso dos grupos de edad en donde se presena mas la AIJ OLIGOARTICULAR?

A

A LSO 5 AÑOS , MAS EN NIÑOS CON aan +. , MAYORES DE 11 AÑOS. en los qeue semejan espondiloartropatias del adulto .

23
Q

cual es la enfermedada REUMATICA mas frecuente en niños?

A

AIJ. pero es la segunda enf cronica solamente mas freuente en inños despues de la DM. La AIJ es la que mas se asocia a A. septica

24
Q

que porcentaje de los niños estan desnutridos?

A

> 50% es de las complicaciones de AIJ,
* alteraciones en discos de creciemitno. la art afectadas crecen mas que las que no estan

  • ausencia de espacio en art coxofemoral o fuscion
25
Q

cual es la fisopatogenia?

A

hay aumento de ILL6 EN CADA PICO FEBRIL . esto hace anemia, trmbocitosis, hipergamaglobulinema, rertaso del creciemitno . IL2 act de la enfermedad

26
Q

cuales son los predictores de mal PX?

A
  • antes de lso 6 años
    duraicion enf de mas de 5 años
    persistencia de sintomas sistemicos despues de primeros 6 meses
27
Q

como se presenta la A. psoriasica ?

A

dactilitis, onicolsis, pozuelos, ahf, AR ASIMETRICA.
TENOSINOVITS
UVEITIS EN 17%

28
Q

Como se presenta la AR relacionada con Entestiis?

A

poco comun.
- AR, entesitis mas 2 de los sig:
* dolr en art sacroiliaasc o lumablgia inflamatorio
HLA B27
inicio despues de los 6 años
uvetiis anterior SINTOMATICA , y familiar con ANT CON HLAB27
SX GI

29
Q

en que nivel de cervicales se afecta en la AIJ, que haya una luxacion?

A

C3-C4 adiferencia de la AR, donde es mas frecuente de C1-C2