AIJ Flashcards
Cómo de define la AIJ?
Artirtis con otras manifestaciones sistémicas.
Afecta una l más articulaciones.
Inicia antes de los 16 años y persiste al menos 6 semanas exclusión de otras causas de artritis o lesión periarticular
Raro antes de los 6 meses más en niñas de 1- 4 años
Según la clasificación ILAR como se clasifica AIJ?
7 Sistémica Poliarticular FR+ poliarticular FR - Oligoarticular persistente y extendida Psoriásica Rel a entesitis Artritis indiferenciada
Cuál es la etiología de AIJ factores de riesgo
Madres fumadoras
Infección activación policlonal de linfos b. Micoplasma. Veb. Parvovirus y estrepto
Cuál es el subgrupo de AIJ más comun?
OLIGOARTICULAR 60%
80% niñas entre 1- 3 años.
Cuáles son las características clínicas de la AIJ OLIGOARTICULAR?
4 o menos articulaciones durante los primeros 6 meses . Indolente y en el. 50% alguna rodilla.
ANAs 85% FR NOFREC.
Anemia Leve. Marcadores de inflamación normales.
Que porcentaje de los pacientes con oligo desarrollan después POLIARTRITIs?
50% después de los primeros 6 meses. Entonces reclasificados como OLIGO extendidas.con menos remisión en adultez
las extremidades afectads crecen mas porque se stimulan los cartilagos de crecimiento
Que marcadores clínicos se pueden usar para progresión de oligo a oligo extendidar?
Afección a tobillo, muñeca o ✋
Artritis simétrica
Artritis en dos o 4 articulaciones
Títulos elevados de ANA o VSG
Qué grupo de AIJ tiene más afecciones UVEÍTIS?
La AIJ OLIGOARTICULAR. Sobretodo los Ana positivos
Factores de riesgo:
- mujeres
- menores de 6 años
-duracion de menos de 4 años de enfermedad
UVEITIS UNA DE LAS COMPLICACIONES MAS GRAVES DE AIJ
Cuáles son las características clínicas de la uveítiis?
Típico asintomática. No sé correlaciona con artritis. Tx esteroides tópicos . Algunos complicaciones como glaucoma, cataratas, sinequias, quetstopatia en banda, edema macular y ceguera.
Que porcentaje de los Px con. Oligo persistente alcanza la remisión?
75% pero solo el 12 % de la extendida la alcanza.
secuelas desde etap a infantil incap para flxionar
Qué porcentaje de la AIJ POLIARTICULAR ?
25-40%. Artirtis simétrica de 5 o más articulaciones. Se subdivide en dos grupos de acuerdo a la ausencia o presencia de FR
Cuáles son las manifestaciones clínicas de la AIJ POLIARTICULAR?
Artritis, síntomas constitucionales.( Fatiga, anorexia, pérdida de peso, fiebre baja) UVEÍTIIS anterior es RARA.
Que porcentaje de la AIJ POLIARTICULAR representa el FR POSITIVO?
<10%
Infancia tardía y adolescencia cuadro clínico parecido a AR . EROSIVA con deformidades. Y variables nódulos reumstoides.
Columna cervical y art temporomandibular
Que porcentaje de la AIJ POLIARTICULAR representa el FR negativo?
30% HAY MAS NEGATIVO!
Qué porcentaje de la AIJ SISTÉMICA ?
10% es la de mayor morbimortalidad
A diferencia de los otros grupos no hay predisposición de género.
RARO ANAS y FR -
Cuales son las manifestacnes clinicas de AIJ SISTEMICA?
- Fiebre elevada durante al meons dos semaas
- exantema evanscente color salmon en axilas, tronco y zonas inguinales que aparece con la fiebre
- artritis OLIGO O POLI puede ser ausente al momento dx . dolor y flogosis
sx Extrarticulares: PREDOMINAN SOBRE ARTRITIS y puede luego aparecer poliartriris
*Serositis, fiebre,anemia ADENOMEGALIAS HEPATOESPLENOMEGALIA.
labs: Leucocitosis, trmbocitosis, anemia, HIPERTRANSAMINEMIA e hiperferritinemia
Que porcentaje de los pacientes con AIJ SISTEMICA pasan a tner u na forma poliarticular erosiva cronica?
40%. predictores de mal pronostico: - menores de 6 años - mas de 5 años de la enfermedad - caracteristicas sistemicas persistentes despues de los primers 6 meses de enfermedad ( fiebre, esteroides, trombocitosis )
Que porcentaje de mortalidad y a quecomplicaciones se asocia la AIJ SISTEMICA?
.3%. 7% en lupus y aij COMPLICACIONES: * Sx de activacion Macrofagica - POCO frec. es un sx de LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCITICO SEC. * infeccciones * CV . raro amiloidosis ¨
Que es el SX DE LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCITICO SEC?
macrofagos activados diferenciados que fagocitan els hematopoyeticas en M.O. por infecciones virales o falla tx.
manf.- insuf hepatica, coagulopatia con hemorragia o trombofilia, encefalopata y muerte en 22%
SE VE EN LEG Y AIJ (90% EN aij)
Que laboratorios se encuentrnan en el SX de linfohistiocitosi s hemofagocitico sec?
FERRITINA ELEVADA.
pancitopenia . PLAQUETOPENIA, LEUCOPENIA Y FIBRINOGENO
prolongacion de los tiempos de coagulacion
hipofibrinogenema , elevacion de productos de degradacion de fibrina
hiperTG
tx: dosis altas de GC pulsos: e inmunosupresores com o ciclosporina A. etoposido, talidomida , ciclofosfamida
Cual es el tx general para la AIJ?
FARME. MTX y azulfidina y LF los mas USADOS
dosis bajas de GC
AINE
TX PARECIDO AL DE AR adulto
biologicos: eta, adali, infliximab, tocilizumab, abatacept
cuales son lso dos grupos de edad en donde se presena mas la AIJ OLIGOARTICULAR?
A LSO 5 AÑOS , MAS EN NIÑOS CON aan +. , MAYORES DE 11 AÑOS. en los qeue semejan espondiloartropatias del adulto .
cual es la enfermedada REUMATICA mas frecuente en niños?
AIJ. pero es la segunda enf cronica solamente mas freuente en inños despues de la DM. La AIJ es la que mas se asocia a A. septica
que porcentaje de los niños estan desnutridos?
> 50% es de las complicaciones de AIJ,
* alteraciones en discos de creciemitno. la art afectadas crecen mas que las que no estan
- ausencia de espacio en art coxofemoral o fuscion
cual es la fisopatogenia?
hay aumento de ILL6 EN CADA PICO FEBRIL . esto hace anemia, trmbocitosis, hipergamaglobulinema, rertaso del creciemitno . IL2 act de la enfermedad
cuales son los predictores de mal PX?
- antes de lso 6 años
duraicion enf de mas de 5 años
persistencia de sintomas sistemicos despues de primeros 6 meses
como se presenta la A. psoriasica ?
dactilitis, onicolsis, pozuelos, ahf, AR ASIMETRICA.
TENOSINOVITS
UVEITIS EN 17%
Como se presenta la AR relacionada con Entestiis?
poco comun.
- AR, entesitis mas 2 de los sig:
* dolr en art sacroiliaasc o lumablgia inflamatorio
HLA B27
inicio despues de los 6 años
uvetiis anterior SINTOMATICA , y familiar con ANT CON HLAB27
SX GI
en que nivel de cervicales se afecta en la AIJ, que haya una luxacion?
C3-C4 adiferencia de la AR, donde es mas frecuente de C1-C2
