EMTC Flashcards
¿ Cuales son las manifestaciones clinicas definitorias de EMTC?
- edema de manos *****
- Artritis /sinovitis
- Esclerodactilia
- Raynoud
- Miositis
- Autoab vs RNPU1 que es unan ig G. patron moteado grueso 1:1280
Es mas frecuente en mujeres 8:1 cerca de los 50 años
no se manifiestan con toda la sintomatologia. fiebre de bajo grado, fatgia, artralgias
¿ Por que a la EMTC se le conoce como Sx de Sobreposicion?
porque tiene manifestaciones de distintas enfermedades : AR, LEG, ECL Y DM. todo menos espondiloartropatias. tambien puede tener algunas formas de vasculitis
¿ Cual es la manifestacion que mas tiene la EMTC?
Fen de Raynoud 80%. en ECL se encuentre en un 96%
¿ En que porcentaje se encuentra el FR+ en EMTC y enq ue porcentaje la ACLL Y B2GP1?
FR +: 70%
ACL 15% Y b2 GP1 estan asociadso a HAP Y aumento de mortalidad
¿ En que porcentaje se presenta la artritris en EMTC?
60% Deformante patron simlar al LEG Y AR. forma EROSIVA infrecuente. FR+ Y ANTICCP. deformidades en cuello de cisne y desviacion cubital como Jaccoud
¿ Cuales son las manifestaciones CARDIOPULMONARES EN EMTC?
Corazon:
- Pericarditis y derrame pericardico >1/3 px
disfuncion sistolica,-diasstolica e HATP. mortalidad 20%
Pulmon :
-HTAP Y EPI CARACTERISTICAS
- afeccion pulmonar 50-70% el hallazgo rx mas COMUN ES LA FIBROSIS PULMONAR . 20% es grave .
¿ Cual es la afeccion renal mas comun en EMTC?
GMN MEMBRANOSA. (V) de lupus .se encuentra en el 25% de los px . raro GMN colapsante o proliferativa
que porcentaje de afectacion esofagica en EMTC?
80%, es la MANIFESTACION MAS COMUN Neumatosis Cistoides Intestanilis tambien en ECL
¿ Que afectacion neurologica puede haber en EMTC?
Neuralgia del trigemino . tambien en SS, ECL Y LEG. Tambien puede haber hipoacusia sensitiva y menigitis aseptica
¿ Que manifestaciones vasculocutaneas hay EMTC?
cambios vasculares parecidos a ECL. dilatacion, trmbosis, amputcion y ausencia decapilares.capilarosocpia parecida a ECL
EDEMA DE MANOS Y ACROESCLEROSIS *
eritema malar, dermatosis similar a DM, telangiectasias y calcinosis
¿ TX para Fen de Raynoud?
calcioantanogsitas, nitratos locales, ant de endotelina 1 o inhibidores de fosfodiesterasa 5
- Esteroides para man articulares, serostis, pleuritis y miositis .5-1 mg/kg
- Ciclofosfamida. EPI, miocarditis y nefritis
como se presenta la miositis?
mialgias, imopatia, deb. mm, elevacion enzimatica, hallazgos histologicos de MII.
cuales son las manifestaciones hematologicas en EMTC?
75% . Prueba de coombs :60% generalmente sin anemia hemolitica
la citologia hematica es similar a LEG. anemia N-N con leuco y linfopenia
se puede considerar criterio dx serologico a abs patron moteado fino en titulos altos?
verdadero ( Sm, Ro y La ( lupus y SS) tienen que estar mas de 1000