Kemik iliği hastalıkları patolojisi Flashcards

1
Q

eritrosit hastalıkları

A

Anemi:
-kan kaybı anemisi
-hemolitik anemiler
-eritropoez eksikliği anemileri
Polisitemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

hemolitik anemilerde neler var

A

herediter sferositoz
orak hücreli anemi
talassemiler
G6PD eksikliği
paroksismal nocturnal hemoglobinüri
immün hemolitik anemiler
mekanik travma anemileri
sıtma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

eritropoez eksikliği anemilerinde neler var

A

demir eksikliği anemisi
kronik inflamasyon anemisi
megaloblastik anemiler
aplastik anemi
myeloftizik anemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

beyaz küre hastalıklarında neler var

A

neoplastik olmayan hastalıklar
neoplastik proliferasyonlr

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

neoplastik olmayan hastalıklarda neler var

A

lökopeni
reaktif lökositoz
reaktif lenfadenit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

neoplastik proliferasyonlarda neler var

A

lenfoid neoplazmlar
myeloid neoplazmlar
histiyositik neoplazmlar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

kanama bozukluklarında neler var

A

yaygın damar içi pıhtılaşma
trombositopeni
pıhtılaşma bozuklukları
faktör 8 ve VVF kompleks eksikliği

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

transfüzyon komplikasyonlarında neler var

A

allerjik reaksiyonlar
hemolitik reaksiyonlar
transfüzyona bağlı akut akciğer hasarı
enfeksiyöz komplikasyonlar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

dalak ve timüs hastalıklarında neler var

A

splenomegali
Timus hastalıkları:
-timik hiperplazi
-timoma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

en sık eritrosit hastalığı

A

anemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

en sık görülen lökosit hastalığı

A

proliferasyonlar

**en önemli proliferasyonlar:
lösemi ve lenfoma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

en sık trombosit hastalığı bulgusu

A

kanamalar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

en sık dalak hastalığı bulgusu

A

splenomegali

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

en önemli timus hastalığı

A

timoma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

kemik iliği biyopsisi için

A

uygun bir mandrenli iğne ile
pelvis krista iliaka superior posterior sternum ve tibiaya girilerek
korteks altındaki medulla örneklendirilir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

kemik iliği aspirasyonunda sıvı halde ilik hücreleri alınırken

A

kemik iliği biyopsisinde kemik trabekülleri ve arasındaki ilik dokusu kesilerek çıkarılır

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

kemik iliği aspirasyonu

A

lam üzerine yayılır, boyanır ve hematologlar ve patologlar tarafından değerlendirilebilir
aspirasyon incelemesi hazırlanan lam sayısıyla sınırlıdır

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

kemik iliği biyopsisi

A

her biyopsi gibi doku takibine alınır, kesitler hazırlanır
biyopsi materyalini patologlar değerlendirir
biyopsi dokusunda önce hematoksilen eozin boyanır
gerektiğinde başka incelemeler de yapılabilir: histokimya, immünohistokimya, moleküler çalışmalar

19
Q

kemik iliği incelemesinde değerlendirme

A

-kemik iliği sellülaritesi:
hematopoetik ve yağ hücreleri
-hematopoetik seriler:
eritroid, granülositik, trombociti
-malign hücreler:
hematopoetik/metastatik
-kemik iliği fibrosisi:
gümüşleme ile retikülin boyası
-kemik iliği demir depoları:
Prusya mavisi ile demir boyası
-diğer kemik iliği patolojilerinin varlığı
-gerektiğinde histokimya/immünohistokimya incelemeleri

20
Q

eritrosit hastalıklarının çoğu anemidir (eritrositlerde azalma)

A

küçük bir kısmı polisitemidir (eritrositlerde artma)

21
Q

nemide eritrosit kitlesi azalır, kanın oksijen taşıma kapasitesi düşer

A

anemi sebepleri:
-kanama
-eritrosit yıkım artışı
-eritrosit yapım azlığı

22
Q

anemide periferik kan ve

A

kemik iliği birlikte değerlendirilmeleri

23
Q

anemide çoğunlukla kemik eliğinde eritroid öncül hiperplazisi ve periferde retikülosit artışı görülür

A

hiperplaziyi böbrekten salınan eritropoetin sağlar
şiddetli anemide ekstramedüller hematopoez gelişebilir (karaciğer, dalak, lenf nodu…)

24
Q

anemi var ama kemik eliğinde eritroid hiperplazisi yoksa

A

-kronik inflamasyon anemisi
-böbrek yetmezliğine bağlı anemi
-kemik iliğini infiltre eden benign/malign hastalıklar

