IV - 46 Néphropathies glomérulaires Flashcards
Néphropathie glomérulaire : signes communs ?
-Protéinurie
- Hématurie
-Odème
-HTA
+/- insuffisance rénale
associations variables +/- évolutions différente
=> plusieurs syndromes
1) syndrome néphrotique
2) syndrome néphritique aigu
3) syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive
4) syndrome d’hématurie macroscopique récidivante
Syndromes néphrotiques
- Définition ?
☞ pathognomonique d’une néphropathie glomérulaire : maladie du podocyte (pédicelles du podocytes contribuent au filtre)
✯ Définition biochimique : association 1) protéinurie abondante et prolongée → adulte > 3g/24h (enfant > 50 mg/kg/24h) avec un rapport protéinurie/créatininurie > 0,2g/mmol
2) hypoprotidémie
→ adulte < 60g/L (enfant < 50-55 g/L)
3) hypoalbuminémie
→ adulte < 30g/L (enfant < 25-30 g/L)
=> SN pur : ni hématurie, ni HTA, ni insuffisance rénale
=> SN impur : hématurie et/ou HTA et/ou insuffisance rénale
Autres signes biochimiques associés
- profil caractéristique de l’électrophorèse des protéines sanguines
↓↓ albumine, ↓ α1, ↑ α2, +/- ↑β , +/- ↓γ
-protéinurie sélective : albumine +++ (> 80%), α1
sélective: lésions glomérulaires bénignes (le + souvent)
- hyperlipémie mixte : ↑ CT + TG (sérum lactescent)
Signes cliniques associés
☞ oedèmes, infections
- Physiopathologie du syndrome néphrotique pur, à LGM (lésions glomérulaires minimes) ?
Obejctifs de la prise en charge ?
Cibles thérapeutiques ?
-pas d’HTA
-pas d’hématurie
-pas d’IR organique
-des oedèmes majeurs prenant le godet
↪ récurrence fréquentes mais guérison à 85%
✯ Physiopathologie
-fusion des pédicelles (réversible si forme sensible aux corticoïdes, sinon irréversible)
↪ hypothèse pathogénique : activation des LyT et production de cytokines modifiant la charge de la MBG et le cytosquelette podocytaire
↪ anomalie d’une ou plusieurs populations de cellules immunes, entraînant dans le sang le remariage dans le sang d’un facteur qui altère le fonctionnement de filtration glomérulaire
-perte de la sélectivité de la MBG selon la CHARGE => perte urinaire d’Alb +++
→ hypoalbuminémie
→ ↓ pression oncotique
↪ ↓ pression oncotique => transfert d’eau dans le secteur interstitiel : oedèmes
=> hypovolémie
=> ↑ SRAA
=> ↑ réabsorption d’eau et de Na au niveau du TCD
=> amplification des oedèmes
+ carence azotée
-hyperlipidémie car ↑ de synthèse hépatique des VLDL, corrélée avec hypoalbuminémie
-anomalie de la coagulation car pertes urinaires d’anti thrombine III, ↑ du fibrinogène (VU : 2 à 4 g/L), ↓ du plasminogène
☞ risque de thrombose veineuse périphérique
- ↑ sensibilité aux infection car pertes urinaires de composants du compléments et ↓ de la réponse immunitaire
- ↓ de l’albumine => ↑ de la fraction plasmatique des hormones et des médicaments liés à l’albumine
OBJECTIFS DE LA PRISE EN CHARGE
- prévenir et traiter les complications aigues et à long terme liées aux effets indésirables des médicaments
- obtenir une rémission complète
- prévenir les rechutes
- apprendre la surveillance de la maladie et du traitement
CIBLES THERAPEUTIQUES
-traitement pathogénique = on traite la maladie provoquant la protéinurie
- diurétiques augmentent la pression oncotique, soignent les oedèmes mais provoquant une hypovolémie
- restriction sodée : diminution de l’apport en sel
Complications du syndrome néphrotique ?
