Item 96 - Neuropathies périphériques Flashcards
étapes du diagnostic de neuropathie périphérique
- localisation
- mécanisme physiopath
- classement électroclinique
- recherche de la cause
- approche thérapeutique
qu’est ce qu’une mononeuropathie ?
atteinte d’un tronc nerveux
qu’est ce qu’une mononeuropathie multiple ?
atteinte de plusieurs troncs (multinévrite)
qu’est ce qu’une polyneuropathie ?
atteinte de toutes les fibres nerveuses en fonction de leur longueur
qu’est ce qu’une polyradiculoneuropathie ?
atteinte de l’ensemble des racines nerveuses sensitives et motrices des troncs nerveux (ex du sd de Guillain Barré)
qu’est ce qu’une neuronopathie ?
atteinte du corps cellulaire du neurone (moteur et sensitif)
que montre une fasciculation ?
activité spontanée d’une unité motrice, sont en faveur d’une lésion proche de la corne antérieure
échelle de testing musculaire ?
0 : pas de contraction
1 : contraction faible sans déplacement
2 : déplacement faible si pesanteur éliminée
3 : déplacement possible contre pesanteur
4 : déplacement possible contre résistance
5 : force normale
examens complémentaires à envisager ?
- ENMG
- LCS (PL)
- Biopsie neuromusculaire (si suspicion de vascularite )
à quoi sert l’ENMG concrètement ?
déterminer le mécanisme de la lésion neuropathique : démyélinisant, axonal ou neuronal
deux étapes de l’ENMG ?
électromyogramme : montre le caractère neurogène des anomalies
mesure de conduction : reflète le mécanisme physiopath
aspect ENMG dans neuropathies démyélinisantes ?
- ralentissement vitesses de conduction motrice
- allgt latence des ondes F
- allgt latences distales motrices
- dispersion de PA
- bloc de conduction motrice
aspect ENMG dans neuropathies axonales ?
vitesses normales
baisse d’amplitude du PA de la réponse motrice
baisse d’amplitude du PA de la réponse sensitive
v ou f, la polyneuropathie a une prédominance motrice ?
faux, sensitive
v ou f, la polyneuropathie est ataxiante quand elle est démyélinisante ?
vrai
le sd de Guillain Barré est quel type de neuropathie périphérique ?
Polyradiculoneuropathie
progression topographique de la polyneuropathie axonale longueur-dépendante
pieds
puis main/genou
puis cuisse/coudes/ventre/scalp
causes des polyneuropathie axonale longueur-dépendante ?
- Neuropathie diabétique
- causes médicamenteuses et toxiques
- polyneuropathie toxique alcoolique
- Amylose héréditaire et primitive
- vascularite
- causes infectieuses
- autres
neuropathie diabétique ?
une des causes les plus fréquentes de neuropathie périphérique
survient entre 5 et 10 après le début du diabète généralement
causes médicamenteuses et toxiques de polyneuropathies axonales
médicaments ++
- cytostatiques
-thalidomide
- izoniazide
- amiodarone
- nitrofurantoïne, anti rétroviraux
- disulfirame, chloroquine, métronidazole
toxiques : + rare
benzène
polyneuropathie toxique alcoolique
fréquente ++ en Europe
carence en B1 +/- B9
prédominance sensitive
rechercher une amylose en cas de
- polyneuropathie axonale chronique
- expression dysautonomique riche
- sd du canal carpien uni ou bilatéral
- si contexte familial
diagnostic amylose héréditaire ou primitive ?
- suggéré par le contexte familial
- mise en évidence de la substance amyloïde et test génétique avec recherche de mutation gène de la transthyrétine (mutation VAL/MET 30 ++)
principales neuropathies démyélinisantes ?
- neuropathie à IgM monoclonale à activité anti-MAG
- Neuropathies héréditaires (Charcot )
quel gène est mis en cause dans la maladie de Charcot
gène PMP22
Causes les + fréquentes de neuronopathies sensitives ?
- cancer du poumon à petites cellules dans le cadre d’un sd paranéoplasique
- Sd de Gougerot-Sjörgen
- origine dysimmunitaire
- origine toxique
causes de mononeuropathies multiples
- vascularites des moyens vaisseaux
- vascularites des petits vaisseaux
- vascularites associée à une maladie de système
- autres
TTT mononeuropathies multiples
CTC
et/ou IS
autre nom de la maladie de Charcot?
Sclérose Latérale Amyotrophique
phsyiopath SLA ?
=> affection purement motrice
processus dégénératif lésant le neurone moteur central et périphérique dans le territoire bulbaire et spinal
éléments diagnostics SLA
- données cliniques
=> déficit moteur
=> amyotrophie
=> crampes
=> fasciculations
=> diminution voir abolition ROT
Diag diff SLA
- neuropathie (pas de signes sensitifs dans la SLA)
attention aux neuropathies motrices à blocs de conduction qui ont aussi une exclusivité motrice (mais âge plus précoce)
