Item 120 Flashcards
Physiopathologie des pneumopathies interstitielles diffuses
. Lésion caractéristique = infiltrat
- Composition: cellulaire (ex: OAP, infection) ou collagène (fibrose)
- Topographie:
* apex (sarcoïdose, PHS) ≠ bases (FPI) / alvéolo-capillaire (FPI)
. Conséquences de l’infiltrat
- Troubles de l’hématose = BAC / ↓ diffusion
* Selon la topographie:
. importants si infiltrat aux bases / alvéoles-capillaires (FPI)
→ bloc alvéolo-capillaire (BAC) = troubles de la diffusion et effet shunt
- Anomalie de la compliance = TVR / ↓ ampliation
* Si infiltrat = collagène
→ fibrose et rigidité pulmonaire: ↓ ampliation thoracique
* Réalise un trouble ventilatoire restrictif (TVR aux EFR)
. Alvéolite
* Alvéolite lymphocytaire:
. CD4 > CD8 si sarcoïdose / CD8 > CD4 si PHS
Définition d’une pneumopathie interstitielle diffuse
. En théorie, elle est histologique
- Atteinte interstitielle diffuse avec altération de la barrière alvéolo-capillaire
. En pratique, elle est radiologique:
- PID = syndrome interstitiel à la RTx/TDM
. Remarque
- Atteinte de l’ensemble du parenchyme (I+A+V) et non de l’interstitium seul
→ préférer le terme de pneumopathie « infiltrative » plutôt que « interstitielle »
Interrogatoire devant une pneumopathie interstitielle diffuse
. Terrain:
- âge ++ / atcd personnels et familiaux / ID (VIH) / toxicomanie
. Exposition professionnelle:
- minérale (pneumoconioses) / organique (PHS)
. Prises:
- tabagisme (FPI / histiocytose)
- prise médicamenteuse (PID II) (PMZ)
. Anamnèse:
- notion de voyage
- mode et date d’apparition / facteur modifiant
. Signes fonctionnels
- signes respiratoires:
* dyspnée d’effort progressive ++ / toux sèche
- signes généraux: fièvre / AEG et amaigrissement
. Enquête étiologique « policière » +++ / rechercher:
- une prise médicamenteuse (amiodarone ++)
- un antécédent / tableau de connectivite (PR / LED / SGS)
- une exposition professionnelle (pneumoconioses / PHS)
!! On ne concluera à une FPI ssi tout est négatif (PMZ)
Examen physique devant une pneumopathie interstitielle diffuse
. Prise des constantes: température / FR-SpO2 / PA-FC
. Signes positifs de fibrose
- Crépitants « velcro » à l’auscultation / respiration « haletante »
- Hippocratisme digital (dans FPI / asbestose / connectivites)
. Recherche de signes de gravité (PMZ)
- respiratoires: hypoxémie (cyanose) / hypercapnie (sueurs-HTA)
- autres: circulatoires / neurologiques / septiques / terrain
. Recherche de signes extra-respiratoires +++
- Examen des aires ganglionnaires (ADP) / inspection cutanée (purpura)
- Examen cardiovasculaire / des articulations / xérophtalmie (connectivite)
Bilan paraclinique pour diagnostic positif de PID
. Radiographie thorax face/profil = syndrome interstitiel
- Opacités à limites nettes / non confluentes / en « verre dépoli »
- Non systématisées: diffuses / souvent bilatérales
- Opacités réticulo-nodulaires et/ou linéaires (lignes de Kerley)
- Effacement des contours des vaisseaux / bronches (cf infiltrat)
- Pas de bronchogramme aérien (≠ syndrome alvéolaire)
- Si fibrose avancée: rétraction parenchymateuse / images en « rayons de miel »
-> remarque : peut être normale!