✯ Complications
→ complications précoces
- ↓ de la pression oncotique donc aggravation des oedèmes (transfert/extravasation d’eau dans le secteur interstitiel → hypovolémie → activation du SRAA → hyperaldostéronisme → ↑ réabsorption d’eau et de Na au niveau du TCD → épanchement des séreuses : plèvre, péricarde, péritoine)
- thromboses vasculaires (perte de facteurs de la coagulation : anti-thrombine III + ↑ de synthèse des facteurs de coagulation suite à l’hypoprotidémie/hypoalbuminémie)
- IRA (causes multiples)
⚠ surdosage médicamenteuse (↑ de la fraction libre des médicaments liés à l’Alb)
→ Complications plus tardives
- ↑ de la susceptibilité aux infections bactériennes (peut être précoce)
- progression vers IRC
- syndrome carentiel lié aux pertes urinaires massives et prolongées (Alb, Mg, Fe)
- dyslipidémie : ↑ risque athérogène (↑ synthèse des lipoprotéines suite à l’hypoprotidémie/hypoalbuminémie)
Classification du syndrome néphrotique ?
✯ Syndromes néphrotiques primitifs
• SN de l’enfant ou néphrose lipoïdique : la + fréquente chez l’enfant
Le plus souvent : SN pur (pas d’HTA, pas d’ insuffisance rénale, pas d’hématurie)
donc LGM (ésions glomérulaires minimes)
→ évolution favorable spontanément ou sous corticoïdes
⚠ formes génétique (3-5%à résistantes aux corticales et aux immunosuppresseurs, évoluant vers IRC
• SN de l’adulte : souvent impur => biopsie rénale pour affirmer la nature des lésions
✯ Syndromes néphrotiques secondaires
Révèlent souvent une néphropathie sous-jacente : diabète, lupus, amylose, …
↪ évolue vers l’IRC
Le syndrome néphritique aigu (glomérulonéphrite aigue, GNA) : définition ?
- syndrome glomérulaire dont la survenue est BRUTALE
☞ atteinte inflammatoire avec prolifération cellulaire (PNN ++++) diffusion intraglomérulaire - nécessite l’hospitalisation
- pronostic excellent : guérison
SIGNES CLINIQUES
→ Œdèmes d’installation brutale
• Blancs, mous, indolores, posturaux
→ Urines
• Rares d’aspect foncé (hématurie) ± mousseux (protéinurie)
• Hématurie macro ou microscopique +++, glomérulaire (hématies
déformés, cylindres hématiques)
• Protéinurie abondante et non sélective
→ Poussée d’insuffisance rénale aiguë (IRA)
• De gravité variable
• Régresse typiquement dans les 48 h
→ Poussée d’hypertension artérielle (HTA)
• Caractère transitoire
PHYSIOPATHOLOGIE
• Atteinte glomérulaire de type inflammatoire : dépôts d’Ig +
complément (antigène streptococcique qui traverse la MBG et se
dépose sur le versant externe)
• Prolifération cellulaire endocapillaire : cellules mésangiales
CAUSES
=> Néphropathie glomérulaire à IgA (maladie de Berger)
=> GNA post-streptococcique +++ (exemple type)
• Streptocoques β hémolytique du groupe A
• Enfants : presque disparu (antibiothérapie des infection ORL)
• Adultes : en augmentation (précarité, éthylisme…)
=> GNA infectieuses
• Nombreuses infections bactériennes et virales
• Endocardites infectieuses et infection profondes
=> Maladies générales
• Lupus érythémateux disséminé
• Purpura rhumatoïde
Physiopathologie du syndrome néphrotique ?
schéma classique inflammatoire
=> Mise en jeu de l’immunité humorale
→ production d’Ac
→ dépots de complexes d’Ag-Ac = complexes immuns
=> Activation du système du complément
+ Production de cytokines et facteurs de croissance
=> Afflux et prolifération de cellules inflammatoires et de cellules mésangiales
+ Libération d’enzymes protéolytiques + complexes C5b-C9
=> Lésions de la MBG
↪ Passage dans l’urine de cellules sanguines
↪ Passage dans l’urine de protéines : protéinurie non sélective
↪ ↓ du DFG
Diagnostic du syndrome néphrotique ?
Diagnostic étiologique ?
