Lecture 4: PPA (Jiskoot) Flashcards
Waar is de schade bij frontotemporale dementie (FTD) en wat zijn de 3 gevolgen?
Frontaal en temporaal kwabben
Gevolgen:
1. Gedragsveranderingen
2. Taalproblemen
3. Cognitieve stoornissen
Waarom is diagnose van FTD moeilijk? (2)
- Heterogeniteit van de aandoening
- Overlap met andere dementievormen en psychiatrische aandoeningen
Wat zijn de twee meest voorkomende vormen van FTD?
- Gedragsvariant (bvFTD)
- Primaire progressieve afasie (PPA)
Wat zijn de twee stappen in de diagnostische criteria voor PPA?
- Stellen van diagnose + classificatie naar subtye
- 3 niveaus van zekerheid:
- Klinische diagnose
- Beeldvorming
- Definitieve diagnose
Wat zijn de 3 niveaus van zekerheid in een PPA diagnose?
- Klinische diagnose
- Beeldvorming (MRI, PET, SPECT)
- Definitieve diagnose (post mortem)
Wat zijn fatische stoornissen?
Taalstoornissen met een woord- en naamvindstoornis
Wat is een grote uitdaging in de diagnostiek van PPA? Waarom is dit moeilijk?
- Tijdig en accuraat stellen van de diagnose
-> Moeilijk want symptomen zijn complex en variabel - Weinig gevoelige en goed genormeerde taken
Waarom is neuropsychologisch onderzoek zo belangrijk hier?
Geeft doorslag in klinische diagnose:
1. Fatische stoornissen diagnostiseren
2. Bepalen van subtype PPA
Welke twee soorten dementie zijn het meest voorkomend voor het 65e levensjaar?
- Alzheimer
- FTD
Wat is de onderliggende pathologie van FTD?
Samenklontering van tau-eiwitten in Pick lichaampjes
Wat zijn de gevaren bij NPO in een vroeg stadium van PPA?
Taalveranderingen zijn subtiel en moeilijk objectief te meten met psychometrisch onderzoek, wat kan leiden tot een gemiste diagnose
Waarom is het moeilijk om subtypen van PPA te meten?
Huidige testmateriaal is vaak niet specifiek voor PPA en de classificerende criteria zijn niet altijd voldoende om subtypen duidelijk te onderscheiden
Welke 3 PPA varianten zijn er?
- Semantische PPA (svPPA)
- Niet-vloeiende PPA (nfvPPA)
- Logopenische PPA (lvPPA)
Wat zijn 2 kernkenmerken van semantische PPA?
- Benoemstoornis
- Aangedaan woordbegrip
Wat zijn 2 kenmerken van niet-vloeiende PPA?
- Agrammatisme in taalproductie
- Moeizame en hakkelende spraak (spraakapraxie)
Wat zijn 2 kenmerken van de logopenische PPA?
- Woordvindproblemen in spontane taal + benoemen
- Gestoorde zinsherhaling
Waarom is uiteindelijk het mixed type als 4e subtype voor PPA voorgesteld? (2)
- Omdat veel patienten niet te classificeren zijn binnen een van de drie subtypen
- Er is overlap tussen de verschillende PPA types
Wat betekent het dat PPA misschien beter kan worden gezien als een continuumziekte?
Hierbij wordt een patient op een spectrum van vloeiend tot niet-vloeiend geplaatst
Wat zijn 2 doelen van behandelingen voor PPA?
- Verminderen gedrags/motorische problemen
- Taal/spraaktherapie vroeg in de ziekte
-> Maar nog geen curatieve behandeling
Waarom is het moeilijk om te testen hoe effectief PPA behandelingen zijn?
Vanwege variëteit in symptomen en ziekteverloop
Wat is er belangrijk voor toekomstig onderzoek naar diagnostiek voor PPA?
Ontwikkelen van gevoeliger testmateriaal + normen
Welke 2 screeningsinstrumenten zijn veelbelovend voor PPA? Wat is er nog niet goed aan?
Sydney Language Battery (SYDBAT) en ScreeLing
-> Mist normen voor PPA
Hoe kunnen geautomatiseerde spraakanalysetechnieken helpen?
Bieden inzicht in spraakveranderingen, wat kan helpen bij identificeren van subtiele veranderingen die moeilijk op te merken zijn in vroege stadia van PPA
Wat zijn 3 verschillen in beschrijving van een studieplaat van de CAT-NL test tussen svPPA, nfvPPA en lvPPA?
svPPA: moeite met organiseren van gedachten, onsamenhangend verhaal
nfvPPA: meer gedetailleerd maar verward, onvolledige zinnen, haperingen
lvPPA: moeite met benoemen en coherente beschrijvingen, woordvindproblemen
Bij welke 2 PPA typen komen stoornissen in emotieherkenning en ToM vaak voor?
nfvPPA en svPPA
Wat is de link tussen geheugenproblemen en PPA en waarom wringt dat?
Geheugenproblemen en PPA komen vaak samen voor, maar in de huidige diagnostische criteria voor PPA zijn geheugenproblemen een uitsluitingscriterium
Wat is het verschil tussen anamnese vragen tussen PPA-diagnose en PPA-subtypering
Diagnose: gericht op progressie taalproblemen, dagelijks functioneren, gedragsverandering, uitsluiten andere oorzaken
Subtypering: beoordeling spraakvloeiendheid, benoeming, taalbegrip, grammatica, lezen etc.
Welke 4 dingen worden geadviseerd mee te nemen in een testbatterij?
- Taaltests
- Lezen en schrijven
- EF en geheugen
- Sociale cognitie en stemming
Wat zijn de aanbevelingen voor betere diagnostiek van PPA in de klinische praktijk? (3)
- Gestandardiseerde werkwijze bij anamnese, gedragsobservaties en psychometrische testen
- LLT en VAT worden aanbevolen boven woordgebaseerde geheugentests, om misinterpretaties door taalbeperkingen te voorkomen
- Kritische analyse van fouten en testprestaties voor betrouwbare subtypering
Wat is de conclusie van dit onderzoek?
Diagnostiek kan verbeterd worden door het ontwikkelen en normeren van specifieke tests, onderzoeken van andere cognitieve domeinen ter differentiatie van PPA en andere dementievormen en het toepassen van gestandaardiseerde anamnese, gedragsobservaties en testbatterijen
Vroege diagnostiek is cruciaal voor starten van therapieën, maar is moeilijk door tekortkomingen in testmaterialen en classificatiecriteria
