Item 96 - Neuropathies périphériques

Question 1

étapes du diagnostic de neuropathie périphérique

Answer 1

• localisation
• mécanisme physiopath
• classement électroclinique
• recherche de la cause
• approche thérapeutique

Question 2

qu’est ce qu’une mononeuropathie ?

Answer 2

atteinte d’un tronc nerveux

Question 3

qu’est ce qu’une mononeuropathie multiple ?

Answer 3

atteinte de plusieurs troncs (multinévrite)

Question 4

qu’est ce qu’une polyneuropathie ?

Answer 4

atteinte de toutes les fibres nerveuses en fonction de leur longueur

Question 5

qu’est ce qu’une polyradiculoneuropathie ?

Answer 5

atteinte de l’ensemble des racines nerveuses sensitives et motrices des troncs nerveux (ex du sd de Guillain Barré)

Question 6

qu’est ce qu’une neuronopathie ?

Answer 6

atteinte du corps cellulaire du neurone (moteur et sensitif)

Question 7

que montre une fasciculation ?

Answer 7

activité spontanée d’une unité motrice, sont en faveur d’une lésion proche de la corne antérieure

Question 8

échelle de testing musculaire ?

Answer 8

0 : pas de contraction
1 : contraction faible sans déplacement
2 : déplacement faible si pesanteur éliminée
3 : déplacement possible contre pesanteur
4 : déplacement possible contre résistance
5 : force normale

Question 9

examens complémentaires à envisager ?

Answer 9

• ENMG
• LCS (PL)
• Biopsie neuromusculaire (si suspicion de vascularite )

Question 10

à quoi sert l’ENMG concrètement ?

Answer 10

déterminer le mécanisme de la lésion neuropathique : démyélinisant, axonal ou neuronal

Question 11

deux étapes de l’ENMG ?

Answer 11

électromyogramme : montre le caractère neurogène des anomalies

mesure de conduction : reflète le mécanisme physiopath

Question 12

aspect ENMG dans neuropathies démyélinisantes ?

Answer 12

• ralentissement vitesses de conduction motrice
• allgt latence des ondes F
• allgt latences distales motrices
• dispersion de PA
• bloc de conduction motrice

Question 13

aspect ENMG dans neuropathies axonales ?

Answer 13

vitesses normales

baisse d’amplitude du PA de la réponse motrice

baisse d’amplitude du PA de la réponse sensitive

Question 14

v ou f, la polyneuropathie a une prédominance motrice ?

Answer 14

faux, sensitive

Question 15

v ou f, la polyneuropathie est ataxiante quand elle est démyélinisante ?

Answer 15

vrai

Question 16

le sd de Guillain Barré est quel type de neuropathie périphérique ?

Answer 16

Polyradiculoneuropathie

Question 17

progression topographique de la polyneuropathie axonale longueur-dépendante

Answer 17

pieds
puis main/genou
puis cuisse/coudes/ventre/scalp

Question 18

causes des polyneuropathie axonale longueur-dépendante ?

Answer 18

• Neuropathie diabétique
• causes médicamenteuses et toxiques
• polyneuropathie toxique alcoolique
• Amylose héréditaire et primitive
• vascularite
• causes infectieuses
• autres

Question 19

neuropathie diabétique ?

Answer 19

une des causes les plus fréquentes de neuropathie périphérique
survient entre 5 et 10 après le début du diabète généralement

Question 20

causes médicamenteuses et toxiques de polyneuropathies axonales

Answer 20

médicaments ++
- cytostatiques
-thalidomide
- izoniazide
- amiodarone
- nitrofurantoïne, anti rétroviraux
- disulfirame, chloroquine, métronidazole

toxiques : + rare
benzène

Question 21

polyneuropathie toxique alcoolique

Answer 21

fréquente ++ en Europe
carence en B1 +/- B9
prédominance sensitive

Question 22

rechercher une amylose en cas de

Answer 22

• polyneuropathie axonale chronique
• expression dysautonomique riche
• sd du canal carpien uni ou bilatéral
• si contexte familial

Question 23

diagnostic amylose héréditaire ou primitive ?

Answer 23

• suggéré par le contexte familial
• mise en évidence de la substance amyloïde et test génétique avec recherche de mutation gène de la transthyrétine (mutation VAL/MET 30 ++)

Question 24

principales neuropathies démyélinisantes ?

Answer 24

• neuropathie à IgM monoclonale à activité anti-MAG
• Neuropathies héréditaires (Charcot )

Question 25

quel gène est mis en cause dans la maladie de Charcot

Answer 25

gène PMP22

Question 26

Causes les + fréquentes de neuronopathies sensitives ?

Answer 26

• cancer du poumon à petites cellules dans le cadre d’un sd paranéoplasique
• Sd de Gougerot-Sjörgen
• origine dysimmunitaire
• origine toxique

Question 27

causes de mononeuropathies multiples

Answer 27

• vascularites des moyens vaisseaux
• vascularites des petits vaisseaux
• vascularites associée à une maladie de système
• autres

Question 28

TTT mononeuropathies multiples

Answer 28

CTC
et/ou IS

Question 29

autre nom de la maladie de Charcot?

Answer 29

Sclérose Latérale Amyotrophique

Question 30

phsyiopath SLA ?

Answer 30

=> affection purement motrice
processus dégénératif lésant le neurone moteur central et périphérique dans le territoire bulbaire et spinal

Question 31

éléments diagnostics SLA

Answer 31

• données cliniques
  => déficit moteur
  => amyotrophie
  => crampes
  => fasciculations
  => diminution voir abolition ROT

Question 32

Diag diff SLA

Answer 32

• neuropathie (pas de signes sensitifs dans la SLA)
  attention aux neuropathies motrices à blocs de conduction qui ont aussi une exclusivité motrice (mais âge plus précoce)