EPI Flashcards
En que enfermedades se presenta la EPI?
EMTC, . Como ECL, AR, LEG,SS
40% ECL. Enfermedad pulmonar restrictiva moderada a grave.
Cuál es la expresión clínica característica de EPI?
Disnea ESTERTORES, crepitantes de predominio basal
Cuál es la patogenia de la EPI?
Fibroblastos y monocitos activados. Por el TFG beta activado.–>fibrosis
Anticuerpos antitipoisomerasa fibrosis . En menor los que tiene anti RNA polimerasa III
En que variedad de esclerodermia se presentaas la EPI?
En la variedad DIFUSA. La EPI se presenta más como fibrosis.
Pero a diferencia de AR. La que más se presenta de las neumonías es la intersticial inespecífica en EGP que la intersticial usual en AR
En que porcentaje los pacientes conAR presenta. EPI?
50% desde las fases tempranas
Cuál es la asociación de EPI y miopatías inflamatorias?
En las miopatías infl. Se observan las dos formas de EPI. La neumonía intersticial usual y la inusual. Hay abs específicos para miositis como los antosintetasa PL7 y PL12 rel para EPI
Cómo se hace el dx de EPI?
-volumenes pulmonares disminuidos. Gravedad normales al inicio
-CVF<70% enfermedad
- capacidad de difusión del monóxido alterada. Gravedad
-TC mejor sensibilidad que las RX. EPI y HAP. Para esta HAP el eco mejor posterior al cateterismo.
Hipoxia en descanso y ejercicio
Cuál es el tratamiento en EPI?
Il6 valor de morbimortalidad. TOCILIZUMAB en EPi en EGP.
GCe inmunosupresores. Ciclofosfamida, azt., MMF, tacrolimus, coclosporina, imatinib, rituximab y abatacept.
PIRFENIDONA bloque de TGF beta, NINTEDANiB
