Item 97 - Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (Guillain-Barré)

Question 1

déf de polyradiculonévrite aiguë

Answer 1

neuropathie périphérique inflammatoire, démyélinisante, multifocale, sensitivo-motrice
touchant les racines nerveuses et les nerfs les prolongeant

Question 2

par quoi est précédé dans + de 50% des cas un sd de Guillain Barré (SGB) ?

Answer 2

épisode infectieux respi ou dig (CMV, EBV, …)

Question 3

incidence SGB ?

Answer 3

1/100 000

Question 4

deux types de Guillain Barré ?

Answer 4

• SGB démyélinisant sensitivo-moteur, avec risque d’intubation
• neuropathies motrices axonales aiguës (AMAN) : motrices pures

Question 5

3 phases d’évolution du SGB ?

Answer 5

• extension
• plateau
• récupération

Question 6

durée phase d’extension SGB ?

Answer 6

<4 semaines par définition
mais souvent en quelques jours

Question 7

manifestations sensitives phase d’extension SGB

Answer 7

• sensitives fréquentes (paresthésies, …) d’évolution ascendantes
• parésies débutant aux MI, et plus tardivement cou et tronc
• douleurs
  Prédominance proximale des 4mb

Question 8

manifestations motrices phase d’extension SGB

Answer 8

• parésie relativement symétrique, étendue et sévère
• atteinte faciale bilat
• atteinte respi à surveiller
  Prédominance proximale des 4mb !

Question 9

dans quelles formes de SGB la phase d’extension est la plus rapide ?

Answer 9

AMAN

Question 10

caractéristiques phase de plateau SGB ?

Answer 10

1/3 : marche
1/3 : au lit
1/3 : assistance respi

atteinte NC
aréflexie
ataxie
atteinte SNC

durée variable

Question 11

atteinte de quels nerfs crâniens dans la phase de plateau du SGB ?

Answer 11

c’est fréquent (mais plus rare en phase d’extension)
- VII
- V
- NC qui régissent la déglutition

Question 12

phase de récupération SGB ?

Answer 12

dans l’ordre inverse de l’apparition des déficit

Question 13

durée phase de récupération SGB démyélinisant ?

Answer 13

plusieurs mois

Question 14

phase de récupération AMAN

Answer 14

rapide si levée des blocs de conduction sous TTT par Ig IV

soit très lente si persistance des blocs distaux et de dégénérescence axonale

Question 15

à partir de quelle durée de non récupération on considère que c’est définitif ?

Answer 15

12-18mois

Question 16

LCS dans SGB ?

Answer 16

• hyperprotéinorachie pouvant >1g/L (apparait plus tard que les signes cliniques)
• absence de réaction cellulaire (<10mm^3)

Question 17

TTT SGB ?

Answer 17

• Ig polyvalentes : 0,4 g/kg/j pdt 5j IV
• échanges plasmatiques : 4 échanges, un jour sur 2

ASSOCIATION DES DEUX EST INUTILE !!

CTC inutile aussi