Item 299 - Tumeurs intracrâniennes Flashcards
tumeurs les + fréquentes ?
sous-tentoriel : gliome diffus du TC, astrocytomes pilocytiques, médulloblastomes cérébelleux
sus-tentoriel : gliomes, et craniopharyngiomes
v ou f, les tumeurs intracrâniennes primitives sont les + fréquentes des tumeurs solides de l’enfant ?
vrai
incidence ?
10 pour 100 000 / an en France
% des tumeurs intracrâniennes que réprésentent les métastases cérébrales ?
50%
quel examen pour explorer des métastases cérébrales ?
IRM cérébrale
signes cliniques HTIC ?
- céphalées typiquement matinales
- vomissements
- oedème papillaire au fond d’oeil
- diplopie par atteinte du VI
quels sont les éléments qui peuvent être révélateurs d’une tumeur intracrânienne
- Syndrome d’HTIC
- Crise d’épilepsie
- Déficits focaux
- Tb cognitifs
- Tb de l’équilibre et atteinte des nerfs crâniens
Diagnostic différentiel d’une tumeur intracrânienne
- abcès cérébral
- tuberculome
- toxoplasmose
- forme pseudotumorale d’une pathologie inflammatoire du SNC (sarcoïdose, SEP, maladie de Behçet)
fente de Bichat ?
fissure transverse du cerveau
suspecter un engagement cérébral si ?
paralysie du III homolatéral avec ptosis
mydriase aréactive
hémiparésie controlatérale à la tumeur
3 biomarqueurs tumoraux de pronostic favorable dans les gliomes diffus de l’adulte
- codélétion des chr. 1p et 19p
- Mutation du gène IDH
Principes généraux de prise en charge d’une tumeur intracrânienne
- Chirurgie
- Radiothérapie
- Chimiothérapie
- Corticothérapie
- TTT antiépileptique
pour quel type de tumeur cérébrale la radiothérapie est-elle un TTT de choix
tumeur cérébrale de haut grade
Utilisations irradiation encéphalique totale ?
métastases cérébrales multiples
radiothérapie externe foca
Utilisation radiothérapie externe focale conventionnelle
gliome diffus
Utilisation radiothérapie conformationnelle
permet une collimation optimale de la lésion dans l’optique de limiter la dose de radiation délivrée aux zones fragiles
Utilisation radiothérapie en condition stéréotaxique ?
petites lésions circonscrites
Utilisation radiothérapie craniospinale
tumeur à haut risque de dissémination dans le névraxe et les méninges
antiépileptiques utilisés chez les patients avec tumeur intracrânienne et crise d’épilepsie
- Lévétiracétam (Keppra)
- Lacosamide (Vimpat)
- Lamotrigine (Lamictal)
Particularités cliniques de l’astrocytome pilocytique (= astrocytome de grade I)
- tumeur de l’enfant / adulte jeune
- peut survenir dans un contexte de NFT 1 (= maladie de Recklinghausen)
- localisation ++ = ligne médiane
Particularités radiologiques de l’astrocytome pilocytique (= astrocytome de grade I)
- tumeurs bien circonscrites
- hypodense au TDM
- hyper intenses en IRM T2
- souvent une composante kystique
TTT de l’astrocytome pilocytique (= astrocytome de grade I)
- chirurgie si possible
- ou radio/chimiothérapie
Particularités cliniques du gliome diffus de bas grade (astrocytome, oligodendrogliome et oligoastrocytome de grade II)
- adulte jeune
- crise d’épilepsie souvent inaugurale
- évolution naturelle = transformation anaplasique en grade III ou IV ( pas terrible)
- possibles tb co
Particularités radiologiques du gliome diffus de bas grade (astrocytome, oligodendrogliome et oligoastrocytome de grade II)
gliomes de grade II => tumeur infiltrante => hyposignal en T1
ne se rehaussant pas au galodinium, hypersignal en T2 ou FLAIR
possible calcifications intra-tumorales
TTT du gliome diffus de bas grade (astrocytome, oligodendrogliome et oligoastrocytome de grade II)
- exérèse chir si possible (à réaliser en condition éveillée)
- radiothérapie
- chimiothérapie adjuvante en complément de la radiothérapie
Particularités cliniques et radiologiques des gliomes anaplasiques de grade III et glioblastome de grade IV ?
- chez l’adulte + âgé
- de novo ou transformation d’une tumeur
- aspect hétérogène +/- œdème et prise de contraste
TTT du gliome diffus de bas grade (astrocytome, oligodendrogliome et oligoastrocytome de grade II)
Gliomes anaplasiques (grade III) :
chir si possible, et radiothérapie
Glioblastomes (grade IV) :
chirurgie ++ puis radiothérapie focale + chimiothérapie par témozolomide
Particularités cliniques du méningiome ?
- le + souvent bénigne
- dans l’espace sous-dural aux dépens des cellules arachnoïdiennes
- vers 60 ans
- 2F/1H
- peuvent se développer dans un contexte de NFT2
- souvent asympto
- mais possible épilepsie
Particularités radio du méningiome ?
- fréquemment calcifié
- homogène
- très bien circonscrite
- parfois polylobée
- prenant très bien le contraste
TTT du méningiome ?
chirurgie si symptômatique
mais c’est possible de simplement surveiller si asymptomatique
Particularités radiologiques des métastases cérébrales ?
lésions nodulaires prenant le contraste de façon variable
souvent avec oedème et effet de masse
localisations préférentielles dans zones de jonctions cortico-sous-corticales
TTT des métastases cérébrales ?
- chirurgie pour lésions uniques
- radiothérapie pour lésions uniques ou multiples <3cm
- radiothérapie de l’encéphale in toto dans lésions multiples
Pronostic sombre : médiane de survie de 5-8 mois …
Particularités cliniques des lymphomes cérébraux primitifs ?
- favorisé par l’immunodépression
- mais survient dans la majorité des cas chez l’immunocompétent
- pic autour de 60 ans
- LBDGC ++
Particularités radiologiques des lymphomes cérébraux primitifs ?
- lésions volontiers périventriculaires
- se rehaussant de manière intense et homogène au pdc
TTT des lymphomes cérébraux primitifs ?
souvent corticosensibles
(donc éviter les CTC avant la biopsie ! )
c’est un tumeur radio et chimiosensible (MTX IV)
donc pas de chir !
Particularités cliniques et radiologiques des médulloblastome ?
- enfant ++
- cervelet => ataxie cérébelleuse
- HTIC par hydrocéphalie secondaire
- IRM : masse homogène (hypersignal en T2 et isosignal en T1)
TTT médulloblastome
chir + radiothérapie crâniospinale (car risque de dissémination)
