Item 124 Flashcards
Stades radiographiques de la Sarcoïdose
. Stade 0 : radiographie thoracique normale = formes extra-thoraciques
. Stade 1 : adénopathies hilaires et médiastinales isolées
. Stade 2 : adénopathies hilaires et médiastinales isolées + atteinte parenchymateuse pulmonaire
. Stade 3 : atteinte parenchymateuse pulmonaire isolée
. Stade 4 : signes de fibrose pulmonaire quelles que soient les autres anomalies associées
Épidémiologie de la Sarcoïdose
. Prévalence : 5-40/10000 . Plus fqte chez sujets à peau noire . Âge : 20-40 ans +++ / 2ème pic après la ménopause . Discrètement plus élevé chez la femme . Tabagisme = facteur protecteur . Sporadique +++
Topographie des adénopathies intra-thoraciques dans la Sarcoïdose
. Hilaires bilatérales / symétriques / homogènes / non compressives +++
. Médiastinales latéro-trachéales droites ++
Description de l’atteinte parenchymateuse pulmonaire dans la Sarcoïdose sur radio thorax
. Aspect micronodulaire diffus
. Prédominance : parties moyennes et supérieures des champs pulmonaires
. Contraste important entre atteinte radio et discrétion de la symptomatologie +++
Description de la fibrose pulmonaire dans la Sarcoïdose sur radio thorax
. Prédominance : parties supérieures et postérieures des poumons
. Opacités parenchymateuses rétractiles avec ascension des hiles pulmonaires et distorsion broncho-vasculaire
+/-
. Lésions emphysémateuses para-cicatricielles / déformation en tente des coupoles diaphragmatiques par phénomène de traction
. Lésions cavitaires : risque = greffe aspergillaire
Indication du TDM thoracique dans la Sarcoïdose
. Pas indispensable dans forme typique . Meilleure sensibilité pour lésions . Ne modifie pas la classification en stade qui repose sur radiographie standard . Intérêt pour formes atypiques . Injection -> adénopathies
Aspect TDM thoracique de Sarcoïdose
. Atteinte parenchymateuse
- micronodules à contours flous, confluents, bilatéraux
- distribution lymphatique : le long des axes péri-broncho-vasculaires / zones sous-pleurales / le long des scissures
. Détecte signes débutants de fibrose
- bronchectasie par traction / distorsion des scissures et des axes broncho-vasculaires
- rayon de miel apical et postérieur
. Complications
- Aspergillome : image en grelot
EFR dans Sarcoïdose
. Souvent normale . Sinon - Syndrome restrictif ou mixte - diminution précoce de la diffusion alvéolo-capillaire (DLCO) - hyperréactivité bronchique possible
Définition syndrome de Löfgren
. Érythème noueux
. Arthralgies
. Fièvre
. Adénopathies hilaires et médiastinales
Manifestations biologiques de Sarcoïdose
. Troubles du métabolisme phospho-calcique
- hypercalciurie
- hypercalcémie (favorisée par exposition solaire)
. Lymphopénie
. Hypergammaglobulinémie polyclonale
. Négativation du tubertest
. Élévation de l’ECA
Bilan initial systématique d’une Sarcoïdose
. Histoire de la maladie . Exposition professionnelle . Forme familiale . Tabagisme . Examen clinique complet . Radiographie standard du thorax F+P . Test tuberculinique . Biologie - NFS-P / iono / créat - Calcémie / EPS / BHC - Calciurie des 24h / ECA . Sérologie VIH . ECG . Examen ophtalmologique orienté . EFR : volumes pulmonaires / débits expiratoires / DLCO / gaz du sang
Histologie de la Sarcoïdose
. Granulome épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse
. Prélèvement biopsique du plus simple au plus invasif
- lésion cutanée / adénopathie périphérique
- glandes salivaires
- biopsies étagées à l’endoscopie
- biopsie hépatique
- biopsie trans bronchique si atteinte parenchymateuse
- ponction à l’aiguille de ganglions médiastinaux guidée par écho-endoscopie
- médiastinoscopie
Exceptions à la preuve histologique dans la Sarcoïdose
. Syndrome de Löfgren de présentation typique
. Stade 1 radiographique isolé et asymptomatique
Définition syndrome de Heerdfort
- Uvéite + parotidite bilatérale + paralysie faciale périphérique (bilatérale) + fièvre
- Ponction lombaire montrant une hypercellularité du LCR aussi en faveur
Granulomatoses
- Tuberculose
- Sarcoïdose
- Autres infections : mycobactéries / brucellose / fièvre Q / Syphillis / Mycoses
- Granulomatose Sarcoïd-like
- médicamenteuse : interféron-alpha / anti-TNF / injection intra-vésicale de BCG
- reconstitution immunitaire du patient VIH
- Maladies inflammatoires et auto-immunes
- Colites inflammatoires / Maladie de Wegener / cirrhose biliaire primitive / maladie de Whipple
- Réactions granulomateuses péri-tumorales : lymphomes
- Maladie par exposition particulaire : bérylliose / talcose / silicose
- Déficit immunitaire commun variable (hypogammaglobulinémie) / pneumopathies d’hypersensibilité
