Kell

Question 1

Quais os Antígenos ligados ao grupo kell?

Answer 1

35 antígenos, grupo muito polimorfico

Question 2

A expressão da glicoproteina Kell é fundamental para função da Hemácia?

Answer 2

Não

Question 3

Porém qual Ag que é importante para morfologia da Hc e que em fenótipos Null pode gerar uma Sindrome?

Answer 3

Kx é essencial para morfologia normal das Hemácias

Fenótipo Null pode levar a sindrome de Mcleod (Neuroacantocitose)

Question 4

Comparado com outros Ag de outros grupos sanguíneos como é imunogenicidade do Kell?

Answer 4

É muito imunogÊnico perdendo apenas para o Ag D

Tormy e Stak criaram um indice que o Kell é 1,0 (è a comparação para os outros grupos)

Question 5

O que Aloanticorpos Kell tem de especial na doença hemolitica fetal?

Answer 5

Podem causar supressão da eritropoeise apesar de baixos niveis de bilirrubina e baixo titulos do Ac

Kell é expresso muito cedo nas Hc fetais (Progenitores eritroides)

O Anti-K pode ter efeitos até apos a gestação no RN suprimindo a Eritropoiese

Question 6

Como é a proteína Kell?

Answer 6

Glicoproteina tipo II transmembrana com passagem única

Question 7

PQ tem esse nome Kell?

Answer 7

Foi descoberto por ser causa de DHFRN em 1946. A mulher que tinha o aloAc sobrenome era Kell

Question 8

Como se chama os Antígenos do Sistema Kell?

Answer 8

Kell/Cellano K/k ou KEL1/KEL2

Question 9

PQ estudar junto Kell e Kx?

Answer 9

Pois são dois grupos sanguíneos que expressam antígenos na superfícies das hemácias ligados um ao outro de forma covalente

Question 10

Onde podemos encontrar os Ag Kell e Kx além das Hemácias?

Answer 10

Kell-> Testiculo, cerebro, musculo

XK-> musculo, coração, cerebro

Question 11

Como é a proteina Do grupo Kx?

Answer 11

Proteina XK é uma proteina transmembrana que passa aproximadamente 10 vezes. Acredita ser um transportador

A sua ausencia causa acantocitose

Question 12

Explique o motivo dos Ag Kell serem sensíveis a agentes redutores?

Answer 12

Possuem 15 residuos de cisteina na sua molecula e por isso são sensíveis a enzimas redutoras

Question 13

O que pode reduzir a expressão de Kell?

Answer 13

• Autoanticorpo contra Kell (Avaliar se não está mascarando)
• Kp(a+)

Question 14

Onde está localizado o Gene KEL?

Answer 14

No cromossomo 7q

Question 15

Quais antígenos Kell temos baseados em diversos polimorfimos?

Answer 15

Foto

Question 16

Como é chamado um polimorfismo que reduz a expressão de Kell?

Answer 16

Kmod phenotype

Question 17

Existe algum fator relacionado a Imunogenicidade do Kell?

Answer 17

Sim parece estar relacionado com HLA

Ex: HLA-DRB111 e HLA-DRB113 parecem formar mais o Anti-K

Question 18

QUais os principais Antígenos?

Answer 18

K/k, Kpa/Kpb e Jsa/Jsb

Question 19

QUal população tem maior prevalencia dos Ag Jsa e Jsb?

Answer 19

Africanos
20% Jsa 80% Jsb

Question 20

QUal a prevalencia do Js(a+b-) e por que isso é importante?

Answer 20

1% (muito raro)
Isso pode gerar aloimunização principalmente em transfundidos cronicamente (Anti-Jsb)

Question 21

Qual classe de Ig é o aloac de Kell?

Answer 21

Em geral IgG, mas pode ser IgM

Question 22

Polimorfismo levando a K0 (ausencia completa da gp Kell) pode levar a formação de qual AloAc?

Answer 22

Anti-Ku (K5)

Question 23

Qual o problema do Anti-Ku?

Answer 23

É muito raro fenótipos K0 (100 descritos no mundo)

Anti-Ku é um Ac contra multiplos epitopos da proteina Kell

Dificil achar doador

Question 24

Kmod (redução da expressão de Kell) pode aloimunizar?

Answer 24

Sim, inclusive pode formar aloAc diferentes
Isso significa que a doação de Kmod para um Kmod pode ocorrer aloimunização, Pois podem “faltar” partes do Ag kell diferentes.. POrém a imunogenicidade é menor do que transfundir Kell positivo completo

Question 25

K0 pode receber transfusão de um Kmod?

Answer 25

Não

Question 26

O que o fenótipo Mcleod?

Answer 26

Quando a PTN XK está asuente

É possivel formar Anti-Kx ou Anti-Km