Item 207 - Sarcoidose

Question 1

Quelles sont les atteintes extra-pulmonaires les plus fréquentes dans la sarcoidose?

Answer 1

• cutanée
• oculaire
• ganglionnaire
• hépatique

Question 2

Quel est le principal risque évolutif de la sarcoidose?

Answer 2

Fibrose pulmonaire

Question 3

Quelles sont les granulomatoses hormis la sarcoidose?

Answer 3

Tuberculose (!! nécrosante)

PID : PHS / histiocytose X / bérylliose

Vascularites : Wegener / Churg & Strauss

Maladie des griffes du chat

Réaction à corps étranger

Question 4

Quelles est la principale atteinte oculaire de la sarcoidose?

Answer 4

Uvéite antérieure

Question 5

Quelles sont les manifestations biologiques de la sarcoidose (hors atteintes d’organes)?

Answer 5

NFS : lymphopénie modérée fréquente
prédominant sur les CD4

EPP : hyper-gammaglobulinémie polyclonale
(activation des LB)

CRP-VS : normales ou peu élevées si syndrome de Löfgren

Bilan phospho-calcique :

• Hypercalcémie (10% = SdG) et calciurie ↑ (50%)
• Hypervitaminose D (prod par macrophages des granulomes)
• PTH normale ou abaissée

Tuber-test : négativation ++

Dosage ECA: ↑ dans 2/3 des cas
/ produite par les macrophages

GDS normaux : hématose conservée (cf atteinte périphérique lymphatique)

Question 6

Que retrouve-t-on dans le syndrome de Heerfordt?

Answer 6

Uvéo-parotidite bilatérale fébrile

Paralysie faciale

Méningite lymphocytaire aseptique

Question 7

Que regroupe le syndrome de Mikulitz?

Answer 7

parotidomégalie bilatérale + hypertrophie des glandes lacrymales

Question 8

% de décès par sarcoidose? % de séquelles?

Answer 8

1-5% de décès

10-20% de séquelles

Question 9

Quelles sont les indications du traitement de la sarcoidose?

Answer 9

Atteintes pulmonaires :

• Stades II-III avec dyspnée ou anomalies EFR (CVF < 65% / DLCO < 60%) ou en progression
• Atteinte bronchique granulomateuse avec TVO et sténose endo-bronchique
• Compression bronchique ou vasculaire par ADP
• Stade IV avec symptômes et/ou anomalies EFR et signes d’activité persistante

Atteintes extra-pulmonaires : ophtalmo (segment post œil) / neuro / cardiaque symptomatique / hypercalcémie franche / rénale / laryngée / naso-sinusienne / hépatique avec cholestase / splénomégalie avec retentissement hémato / AEG sévère

Question 10

Quel est le bilan systématique initial d’une sarcoidose?

Answer 10

• histoire de la maladie
• exposition professionnelle
• forme familiale
• tabagsisme
• examen clinique complet
• RX thorax F + P
• Biologie: NFS-p + BHC + ionoS + créatininémie + calcémie + EPP + ECA + séro VIH + calciurie des 24h
• ECG
• examen ophtalmologique orienté
• EFR

Question 11

Quels sont les 2 pics de fréquence de la sarcoïdose ?

Answer 11

• Sujet avant 40 ans
• 2e pic après la ménopause

Question 12

3 causes de syndrome polyuro-polydipsique au cours d’une sarcoïdose traitée par corticothérapie ?

Answer 12

• Hypercalcémie
• Diabète insipide central (par atteinte hypophysaire)
• Diabète sucré cortico-induit