Item 98 - Myasthénie

Question 1

déf myasthénie ?

Answer 1

Maladie auto-immune liée à un blocage des récepteurs de la plaque motrice par des Ac anti-R de l’Ach (ou autres Ac)

Question 2

quel organe joue un rôle important dans la myasthénie

Answer 2

thymus
il est source de lymphocytes =>production d’Ac

Question 3

signes cliniques myasthénie

Answer 3

Fatigabilité excessive de la musculature striée fluctuant dans le temps :
- augm à l’effort
- augm. en fin de journée
- se corrige au repos

Question 4

quelle combinaison de signes est fréquente et évocatrice en cas de myasthénie

Answer 4

• ophtalmoplégie (ptosis + diplopie)
• faiblesse muscu des mb
• tb de la déglutition
  (+ chute machoire, nuque, hypotonie faciale…)

Question 5

v ou f, les manifestations oculaires sont rare dans la myasthénie

Answer 5

faux
dans 50ù des cas, les signes oculomoteurs sont les premières manifestations

Question 6

quel signe est quasi pathognomonique de la myasthénie?

Answer 6

ptosis à bascule

Question 7

atteintes des muscles des mb plutôt proximale ou distale?

Answer 7

proximale

Question 8

évolution de la myasthénie?

Answer 8

chronique et imprévisible

Question 9

quels Ac chercher ?

Answer 9

• Ac anti-R-ACh
• Ac anti-MuSK (dirigés contre une protéine post synaptique)

Question 10

test pharmaco aux anticholinestérasiques

Answer 10

en hospit uniquement
Edrophonium (IV) ou Néostigmine (SC ou IM)
+ atropine (0,25mg)
on observe si il y a une disparition des signes (si c’est rapide, ce test a un grand intérêt diagnostique)

Question 11

quelle imager si myasthénie

Answer 11

Scanner thoracique systématique , pour explorer la loge thymique
(iode CI si suspicion de thymome)

Question 12

caractéristiques des myasthénies oculaires (attention c’est différents des symptômes oculaires de la myasthénie “classique”)

Answer 12

• hommes ++
• souvent après 40 ans
• thymome rare
• fréquente absence de bloc de conduction
• AC anti-RACh absents dans 50% des cas
• mauvaise réponse au TTT

Question 13

formes de myasthénie avec Ac Anti-MuSK

Answer 13

• femmes ++
• formes généralisées souvent
• atteinte bulbaire
• crises myasthéniques
• pas de thymome
• mauvaise rép au ttt anticholin…
• meilleure efficacité au échange plasmatiques
• efficacité ++ aux anti-CD20 (RITUX)

Question 14

TTT sympto

Answer 14

Anticholinestérasiques en 1ère intention
=> Pyridostigmine
=> Ambénonium

Question 15

IS utilisable dans la myasthénie

Answer 15

Azathioprine

souvent prescrit en association des CTC en début de TTT

Question 16

combien de temps on prescrit l’Azathioprine

Answer 16

continuer le TTT jusqu’à plusieurs années après la stabilisation de la myasthénie