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Fundamentos ImunoHematologia Flashcards

Capítulo 7

1
Q

O que são genes alelos?

A

São genes alternativos em mesmo locus

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2
Q

O que são antígenos antitéticos?

A

Ag produzidos por alelos são antitéticos um ao outro

Homozigose e heterozidose -> refere ao gene e não ao antígeno

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3
Q

Onde está localizado o gene KEL?

A

Cr 7q

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4
Q

Quais antígenos variantes do Kell baseados em polimorfismos?

A

K1,K2,K3, k4, k21, k6, k7

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5
Q

Com quem o gene KEL interage e qual a sindrome resultando na ausência de sua expressão?

A

Com o gene XK (No Cr X)
A aunsencia de XK resulta na síndrome de McLeod

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6
Q

Qual a função da glicoproteína kell e XK?

A

Kell ativação de peptideos bioativos (Endopeptidases)

Xk-> Transporte membrana (Semelahnte ao CALLA)

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7
Q

Kell é de importancia clínica?

A

Sim, é um dos antígenos mais imunogênicos perdendo apenas para o D

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8
Q

Quais fenótipos (RAros) não expressam kell?

A

K0/Kell null -> gene silencioso no KEL

Obs: Ag Ku está presente em todas as Hemácias exceto em K0

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9
Q

Qual sindrome de MCleod?

A
  • Depressão de Ag Kell
  • Acantocitose
  • Anemia Hemolítica
  • Anormalidades no sistema neuromuscular
  • CArdiomiopatia
  • Doença granulomatosa crônica
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10
Q

O que pode inativar o antígeno Kell?

A

Tratamento com reagentes como Thiol
(DTT, 2-ME, aET, ZZAP)

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11
Q

O que é diferente na DHPN no Anti-Kell e no Anti-D?

A

ANti-kell não depende da concentração de Ac

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12
Q

Recomendação transfusional?

A
  • Ausência de Ag Kell requer uso de bolsas fenotipadas para o Ag (Usar bolsas negativas)
  • Individuos em transfusão crônica devem receber (se possível) bolsa negativas para K para evitar sensibilização
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13
Q

O Anti-Kell é IgG ou IgM?

A

IgG
Pode ativar complemento

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14
Q

O que faz o tratamento enzimático com Anti-Kell?

A

Nada, não altera o padrão de reatividade

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15
Q

QUais outros anticorpos encontrados?

A

Anti-K/ Anti-Kpb / -Jsb (pouco encontrados visto ag de alta frequencia)

Anti-Kpa -Jsa raros Ag de baixa frequencia

Anti-Ku

Anti-Kx (Mxleod)

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16
Q

Sinbolo do Dyffy e numero de ant´genos?

A

FY

Fya, Fyb, Fy3, Fy4, Fy5, Fy6 (Seis Ag)

Cr 1q

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17
Q

Qual a função fisiológica do Duffy?

A
  • Quimioreceptor (para quimiocinas)
  • Receptor para o PLasmodium (Pacientes Fya e b negativos são resistentes a malária)
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18
Q

ONde são encontrados Ag Duffy?

A

Eritrocitos
Cel endoteliaisis
epitelios de cerebro, rins, baço, coração, pulmao e pancreas e placenta

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19
Q

Explique o porquê alguns indivíduos Fy(a-b-) podem não desenvolver Ac anti-Fy3?

A

Em individuos negros em geral o fenótipo Fy(a-b-) vem de uma mutação na região promotora GATA1 do gene Duffy leva ausência da expressão do Ag nas Hemácias.. porém isso não ocorre em outros tecidos…
Frequência girando em torno de 60-100% na populaçã negra

foto

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20
Q

Duffy é um Antígeno considerado altamente imunogênico a semelhança de D e K?

A

Não, Fy é moderadamente Imunogênico

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21
Q

Particularidades dos Ag Fy ao serem tratados com enzimas (ficina, papina, bromelina)?

A

Destroem Ag Fya,b e 6

OBS: TRIPSINA não destroi Fya Fyb e intensifica Fy6

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22
Q

Apesar de serem moderadamente imunogênicos… Qnd presntes os AC-Fy são clinicamente significativos?

A

Sim, IgG e podem fixar complemento

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23
Q

Características dos Anti-Fy e dicas?

A

PAI e paineis tratados com enzimas não terão reatividade com Fy

Em geral apresentam efeito de dose

São pouco frequentes e raros na população Negra

24
Q

Sobre o ANti-Fy3?

A
  • Indivíduos brancos (Fy a-b-) - geralmente politransfundidos
  • Age como se fosse uma mistura de ANtiFya e b
  • Reage com todas as hc Fya+ b+
  • Não reage com Fya-b-
25
Q

Anti-Fy4?

A
  • Reage com Fya-b-, Fya+b- e Fya-b+
  • Nunca reage com Fya+b+
26
Q

Qual simbolo do Kidd e quantos antígenos?

A

JK

tres antígenos (Jka, JKb, JKc)

27
Q

FUnções do Kidd?

A

Transporte de ureia
PReserva a estabilidade osmotica e deformabilidade do eritrócito

28
Q

Onde é encontrado Kidd?

