Fundamentos ImunoHematologia Flashcards
Capítulo 7
O que são genes alelos?
São genes alternativos em mesmo locus
O que são antígenos antitéticos?
Ag produzidos por alelos são antitéticos um ao outro
Homozigose e heterozidose -> refere ao gene e não ao antígeno
Onde está localizado o gene KEL?
Cr 7q
Quais antígenos variantes do Kell baseados em polimorfismos?
K1,K2,K3, k4, k21, k6, k7
Com quem o gene KEL interage e qual a sindrome resultando na ausência de sua expressão?
Com o gene XK (No Cr X)
A aunsencia de XK resulta na síndrome de McLeod
Qual a função da glicoproteína kell e XK?
Kell ativação de peptideos bioativos (Endopeptidases)
Xk-> Transporte membrana (Semelahnte ao CALLA)
Kell é de importancia clínica?
Sim, é um dos antígenos mais imunogênicos perdendo apenas para o D
Quais fenótipos (RAros) não expressam kell?
K0/Kell null -> gene silencioso no KEL
Obs: Ag Ku está presente em todas as Hemácias exceto em K0
Qual sindrome de MCleod?
- Depressão de Ag Kell
- Acantocitose
- Anemia Hemolítica
- Anormalidades no sistema neuromuscular
- CArdiomiopatia
- Doença granulomatosa crônica
O que pode inativar o antígeno Kell?
Tratamento com reagentes como Thiol
(DTT, 2-ME, aET, ZZAP)
O que é diferente na DHPN no Anti-Kell e no Anti-D?
ANti-kell não depende da concentração de Ac
Recomendação transfusional?
- Ausência de Ag Kell requer uso de bolsas fenotipadas para o Ag (Usar bolsas negativas)
- Individuos em transfusão crônica devem receber (se possível) bolsa negativas para K para evitar sensibilização
O Anti-Kell é IgG ou IgM?
IgG
Pode ativar complemento
O que faz o tratamento enzimático com Anti-Kell?
Nada, não altera o padrão de reatividade
QUais outros anticorpos encontrados?
Anti-K/ Anti-Kpb / -Jsb (pouco encontrados visto ag de alta frequencia)
Anti-Kpa -Jsa raros Ag de baixa frequencia
Anti-Ku
Anti-Kx (Mxleod)
Sinbolo do Dyffy e numero de ant´genos?
FY
Fya, Fyb, Fy3, Fy4, Fy5, Fy6 (Seis Ag)
Cr 1q
Qual a função fisiológica do Duffy?
- Quimioreceptor (para quimiocinas)
- Receptor para o PLasmodium (Pacientes Fya e b negativos são resistentes a malária)
ONde são encontrados Ag Duffy?
Eritrocitos
Cel endoteliaisis
epitelios de cerebro, rins, baço, coração, pulmao e pancreas e placenta
Explique o porquê alguns indivíduos Fy(a-b-) podem não desenvolver Ac anti-Fy3?
Em individuos negros em geral o fenótipo Fy(a-b-) vem de uma mutação na região promotora GATA1 do gene Duffy leva ausência da expressão do Ag nas Hemácias.. porém isso não ocorre em outros tecidos…
Frequência girando em torno de 60-100% na populaçã negra
foto
Duffy é um Antígeno considerado altamente imunogênico a semelhança de D e K?
Não, Fy é moderadamente Imunogênico
Particularidades dos Ag Fy ao serem tratados com enzimas (ficina, papina, bromelina)?
Destroem Ag Fya,b e 6
OBS: TRIPSINA não destroi Fya Fyb e intensifica Fy6
Apesar de serem moderadamente imunogênicos… Qnd presntes os AC-Fy são clinicamente significativos?
Sim, IgG e podem fixar complemento
Características dos Anti-Fy e dicas?
PAI e paineis tratados com enzimas não terão reatividade com Fy
Em geral apresentam efeito de dose
São pouco frequentes e raros na população Negra
Sobre o ANti-Fy3?
- Indivíduos brancos (Fy a-b-) - geralmente politransfundidos
- Age como se fosse uma mistura de ANtiFya e b
- Reage com todas as hc Fya+ b+
- Não reage com Fya-b-
Anti-Fy4?
- Reage com Fya-b-, Fya+b- e Fya-b+
- Nunca reage com Fya+b+
Qual simbolo do Kidd e quantos antígenos?
JK
tres antígenos (Jka, JKb, JKc)
FUnções do Kidd?
Transporte de ureia
PReserva a estabilidade osmotica e deformabilidade do eritrócito
Onde é encontrado Kidd?
Eritrocitos
Endotelio
RIM
Quais as possibilidades de fenótipos de Kidd?
