Item 104 - Sclérose en plaques

Question 1

quelle partie du SN est touchée par la SEP ?

Answer 1

SNC

Question 2

sex ratio SEP ?

Answer 2

3F/1H

Question 3

nb de cas de SEP en France ?

Answer 3

100 000

Question 4

Quelle zone géographique est + touchée par la SEP ?

Answer 4

gradient nord-sud : plus on l’éloigne de l’équateur, plus la prévalence est importante : 2 fois + de cas chez les pays scandinaves que méditerranéens

Question 5

physiopath de la SEP ?

Answer 5

maladie inflammatoire chronique du SNC
=>atteinte gaine myéline par SI => via clone lymphocytaire auto-réactif => plaque de démyélinisation focales disséminées dans la substance blanche
+ atteinte axone

Question 6

la remyélinisation est elle possible

Answer 6

oui : possible pour les oligodendrocytes : possible récupération des poussées

Question 7

deux évènements de base de la SEP ?

Answer 7

• poussée (= apparition symptômes)
• progression ( = aggravation continue)

Question 8

3 formes classiquement retrouvées dans la SEP

Answer 8

• forme rémittente-récurrente (poussées +++)
• forme secondiarement progressive (continuité de la 1ère forme=> progression)
• forme primaire progressive (progressive d’emblée, sans poussée)

Question 9

tableaux de poussées inaugurales

Answer 9

• myélite partielle
• lésion médullaire
• névrite optique rétrobulbaire

Question 10

caractéristiques lésion médullaire SEP ?

Answer 10

• ovalaire
• au - 3 vertèbres de haut
• < à la moitié de la largeur de la moelle axiale

Question 11

caractéristiques névrite optique rétrobulbaire

Answer 11

(révèle la maladie dans 1/4 des cas)
=> BAV en qq heures ou jours
=> douleur périorbitaire
=> scotome et dyschromatopsie
=> possible oedème papillaire

Question 12

caractéristiques myélite partielle SEP ?

Answer 12

• tb sensitifs (fourmillements, picotements, …)
• possibles tb moteurs
• signe de Lhermitte évocateur

Question 13

quel pourcentage de récupération visuelle si névrite optique rétrobulbaire en 6 mois ?

Answer 13

80%

Question 14

tableaux initiaux possibles mais + rares ?

Answer 14

• atteinte TC
• atteinte cervelet (ataxie)
• atteinte hémisphérique
• sd multifocal

Question 15

symptômes de la phase progressive ?

Answer 15

paraparésies spastiques ++
tb de la marche d’apparition insidieuse

Question 16

pronostic général SEP

Answer 16

très variable
imprévisible d’un individu à l’autre
mais les TTT permettent une bonne qualité de vie pour la plupart des patients

Question 17

diagnostic positif de SEP ?

Answer 17

• dissémination temporelle des lésions : si la maladie évolue et s’aggrave depuis >1 an
• dissémination spatiale des lésions : si atteintes de plusieurs zones du SNC

Question 18

examen de prédilection pour confirmer une suspicion d’atteinte inflammatoire du SNC ?

Answer 18

IRM
(encéphalique et éventuellement complétée par médullaire)
=> hypersignaux de la substance blanche en T2
=> ou peuvent apparaitre en hyposignal (trous noirs)

Question 19

à quoi correspond la séquence T2/FLAIR ?

Answer 19

comme une séquence T2 mais avec inversion du signal du LCS (apparait en hyposignal) => permet de mieux différencier les lésions

Question 20

diag diff SEP ?

Answer 20

épisodes inflammatoires du SNC isolés, sans dissémination spatiale et temporelle
=> comme la névrite optique auto-immune idiopathique

neuromyélite optique, maladies avec Ac anti-MOG …

maladies inflammatoires systémiques (sarcoïdose, maladie de Behçet, lupus, …)

Question 21

TTT des poussées de SEP ?

Answer 21

si symptômes gênants : CTC à forte dose IV ou PO
1g/j pdt 3jours
=> méthylprednisolone

pas d’effet préventif de nouvelles poussées

Question 22

exemples d’antispastiques utilisables dans la SEP ?

Answer 22

• baclofène
• dantrolène