. TDM thoracique avec injection +++
- Systématique / précise les lésions + orientation étiologique
- Signes TDM de fibrose pulmonaire (5)
* Hyperdensités
. Opacités en verre dépoli (modérées / n’effaçant pas les bronches/Vx)
. Condensations pulmonaires
- efface les scissures, les contours des vaisseaux et les parois bronchiques
+/- bronchogramme aérique
* Bronchiectasies de traction (absence du rétrecissement bronchique distal)
* Images en rayon de miel (cavités sous-pleurales jointives de petite taille)
* Réticulations sous pleurales et basales (lignes hyperdenses)
* Micro-nodules et épaississement péri-bronchovasculaire
Bilan paraclinique du retentissement d’une PID
. Gaz du sang artériels (GDS)
- Recherche effet shunt: PaO2 + PaCO2 < 120mmHg
- Surtout si atteinte basale avec BAC (FPI ++)
. Epreuves fonctionnelles respiratoires (EFR)
- Diffusion du DLCO: abaissée (cf bloc alvéolo-capillaire)
-> signe précoce
- Volumes statiques: CPT ≤ 80%
= trouble ventilatoire restrictif (TVR)
- Spirométrie: VEMS/CV > 70%
(car abaissés tous les deux / pas de TVO)
- Parfois trouble ventilatoire mixte (TVO + TVR): tabagisme ++
!! PID débutante = DLCO abaissé mais CPT > 80% (pas de TVR)
. Test de marche de 6min
- La désaturation à l’effort signe le bloc alvéolo-capillaire
. Echographie cardiaque (ETT)
- Rechercher une HTAP devant toute PID: le signe de gravité
Bilan paraclinique à visée étiologique devant une pneumopathie interstitielle diffuse
. ECG + échographie cardiaque (ETT)
- Rechercher une ICG
- 1ère cause de syndrome interstitiel à la radio (PMZ)
. Fibroscopie bronchique avec LBA + biopsies
- Lavage broncho-alvéolaire +++
* Aspect macroscopique : rosé et mousseux si HIA
* Bactériologie: recherche de mycoplasme / chlamydia / BK
* Cytologie: identifie une alvéolite
* Modification du rapport CD4 / CD8
* Recherche de particules minérales:
. abestose / silicose / berryliose
- Biopsies bronchiques +/- transbronchique
. Pour examen histologique en anapath / systématique +++
. Pose le diagnostic de sarcoïdose / lymphangite carcinomateuse / BK
. Bilan biologique
- Bilan standard
* NFS-P / iono-créatinine / calcémie / BHC
* Recherche une hyperéosinophilie / hypercalcémie / cytolyse
- BNP : recherche IC
- Bilan infectieux
* Antigénurie pneumocoque / légionelle si fièvre
* Sérologies chlamydia / mycoplasme
- Bilan immunologique
* Pour vascularite: Ac anti-MBG (HIA) / ANCA (Wegener et PAM)
* Pour connectivites: AAN / anti-DNA natif / FR
* Dosage de l’ECA
- Sérologie VIH (PMZ)
* Systématique devant tout tableau de PID +++
→ éliminer une pneumocytose / avec accord
. Biopsie pulmonaire chirurgicale
- En dernière intention / sous vidéothoracoscopie / sous AG au bloc
- ssi diagnostic inconnu malgré biopsies bronchiques + transbronchiques
Composition d’un LBA normal
80-90% de macrophages alvéolaires
< 15-20% de lymphocytes
< 5% de PNN
< 2% de PNE
Définition d’une alvéolite au LBA
. Hypercellularité totale
> 150 x 10^6 chez le non fumeur
> 250 x 10^6 chez le fumeur
Étiologie de PID à évoquer devant un LBA avec
- formule macrophagique
- cellules de Langerhans CD1a > 5%
Histiocytose X langerhansienne
Étiologies de PID à évoquer devant un LBA avec formule lymphocytaire (3)
. Sarcoïdose (CD4 augmentés)
. Pneumopathie d’hypersensibilité et Silicose (CD8 augmentés)
Étiologies de PID à évoquer devant un LBA avec formule neutrophilique
. PNN altérés > 50% - Infections . PNN non altérés 5-20% - Fibrose pulmonaire idiopathique - Asbetose - Connectivites (sclérodermie, PR)
Histologies des PID
. Pneumopathie interstitielle commune - Fibrose pulmonaire idiopathique - Connectivites - Amiante . Pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) - PINS idiopathique - Sclérodermie systémique - Pneumopathie d'hypersensibilité . Pneumopathie organisée . Dommage alvéolaire diffus
Étiologies de PID aiguës
. OAP cardiogénique
. Pneumonies infectieuses
. SDRA
. Acutisation d’une PID chronique
Schéma du diagnostic étiologique des PID chroniques