-apparition BRUTALE
La forme typique associe :
-oedèmes : périphériques +/- viscéraux (rétention hydrosodée)
- syndrome urinaire :
→ oligurie : urines troubles, foncées
→ hématurie constante (macro ou micro)
☞ protéinurie constante, < 3h/24g, non sélective
→ rapport Na/K urinaire > 1
- IRA habituelle +/- sévère (↑ créatinine, ↓ DFG)
- HTA quasi-contante (hypervolémie, rétention hydro-sodée)
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE doit associer
- les éléments cliniques évocateurs (foyer infectieux)
- des éléments biologiques complémentaires (sérologie, dosage du complément)
- éléments histologiques : biopsie rénale (chez l’adulte)
→ 1ere cause de SNA primitif : maladie de Berger (dépôts d’IgA)
→ 2 causes de SNA secondaire
- SNA post-infectieux (post-streptococcique)
- cryoglobulinémie
Filtration glomérulaire altérée : étiologies ?
✯ causes pré-rénales : en amont de la Capsule de Bowman : mauvaise perfusion des reins
→ hypovolémie : hémorragie, diarrhée/vomissement, brûlure
→ hypotension : chute de la PA.
- choc anaphylactique : rrelaxation généralisaée des vaisseaux des alvéoles sanguines provoquées par des réactions Ag/Ac
- anesthésie (iatrogèse)
- sepsis : présence de bactéries avec des mucopolysaccharides, provoquant une vasorelaxation massive généralisée
→ insuffisance cardiaque
→ anomalie de la circulation rénale : sténose des artères rénales, thrombose des vaisseaux rénaux, athérosclérose
✯ néphropathie diabétique
✯ glomérulonéphrite
Lésions élémentaires du glomérule
=> prolifération cellulaire (suite à une réaction inflammatoire) : colmatage du glomérule
↪ extracapillaire
prolifération de podocytes ou cellules de la capsule → formation de croissants glomérulaires
=> “glomérulonéphrite à croissants”
↪ endocapillaire
prolifération de cellules mésangiales et/ou endothéliales prolifèrent ; réaction inflammatoire et/ou immune
=> dépôts immuns I :
• aspect granuleux
→ complexes immuns se fixent au niveau
-sous-épithélial (entre MBG et podocytes)
- sous-endothélial (entre MBG et c. endothéliales)
- mésangial
→ activation du système du complément => lyse des cellules => inflammation
• aspect linéaire
→ dépôt d’auto-anticorps anti-MBG tout au long des membranes basales (maladie de Goodpasture)
=> dépôts non immuns
→ dépôts de protéines ou de lipides
↪ diabète : précipitation de protéines des matrices extracellualires + hypertension intra-gllomérulaire => apparition de lésions de hyalinose segmentaire et focale
↪ amylose : dépôt de protéines amyloïdes
↪ maladie de Fabry : dépôts de sphingolipides
=> Anomalie de la membrane glomérulaire
- anatomique : associée aux autres lésions glomérulaires ou isolée (syndrome d’apport)
- fonctionnelle : perte des charges négatives
Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive (GNRP)
- signes cliniques ?
- lésions glomérulaires?
- causes ?
- conduite à tenir?
Forme d’expression la plus grave des néphropathies glomérulaires
⚠ une des plus grandes urgences néphrologiques
✯ SIGNES CLINIQUES
Néphropathie glomérulaire + insuffisance rénale rapidement progressive
• Protéinurie < 3 g/24 h (rarement néphrotique)
• Hématurie microscopique +++
• A la différence du SNA : pas d’HTA, d’œdème ou d’amélioration
spontanée
✯ Lésions glomérulaires - nécrose des anses capillaires - rupture de la MBG - réaction inflammatoire - prolifération épithéliale (« croissants extracapillaires » => sclérose glomérulaire
✯ CAUSES
-GNRP de type I : vascularite par auto-anticorps anti-MBG (10 %)
→ Dépôts linéaires d’IgG sur la MBG
- GNRP de type II : vascularites secondaires (40 %)
→ Dépôts granuleux de nature variable
→ Infections, lupus, néoplasies, médicaments - GNRP de type III : vascularites pauci-immunes (50 %)
→ Absence de dépôts
→ Polyangéite et autres maladies rares
✯ Conduite à tenir
-Hospitalisation en urgence en milieu néphrologique : pronostic rénal
et vital en jeu.
-Biopsie rénale en urgence.
