EMTC Flashcards

1
Q

¿ Cuales son las manifestaciones clinicas definitorias de EMTC?

A
  • edema de manos *****
  • Artritis /sinovitis
  • Esclerodactilia
  • Raynoud
  • Miositis
  • Autoab vs RNPU1 que es unan ig G. patron moteado grueso 1:1280
    Es mas frecuente en mujeres 8:1 cerca de los 50 años
    no se manifiestan con toda la sintomatologia. fiebre de bajo grado, fatgia, artralgias
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2
Q

¿ Por que a la EMTC se le conoce como Sx de Sobreposicion?

A

porque tiene manifestaciones de distintas enfermedades : AR, LEG, ECL Y DM. todo menos espondiloartropatias. tambien puede tener algunas formas de vasculitis

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3
Q

¿ Cual es la manifestacion que mas tiene la EMTC?

A

Fen de Raynoud 80%. en ECL se encuentre en un 96%

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4
Q

¿ En que porcentaje se encuentra el FR+ en EMTC y enq ue porcentaje la ACLL Y B2GP1?

A

FR +: 70%

ACL 15% Y b2 GP1 estan asociadso a HAP Y aumento de mortalidad

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5
Q

¿ En que porcentaje se presenta la artritris en EMTC?

A

60% Deformante patron simlar al LEG Y AR. forma EROSIVA infrecuente. FR+ Y ANTICCP. deformidades en cuello de cisne y desviacion cubital como Jaccoud

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6
Q

¿ Cuales son las manifestaciones CARDIOPULMONARES EN EMTC?

A

Corazon:
- Pericarditis y derrame pericardico >1/3 px
disfuncion sistolica,-diasstolica e HATP. mortalidad 20%
Pulmon :
-HTAP Y EPI CARACTERISTICAS
- afeccion pulmonar 50-70% el hallazgo rx mas COMUN ES LA FIBROSIS PULMONAR . 20% es grave .

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7
Q

¿ Cual es la afeccion renal mas comun en EMTC?

A

GMN MEMBRANOSA. (V) de lupus .se encuentra en el 25% de los px . raro GMN colapsante o proliferativa

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8
Q

que porcentaje de afectacion esofagica en EMTC?

A

80%, es la MANIFESTACION MAS COMUN Neumatosis Cistoides Intestanilis tambien en ECL

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9
Q

¿ Que afectacion neurologica puede haber en EMTC?

A

Neuralgia del trigemino . tambien en SS, ECL Y LEG. Tambien puede haber hipoacusia sensitiva y menigitis aseptica

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10
Q

¿ Que manifestaciones vasculocutaneas hay EMTC?

A

cambios vasculares parecidos a ECL. dilatacion, trmbosis, amputcion y ausencia decapilares.capilarosocpia parecida a ECL
EDEMA DE MANOS Y ACROESCLEROSIS *
eritema malar, dermatosis similar a DM, telangiectasias y calcinosis

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11
Q

¿ TX para Fen de Raynoud?

A

calcioantanogsitas, nitratos locales, ant de endotelina 1 o inhibidores de fosfodiesterasa 5

  • Esteroides para man articulares, serostis, pleuritis y miositis .5-1 mg/kg
  • Ciclofosfamida. EPI, miocarditis y nefritis
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12
Q

como se presenta la miositis?

A

mialgias, imopatia, deb. mm, elevacion enzimatica, hallazgos histologicos de MII.

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13
Q

cuales son las manifestaciones hematologicas en EMTC?

A

75% . Prueba de coombs :60% generalmente sin anemia hemolitica
la citologia hematica es similar a LEG. anemia N-N con leuco y linfopenia

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14
Q

se puede considerar criterio dx serologico a abs patron moteado fino en titulos altos?

A

verdadero ( Sm, Ro y La ( lupus y SS) tienen que estar mas de 1000

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