A

Eritrocitos
Endotelio
RIM

29
Q

Quais as possibilidades de fenótipos de Kidd?

A

FOto

30
Q

IMunogenicidade de Kidd?

A

Moderada

31
Q

QUal fenótipo é raro do Kidd e em que população é mais encontrada?

A

JK(a-b-) é raro

Vem gene silencioso JK em homozigose ou gene inibidor In(JK)

Mais comum em orientais

32
Q

QUal o problema do AG JK(a-b-)?

A

Forma ANti-JK3 (Reage com Jka+ e Jkb+

33
Q

Existe doença associada a Kidd?

A

Individuos que não tem a proteina (JKa-b-) não conseguem concentrar maximamente a urina

Eritrocitos resistentes a lise em solução de ureia 2M

34
Q

Ag KIDD e ezimas?

A

São resistentes ao tratamento enzimático

35
Q

AC KIDD tem significado clínico?

A

SIm
IgG e podem fixar complemento

ANti-JKa é o Ac mais grave em reações pos transsfusioanis.. muitas vezes fatais

36
Q

Posso ter formação AutoImune de Kidd? Relacionado ao uso de..?

A

Sim, relato de AHAI por anti-Jka

Relacionado ao uso de metildopa

37
Q

Ac-Kidd é dificil de detectar? o que podemos fazer para melhorar isso?

A

SIm, as reações sao fracas com efeito de dose

Uso de Hc homozigotas para o gene podem facilitar a detecção

Titulo do Ac cai rapidamente (Usar amostras recem coletadas)

38
Q

Símbolo Lewis e antígenos?

A

LE

Seis Ag (Lea, Leb, Leab, LebH, Aleb, Bleb)

39
Q

O que depende o fenótipo Lewis?

A

DO gene FUT3 (Lewis) e do FUT2 (secretor) que são heradados independente

40
Q

Qual a grande diferença dos Ag Lewis?

A

Eles são adsorviddos secundariamente nas hemacias

Encontrados soluveis no plasma e saliva e outrs tecidos

Em geral RN não nasce com Lewis (formação do Lea 2 meses e com 6 anos forma o Leb)

41
Q

Explique essa interação com gene H?

A

Se o paciente tem Gene H secretor em geral o fenótipo do paciente sera Lea-b+
Se não é secretor Lea+b-

Pois nos não secretores o FUT3(fucosiltransferase) vai adicionar o fucosil ao precursor do Ag H e não no Ag H

42
Q

QUal a relação de Ag Lewis e tipagem ABO? Qual o tipo sg que tem mais Ag Lewis?

A

Há uma competitividade pela substancia H ou precursoa para atuação das transferases…

Logo,
A1 menos Lewis que A2 .. e que O

O uqe mais tem Ag Lewis é o O

43
Q

Determinação genéticas dos antígenos ABO e Lewis?

A

Foto

44
Q

Antígenos Lewis podem causar DHPN?

A

Não. Em geral são IgM e não atravessam a placenta

Além disso as Hc fetais não tem Ag Lewis

São geralmente de ocorrencia Natural (Le a-b-)

Sem significado clínico (37 graus) Porém se reativos a 37 podem causar quadro hemolitico grave…

45
Q

QUem é Le (a-b+) pode produzir Anti-Lea?

A

Em geral não, pois se o indivíduo tem Leb é pq ele produziu mesmo que pequena quantidade de Lea e não forma Anti-Lea

46
Q

O que faz tratamento enzimático com Ag Lewis?

A

Aumenta reatividade

47
Q

QUais antigenos do MNS?

A

Tem 3 genes GYPA, GYPB, GYPE

Tem 43 Ag so perde para o Rh

Associado a glicoforinas (GPA GPB

48
Q

Quais os Antígênos MNS?

A

M e N estão no GPA

S,s e U no GPB

M/N S/s são antitéticos

49
Q

Função do MNS?

A

Manutenção do potencial zeta das Hc

50
Q

MNS e as Enzimas?

A

S,s,N saõ tripsina resistentes

M destruido por enzimas, N, S, s podem ser detruidos por outras enzimas

51
Q

Ac MNS tem significado clinico?

A

ANti-M e ANTI-N
Em geral pode causar DHPN, porém é um IgM (pode ter associado IgG), reage a 4 graus e em geral são NATURAIS e irregulares

è possível potencializar a reação do Anti-M com albumina ou pH reduzido

ANti-S e ANti-s ANti-U
são clinicamente significativos e ocorre por aloimunização

Em geral são IgG
Lembre que o anti-U é raro e ocorre na raça negra (Quem é U negativo tb é S e s negativos)

52
Q

Quais os princiáis fenótipos e genotipos do MNS?

A

Foto

53
Q

Sistema DIego. Simbolo, antígenos?

A

DI
21 ag …(Dia, Dib, Wra, Wrb)

Dia e Wra: Baixa frequencia

Dib e Wrb: Alta frequencia

54
Q

Diego se associa a qual doença?

A

Esferocitose hereditaria, pois a deficiência da banda 3

55
Q

Ac diego?

A

São Imunes em geral IgG e podem fixar complemento

Geralmente a triagem sorologica é indicada uso de Hc positivas para Dia

Podem reagir melhor com Hc tratadas cmo proteases

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