Syndrome des hématuries macroscopiques
récidivantes (HMR)
Néphropathies glomérulaires avec hématuries par épisodes récidivants. La forme la plus fréquente : néphropathie glomérulaire à IgA (« maladie de Berger »)
→ Néphropathie glomérulaire à IgA primitive (maladie de Berger)
• GN primitive la plus fréquente de l’adulte : 30 % des cas
• 10 % des causes d’IRC terminale en France
• Adultes jeunes +++ ; 2 – 3 ♂ / 1 ♀
• Hématurie totale (urines rouges ou roses) moins de 2 jours après le début d’une infection des voies aériennes supérieures
• Durée quelques heures ou jours ± lombalgies, myalgies, asthénie
• Récidive lors de nouvelles infections des VAS (voies aériennes supérieures)
↪ NB : IgA = immunité des muqueuses
→ Lésions
Biopsie rénale : dépôts mésangiaux granuleux d’IgA +++, prolifération endocapillaire
Quelle surveillance en cas de syndrome néphrotique idiopathique chez un enfant?
- clinique : évolution de la courbe pondérale et staturale, du développeùent pubertaire et de la PA
- urinaire par bandelettes : plusieurs fois par semaine → + espacées si bandelettes négatives
- si corticothérapie prolongée : examens ophtalmologique annuel nécessaire (recherche de cataracte, glaucome)
- osseuse (calcémie, phosphatée, calciurie, créatinurie, 25-05-vitD et ostéodensitométrie) proposée en cas de dose cumulée de corticoïdes importante
syndrome néphrotique idiopathique chez un enfant : éducation thérapeutique ?
-stratégie vaccinale
→ CI aux vaccins vivants atténués sous corticothérapie à forte dose ou autres immunosuppresseurs (ROR, fièvre jaune, f!èvre typhoïde)
→ vaccin spécifiques : pneumocoque grippe
- surveillance de la protéinurie au moyen de bandelettes réactives
- adhésion au traitement
Prise en charge diététique / syndrome néphrotique
- régime restreint en sel initié à la phase aigue de la prise en charge jusqu’à obtention de la rémission
- apport protidique 1 à 2 g/kg/j
- sous une corticothérapie à fortes doses, apports sodés restreins et contrôle calorique
→ suppression des sucres d’absorption rapide
→ éviter les aliments riches en graisses
→ apport en sel (NaCl) < 35 mg/kg/j soit 1mmol/kg/j de sodium sans dépasser 30 à 40 mmol/j
☞ a respecter lors des poussées s’accompagnant d’une hypoalbuminémie < 30g/L ou lors du traitement par corticothérapie à forte dose
-apport suffisant en calcium et vitamine D
Le traitement du syndrome néphrotique sera : [ MARDI ] : • M : Méthylprednisolone:AIS • A : Anticoagulants • R : Régime hyposodé • D : Diurétiques • I : Inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC)
Traitement symptomatique / syndrome néphrotique ?
-initié à la phase aigue et accompagne le traitement spécifique jusqu’à l’obtention de la rémission
Mesure hygiéno-diététiques :
- maintien au lit ↑ le risque de thrombose
- restriction hydrique que si la natrémie < 130 mmol/L
- régime restreint e, sel <1 mmol/kg/j soit 35mg/kg/j mis en place jusqu’à la rémission et peut être abandonné lorsque la dose de corticoïdes est réduite
→ Perfusion d’albumine
-si hypovolémie symptomatique (tachycardie te hypotension artérielle)
-si présence d’oedème ou d’épanchement ayant un retentissement sur les fonctions vitales
=> Hypovolémie avec choc hypovolémique, Albumine à 4% peut être
indiqué.
=> En cas d’inflation hydrique menaçante (mais pas en cas d’hypovolémie) → Perfusion d’albumine peut être suivie de
diurétiques au milieu et/ou à la fin de la perfusion d’albumine
→ Diurétique en cas d’oedèmes et/ou d’épanchements
↪ furosémide, amiloride, spironolactone
⚠ surveiller : kaliémie, signes cliniques et/ou biologiques d’hypovolémie
⚠ CI amiloride et spironolactone en cas d’altération de la fonction rénale (syndrome néphrotique impur)
☞ corriger une éventuelle hypovolémie par perfusion d’albumine 20%
→ Antihypertenseurs : toutes les classes sont utilisables
↪ IEC et ARA II
- ↓ débit de la protéinurie en cas d’échec des traitements spécifiques (corticothérapie, immunosuppresseurs)
- PAS PRESCRITS DANS LES FORMES CORTICOSENSIBLES
Traitements préventifs / syndrome néphrotique ?