25
Q

anemilerin değerlendirme parametreleri;
eritrosit morfolojisi

A

boyut:
-normositer
-mikrositer
-makrositer
renk:
-normokromik
-hipokromik

26
Q

anemilerin değerlendirme parametreleri;
metrik ölçümler

A

MCV
MCH
MCHC
RDW

27
Q

anemiler, ayırıcı tanı;
demir eksikliğinde

A

demir seviyesi
demir bağlama kapasitesi
transferrin satürasyonu
ferritin konsantrasyonu

28
Q

anemiler, ayırıcı tanı;
megaloblastik anemilerde

A

vitamin b12 düzeyi
folik asit düzeyi

29
Q

anemiler, ayırıcı tanı;
anormal hemoglobinlerin varlığında

A

hemoglobin elektroforezi

30
Q

anemiler, ayırıcı tanı;
hemolitik anemilerde

A

plazma direkt bilirubini
haptoglobin
laktat dehidrogenaz

31
Q

anemiler, ayırıcı tanı;
antikor aracılı hemolitik anemilerde

A

Coombs testi

32
Q

sadece anemi varsa

A

periferik kanda yapılan testler ayırıcı tanı için büyük ölçüde yeterli olur

33
Q

anemi trombositopeni ve/veya granülositopeni ile birlikteyse

A

sadece periferik kan incelemesi yetmez
kemik iliğinin de değerlendirilmesi gerekir

34
Q

kronik anemilerde önce kompansatuar mekanizmalar çalışır

A

kardiyak output artışı (kalp ve akciğerin sınırları dahilinde)
Hb’den daha fazla oksijen bırakılması

35
Q

anemide bulgular

A

halsizlik, yorgunluk, solgunluk, efor kapasitesinde azalma
hemolitik anemilerde sarılık
etkisiz hematopoez varsa kronik demir birikimi sorunları
hatalı eritrosit yapımı ve aşırı kemik iliği hiperplazilerinde kemik deformiteleri, büyüme geriliği ve kaşeksi

36
Q

hemolitik anemiler

A

herediter sferositoz
orak hücreli anemi
talassemiler
G6PD eksikliği
immün hemolitik anemiler

37
Q

hemolitik anemi

A

tek bir hastalık değil bir grup anemidir
eritrosit yıkımı hızlanmıştır
eritrosit 120 günlük ömrünü tamamlayamaz
etiyoloji oldukça geniştir

anemi -> dokularda hipoksi -> böbrekten eritropoetin salınım artışı -> kemik eliğinde eritroid hiperplazi -> periferik kanda retikülosit artışı -> şiddetli anemide ekstramedüller hematopoez

38
Q

herediter sferositoz

A

eritrosit membranındaki alfa-spektrin, beta-spektrin, ankirin, band 4.2 ve band3 ile ilgili herediter kusurlar nedeniyle eritrositler küre halini alır

kapiller dolaşımda elastikiyeti azalan eritrositler hemolize uğrar

şekil bozukluğu olan eritrositler dalakta erken yıkıma uğrar
-splenektomi klinik düzelmeye katkı sağlar

39
Q

herediter sferositoz;
morfoloji-periferik kan

A

yaymada eritrositlerin ortasındaki solukluk yoktur
-eritrosit diskoid değil sferiktir

hücrelerde şekil farklılıkları (anizositoz) görülür

splenektomi sonrası eritrositlerde nükleer kırıntıların (Howell-Jolly Cisimcikleri) oranı artar

40
Q

herediter sferositoz;
morfolojisi

A

ilik hipersellülerdir:
-kompanzasyon
-eritroid hücre oranı artar

eritrosit yıkımı artar:
-dalak büyük
-kolelitiyazis gelişir

41
Q

orak hücreli anemi

A

herediter hemoglobin yapısal bozukluğudur
-* en sık görülen ailevi hemoglobinopatidir

beta-globin zincir yapı bozukluğu HbS denilen hemoglobin oluşumuna yol açar
HbS’li eritrositlerin hemoglobin şekli bozulur ve hücre orak biçimini alır

42
Q

orak hücreli anemi patogenezi

A

HbA’da beta-globinin 6. aminoasiti olan glutamate yerine valin gelir ve HbS ortaya çıkar
Taşıyıcılarda HbA’nın bir kısmı HbA olarak kalır bir kısmı HbS olur

HbS oksijeni bıraktığında hatalı aminoasit nedeniyle anormal polimerler ortaya çıkar ve eritrositin şekli bulup orak halini alır
Eritrosit tekrar oksijenlenince eritrosit normale döner ancak bu durum tekrarlandıkça hücre yapısında kalıcı hasar olur ve sonunda hemoliz gelişir

43
Q

orak hücreli anemide hastalığın seyrini etkileyen faktörler

A

Hastalığın seyrini HbS’nin durumu belirler