FOto
IMunogenicidade de Kidd?
Moderada
QUal fenótipo é raro do Kidd e em que população é mais encontrada?
JK(a-b-) é raro
Vem gene silencioso JK em homozigose ou gene inibidor In(JK)
Mais comum em orientais
QUal o problema do AG JK(a-b-)?
Forma ANti-JK3 (Reage com Jka+ e Jkb+
Existe doença associada a Kidd?
Individuos que não tem a proteina (JKa-b-) não conseguem concentrar maximamente a urina
Eritrocitos resistentes a lise em solução de ureia 2M
Ag KIDD e ezimas?
São resistentes ao tratamento enzimático
AC KIDD tem significado clínico?
SIm
IgG e podem fixar complemento
ANti-JKa é o Ac mais grave em reações pos transsfusioanis.. muitas vezes fatais
Posso ter formação AutoImune de Kidd? Relacionado ao uso de..?
Sim, relato de AHAI por anti-Jka
Relacionado ao uso de metildopa
Ac-Kidd é dificil de detectar? o que podemos fazer para melhorar isso?
SIm, as reações sao fracas com efeito de dose
Uso de Hc homozigotas para o gene podem facilitar a detecção
Titulo do Ac cai rapidamente (Usar amostras recem coletadas)
Símbolo Lewis e antígenos?
LE
Seis Ag (Lea, Leb, Leab, LebH, Aleb, Bleb)
O que depende o fenótipo Lewis?
DO gene FUT3 (Lewis) e do FUT2 (secretor) que são heradados independente
Qual a grande diferença dos Ag Lewis?
Eles são adsorviddos secundariamente nas hemacias
Encontrados soluveis no plasma e saliva e outrs tecidos
Em geral RN não nasce com Lewis (formação do Lea 2 meses e com 6 anos forma o Leb)
Explique essa interação com gene H?
Se o paciente tem Gene H secretor em geral o fenótipo do paciente sera Lea-b+
Se não é secretor Lea+b-
Pois nos não secretores o FUT3(fucosiltransferase) vai adicionar o fucosil ao precursor do Ag H e não no Ag H
QUal a relação de Ag Lewis e tipagem ABO? Qual o tipo sg que tem mais Ag Lewis?
Há uma competitividade pela substancia H ou precursoa para atuação das transferases…
Logo,
A1 menos Lewis que A2 .. e que O
O uqe mais tem Ag Lewis é o O
Determinação genéticas dos antígenos ABO e Lewis?
Foto
Antígenos Lewis podem causar DHPN?
Não. Em geral são IgM e não atravessam a placenta
Além disso as Hc fetais não tem Ag Lewis
São geralmente de ocorrencia Natural (Le a-b-)
Sem significado clínico (37 graus) Porém se reativos a 37 podem causar quadro hemolitico grave…
QUem é Le (a-b+) pode produzir Anti-Lea?
Em geral não, pois se o indivíduo tem Leb é pq ele produziu mesmo que pequena quantidade de Lea e não forma Anti-Lea
O que faz tratamento enzimático com Ag Lewis?
Aumenta reatividade
QUais antigenos do MNS?
Tem 3 genes GYPA, GYPB, GYPE
Tem 43 Ag so perde para o Rh
Associado a glicoforinas (GPA GPB
Quais os Antígênos MNS?
M e N estão no GPA
S,s e U no GPB
M/N S/s são antitéticos
Função do MNS?
Manutenção do potencial zeta das Hc
MNS e as Enzimas?
S,s,N saõ tripsina resistentes
M destruido por enzimas, N, S, s podem ser detruidos por outras enzimas
Ac MNS tem significado clinico?
ANti-M e ANTI-N
Em geral pode causar DHPN, porém é um IgM (pode ter associado IgG), reage a 4 graus e em geral são NATURAIS e irregulares
è possível potencializar a reação do Anti-M com albumina ou pH reduzido
ANti-S e ANti-s ANti-U
são clinicamente significativos e ocorre por aloimunização
Em geral são IgG
Lembre que o anti-U é raro e ocorre na raça negra (Quem é U negativo tb é S e s negativos)
Quais os princiáis fenótipos e genotipos do MNS?
Foto
Sistema DIego. Simbolo, antígenos?
DI
21 ag …(Dia, Dib, Wra, Wrb)
Dia e Wra: Baixa frequencia
Dib e Wrb: Alta frequencia
Diego se associa a qual doença?
Esferocitose hereditaria, pois a deficiência da banda 3
Ac diego?
São Imunes em geral IgG e podem fixar complemento
Geralmente a triagem sorologica é indicada uso de Hc positivas para Dia
Podem reagir melhor com Hc tratadas cmo proteases