→ Hypolipidémiants
- pas d’indication à la phase initiale du traitement et dans les formes corticosensibles
- peut-être envisagé chez l’enfant présentant une hyperlipémie (hors AMM)
- prévention des facteurs de risque cardiovasculaire (obésité, tabagisme etc…) chez les enfants et adolescents avec syndrome néphrotique réfractaire.
→ prévention et traitement des thromboses
-favoriser la mobilisation quotidienne et éviter le repos au lit
-corriger hypovolémie
-éviter l’usage de diurétiques
-bas de contention : patient pubères
⚠ traitements anti-agrégants et anticoagulants
☞ seuls les SN majeurs avec anasarque justifient un traitement préventif
- forme modérée : aspirine
☞ facteurs de risque dejustifiant un traitement anticoagulant
• albuminémie < 20g/L (hypoalbuminémie < 30g/L chez adulte et < 25g/L chez enfant)
• fibrinogène > 6g/L (N : 2-4g/L)
• anti thrombine III < 70%
• D-dimères > 1000ng/ml
> forme classique de SNI de l’enfant : ☞ AVK non indiqué
↪ HBPM
↪ si absence de rémission, relais progressif par AVK (jusqu’à obtention de l’INR souhaité, à poursuivre jusqu’à albuminée > 20g/l)
↪ cortico-résistante : surveillance à domicile (COAGU-CHECK)
- traitement arrêté après rémission
⚠ lors des poussées : complications bactériennes possibles : péritonites, ostéomyélite, méningites (à pneumocoque et à germes encapsulés)
→ ATB si infection déclarée
→ si rechute pendant infection, traiter infection avant de reprendre les immunosuppresseurs (guérison de l’infection suffit parfois à la rémission)
-herpès : aciclovir per os, si poussées sous corticothérapie ou IS
-vaccins : proposés pendant les périodes de rémission stable
☞ aucun vaccin vivant atténué sous IS ou dans les 3 mois suivant les bols de methylprednisolone
☞ vaccin anti-pneumococcique : dès que possible
☞ vaccin antigripal recommandé
Traitement initial du syndrome néphrotique ?
si corticorésistance ou rémission partielle ?
si rechute plus de 3 mois après arrêt du traitement ?
si corticodépendance?
☞ Prednisone: 60 mg/m²/jour, en 1 à 2 prises (maximum de 60 mg/jour).
↪ Protéinurie disparaît entre le 8ième et le 15ième jour de traitement.
↪ Traitement poursuivi pour 30 jours à cette posologie.
→ En cas de rémission: Schéma de décroissance:
↪ 60 mg/m² 1 jour sur deux, en une prise matinale pendant 2 mois
↪ Puis diminuer la dose par pallier de 15 mg/m² tous les 15 jours.
Traitement de la première poussée 4 mois et demi.
☞ Si protéinurie persiste à l’issue des 4 premières semaines de traitement
(corticorésistance ou rémission partielle)
↪ 3 perfusions de méthylprednisolone à la dose de 1 g/1,73m², à 48 heures d’intervalle.
-En milieu hospitalier
-sur une durée de 4 à 6 heures
⚠ contrôle de la PA et du rythme cardiaque: risque de bradycardie
↪ Corticothérapie orale poursuivie à la même dose entre les perfusions soit 60 mg/m²/j.
↪ Corticorésistance si persistance de la protéinurie 8 jours après les
perfusions.
☞ si rechute plus de 3 mois après arrêt du traitement ↪ Prednisone, 60 mg/m² par jour à poursuivre 6 jours après disparition de la protéinurie. ↪ Puis 60 mg/m² 1j/2 pendant 1 mois. ↪ Puis 45 mg/m² 1j/2 pendant 1 mois. ↪ Puis 30 mg/m² 1j/2 pendant 1 mois. ↪ Puis 15 mg/m² 1j/2 pendant 1 mois. ↪ Puis arrêt.
☞ si corticodépendance = echute survenant lors de la décroissance de la corticothérapie ou moins de trois mois après l’arrêt de celle-ci (SN corticodépendant).
↪ Prednisone, 60 mg/m² par jour à poursuivre 6 jours après disparition de
la protéinurie.
↪ Puis 60 mg/m² 1j/2 pendant 1 mois.
↪ Puis 45 mg/m² 1j/2 pendant 1 mois.
↪ Puis 30 mg/m² 1j/2 pendant 1 mois.
