Fundamentos ImunoHematologia

Question 1

PQ o Ag Rh tem esse nome?

Answer 1

Pois, ele foi descoberto como causa da eritroblastose fetal e posteriormente identificado que é o mesmo Ac feitos com imunização de coelhos com hemácias de macacos Rhesus

Question 2

QUantos Ag Rh temos? E quais deles são resposnsáveis pela maioria dos problemas clínicos?

Answer 2

45 antígenos Rh

Porém…
Apenas 5 são responsaveis por 99% dos problemas clínicos
(D,E,e,C,c)

Question 3

Qual o grande problema do Antígeno D?

Answer 3

Ele é muito imunogênico..
Apenas 1 ml de Hc Rh D positivas em contanto com individuo Rh D negativo pode levar a imunização (Anti-D)

Question 4

DHPN?

Answer 4

Em geral é causada por Anti-D IgG que atravessa a placenta

Question 5

Posso ter Ag Rh em plaquetas, Leucocitos ou outros tecidos?

Answer 5

Não. Rh é exclusivo de eritrócitos

Question 6

Quando surgem os Ag Rh?

Answer 6

em torno da 10 semana de vida intra-uterina

Question 7

Quais os genes resposáveis pela produção das proteinas Rh?

Answer 7

(DOIS GENES)

• RHD (Não possui alelos, codifica a PTN RhD que carreia o AgD)
• RHCE (possui varios alelos - RHCe, RHcE, RHce, RHCE)

Question 8

Qual cr esta os genes Rh?

Answer 8

Cr1p

Question 9

Indivudos Rh positivos tem quais genes? E negativos

Answer 9

Dois genes RHD e RHCE

Rh negativos RHD está deletado (notação “d” significa ausencia do gene enão que é recessivo)

Question 10

Qual a porcentagem de pessoas Rh positivas?

Answer 10

85%

Question 11

Como é a herança do gene?

Answer 11

Herdado em co-dominancia
Se Rh mãe e pai identicos = Homozigoto

Se Rh mae e pai diferentes = Heterozigoto

Question 12

O que é o pseudogene (D?)

Answer 12

Alguns individuos tem o gene RhD porém careiam uma mutação do tipo stop codon e fenotipicamente são classificados como Rh negativos

Question 13

O que depende a expressão dos Ag Rh Além dos proprios genes?

Answer 13

Glicoproteina Rh50
Codificada pelo Gene RH50 no cr 6p
(Homologo a RHD e RHCE)

Question 14

O que acontece se o individuo não expressar essa proteina Rh50?

Answer 14

Os Ag Rh não se expressam ou expressam fracamente dando origem aos fenótipos Rhnull e Rhmod

Question 15

Quais outras proteínas fazem parte do complexo Rh na membrana eritrocítaria?

Answer 15

Alem do RHD, RHCE, Rh50 –> GPB, LW e CD47

Question 16

Existe diferença entre as proteínas D, C,c, E, e?

Answer 16

Sim

PNT C difere da c por 6 nucleotideos uma troca de aminoacidos

E da e por um aminoácido

D difere da CcEe em 35 aminoácidos

Question 17

O que importa essa diferença bem maior da proteina D?

Answer 17

São 35 aminoácidos de diferença em pessoas que são RhD positivas e negativas… isso mostra o porque o ag D é tão imunogênico

Question 18

O que são Antígenos variantes?

Answer 18

São mutações que ocorrem nesses genes que culminam com formação de novo antígeno

Question 19

O que é o Antígeno Cw?

Answer 19

O Cw é uma variante do RHCE que gera um novo antígeno

É um Ag de baixa frequencia

Difere em 1 aminoacido do antígeno C/c

Question 20

Como são herdados os genes Rh?

Answer 20

acredita-se que são herdados como Haploticos (complexo genetico) - os genes RHD e RHCE

Obs: Essa teoria genetica não é verdadeira, mas é util para pensar

CAda individuo recebe um haplotipo do pais e um da mãe, na hemacia ocorre uma combinação específica de 3 antígenos

Question 21

Como é o modelo genético de Wiener?

Answer 21

Basicamente ele diz que existe apenas um par de genes alelol no locus Rh que produz um so Ag (aglutinato) com multiplas especificidades que sao chamados de fatores do sistema Rh

Question 22

Como usar a terminologia para demonstrar o fenótipo?

Answer 22

Usando Wiener o resultado sera a combinação dos haplotipos da mae e do pai

R1R1
R1R2
R2r
rr
Etc

Foto

Question 23

Como o antígeno D pode variar?

Answer 23

Pode ter variantes em que a expressão fenotípica se altera devido alterações
QUANTITATIVAS ou
QUALITATIVAS

Question 24

DO que é formado o Antígeno D normal?

Answer 24

De varios epitopos (Cerca de 30 diferentes)

Question 25

Explique o que é o D fraco?

Answer 25

É uma variação quantitativa porém produzida por uma variação QUALITATIVA do Ag D (Menor expressão da PTn RhD na membrana devido alterações qualitativas na porção intramembranar que não é reconhecida por anticorpos)

Quem é RhD não produz anti-D caso recebam Hemacias D positivas

1% na população

Question 26

O que é um D parcial?

Answer 26

Ausencia de um ou mais epitopos do Ag D causados por mutações ou reaaranjos genicos entre os genes RHD e RHCE que levam a alterações QUALITATIVAS na porção EXTRACELULAR

è possível formar Anti-D se exposto

Question 27

Qual o significado clínico do RhD fraco? QUal a conduta transfusional?

Answer 27

São considerados Rh positivos

• Doadores D fracos: considerar Rh positivos
• Receptores D fraco:
  Transfundir sangue D negativo em indivíduo D fraco e fazer prevenção de imunização de mãe D fraco com imunoglobulinas anti-Rh

Question 28

Existe D fraco que pode produzir Anti-D?

Answer 28

Acredita-se que alguns individuos chamados de D parciais fracos como Div podem produzir Anti-D

Question 29

Qual a classe dos Ac Rh?

Answer 29

IgG
Clinicamente significativos
Imunes -> Transfusao ou gestação

Question 30

Reatividade dos Ac é exacerbada ou reduzida após em PAI utilizarmos enzimas (Papaina, ficina e bromelina)??

Answer 30

A reatividade é exacerbada

Question 31

Pode existir autoAc contra o Rh?

Answer 31

Sim
Anti-e, anti-c, Anti-E, Anti-C e Anti-D