↪ Puis 15 mg/m² un jour sur deux pendant 12 à 18 mois ou à une dose légèrement supérieure au palier auquel la rechute est survenue. ⚠
Réponse thérapeutique : Syndrome néphrotique// corticoïdes
→ Rémission complète : Protéinurie/créatininurie < à 0,02 en g/mmol
(ou 0,2 g/g) ou une protéinurie < à 5 mg/kg/j.
↪ Corticosensibilité du SN.
→ Rémission partielle :
↓ franche du débit de protéinurie avec une albuminémie > à 30 g/l.
→ Corticorésistance :
Persistance d’un rapport protéinurie/créatininurie > à 0,2 g/mmol/l (ou 2 g/g) ou une protéinurie > à 50 mg/kg/j,
+ albuminémie <30g/l, 8 jours après les perfusions de solumédrol
→ Guérison: Aucune rechute pendant 2 ans après arrêt de tout traitement spécifique.
Traitement des rechutes suivantes ?
→ Lévamisole
-En association après la troisième poussée ou lorsque le niveau de corticodépendance dépasse 15 mg/m².
- Efficacité: 50 à 75%.
- Après 2 mois, la corticothérapie est progressivement ↓.
- Si inefficacité → Arrêt au bout de 6 mois.
2,5 mg/kg, 1J/2. ATU (nominatif).
☞ EI: HTAP, agranulocytose, vascularite et effets neurologiques.
☞ NFS mensuelle =) Risque de neutropénie
→ Mycophénolate mofétil (hors AMM)
↪ 2 prises/24h.
↪ 600 mg/m²/j avec ↑ progressive à 1,2 g/m²/j.
↪ Permet de maintenir la rémission malgré ↓ ou arrêt de la corticothérapie.
☞ Surveillance:
-Troubles digestifs
- Bilan hépatique et NFS au minimum tous les 3 mois.
→ Ciclosporine:
↪ 150 mg/m2/jour
↪ en 2 prises.
↪ Adaptation en fonction des dosages sanguins.
☞ Surveillance:
- PA
- Fonction rénale et kaliémie (surtout en cas de traitement associé par des inhibiteurs du système rénine angiotensine).
- Bilan hépatique et NFS.
☞ EI:
Hypertrichose, hypertrophie gingivale
→ Contrôle mensuel du taux résiduel ou du taux 2h après administration
⚠ Interactions: Pamplemousse, orange sanguine, grenade, millepertuis ou certains médicaments (macrolides, érythromycine, certains anticonvulsivants).
☞ Lésions histologiques de néphrotoxicité. ↪ Biopsie rénale de contrôle réalisée en cas de traitement au-delà de 18 à 24 mois.
→ Tacrolimus (hors AMM) ↪ 0,2 mg/kg/jour ↪ 2 prises matin et soir. - Forme retard → 1 prise/24H. ☞ Variabilité interindividuelle → Dose à adapter en fonction des dosages sanguins. ☞ EI: Pas d’hirsutisme et moins d’hypertrophie gingivale que la ciclosporine. ⚠ Risque de diabète induit.
→ Rituximab (anticorps anti CD20) (hors AMM)
Alternative aux anticalcineurines utilisées de façon prolongée.
☞ Surveillance:
- Recherche de tout foyer infectieux (notamment respiratoire), NFS.
- Lors de la perfusion, Risque de relargage de cytokines → Surveillance de la température et monitorage cardio respiratoire.
- Surveillance hématologique au moins 6 mois post perfusion
→ Agents alkylants : Cyclophosphamide:
Per os 10 – 12 semaines (environ 2 g/kg/j.)
☞ Surveillance:
-Risque infectieux et de gonadotoxicité des agents alkylants (cyclophosphamide
et chlorambucil).
-Contrôle régulier de la NFS.
Autres options thérapeutiques
Techniques d ’échanges plasmatiques ou d’immunoadsorption
Prise en charge du syndrome néphrotique corticorésistant
- Biopsie rénale: confirmer un SNI.
- Etude génétique: Mutations de certains gènes d’autant plus qu’il existe une consanguinité chez les parents.
↪ Si anomalie génétique retrouvée : traitement symptomatique à visée antiprotéinurique
indiqué
→ IS pas d’effets bénéfiques.
↪ Si aucune anomalie génétique
→ Association d’un anticalcineurine (ciclosporine ou tacrolimus) et de prednisone.