. Histoire clinique / Examen clinique / TDM / EFR
- DIAGNOSTIC
- Pas de diagnostic
-> Fibro bronchique avec LBA + biopsies bronchiques
. DIAGNOSTIC
. Selon TDM
-> Biopsies trans-bronchiques / d’ADP médiastinales
- DIAGNOSTIC
. Pas de diagnostic
-> Biopsie pulmonaire chirurgicale
- DIAGNOSTIC
Étiologies de PID sub-aiguës / chroniques
. PID primitives
- Sarcoïdose
- Fibrose pulmonaire idiopathique
- PINS idiopathique
- Histiocytose X
- Pneumopathie infiltrante au cours des connectivites et vascularites
. PID secondaires
- Proliférations néoplasiques
* Lymphangite carcinomateuse
* Cancer broncho-alvéolaire
* Lymphome pulmonaire primitif
- Insuffisance cardiaque gauche
- Infections
* Pneumopathies bactériennes interstitielles
mycoplasme / chlamydia
* Tuberculose
* Pneumocystose
* Pneumopathies virales
- Pneumoconioses
* Silicose / Asbetose / Bérylliose
- Pneumopathies d'hypersensibilité
* Poumon d'éleveur d'oiseau / de fermier
- Pneumopathies médicamenteuses
- Hémorragie intra-alvéolaireÉléments principaux du diagnostic de sarcoïdose
. Clinique
- Terrain: sujet jeune
- Signes fonctionnels
* asymptomatique ++ / dyspnée +/- toux sèche
- Signes physiques:
* aucun ++ / velcro et hippocratisme si fibrose
. Paraclinique
- Imagerie:
* ADP médiastinales (stade 1) +/- syndrome intersitiel (stade 2)
- Biologie:
* GDS normaux (!) / hypercalcémie et ↑ ECA (inconstants)
- Fibroscopie
* LBA: alvéolite à prédominance lymphocytaire avec CD4 > CD8
* Biopsie: granulome épithélioïde giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse
Diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique
. Clinique
- Terrain: tabac / exposition aux poussières / bois / métal / bétail
- Signes fonctionnels: dyspnée d’aggravation progressive
- Signes physiques: crépitants velcro + hippocratisme digital
. Paraclinique
- Imagerie
* syndrome interstitiel prédominant aux bases
* rétraction parenchymateuse: ascencion des coupoles
* images en « rayons de miel » / opacités en verre dépoli
- Biologie: GDS = effet shunt important / NFS: polyglobulie
- Fibroscopie: LBA = alvéolite à prédominance de PNN
Traitement d’une fibrose pulmonaire idiopathique
. Pronostic sombre: survie = 24-36M
. Tt mal codifé
- Pirfenidone ( Esbriet® )
* chez patients avec fibrose peu évoluée
(CVF>50%, DLCO>35%)
* ralentit la diminution de la fonction respiratoire sans diminuer nombre d’exacerbations
* ES : dig/photosensibilité/ hépatiques ( élévation TA)
- Transplantation pulmonaire en dernier recours
(sujet < 60 ans +++)
Diagnostic de PINS idiopathique
. Principal diagnostic différentiel de la FPI
. Clinique
- Terrain: sujet plus jeune que dans la FPI ( < 50 ans)
- Signes physiques: crépitants et hippocratisme digital inconstants
Traitement d’une PINS idiopathique
. Possible évolution vers IRespiratoireC
- mais plus rare et plus tardive que dans FPI
- Bonne réponse aux corticoïdes et immunosuppresseurs
Ce qu’il faut savoir sur l’histiocytose X
. ex- “granulomatose pulmonaire à cellules de Langerhans “
. Clinique
- Terrain: homme jeune / grand fumeur +++ (90% des cas)
- Signes fonctionnels: dyspnée / toux sèche / PTx à répétitions
- Signes physiques: examen physique normal ! (pas de crépitants)
. Paraclinique
- Imagerie: kystes en supérieur / aspect « grillagé » +/- nodules
- Biologie: GDS = effet shunt / EFR: !! TVO associé par granulomes
- Fibroscopie:
* LBA: alvéolite à Macrophages
+ cellules de Langerhans CD1a > 5%
* Biopsie: granulome à cellules de Langerhans
. Traitement: arrêt du tabac (PMZ) / corticothérapie
Ce qu’il faut savoir sur les PID médicamenteuses
. Rares (< 2% des PID) mais à rechercher systématiquement (PMZ)
. Etiologies: médicaments les plus souvent mis en cause
- Amiodarone (Cordarone®): le plus fréquent
- Chimiothérapie: bléomycine / méthotrexate / ciclophosphamide
- Autres: nitrofurantoïne / GM-CSF / hydrochlorothiazide
. Diagnostic
- Tableau clinique aigu ou chronique à bas bruit
- Imputabilité intrinsèque et extrinsèque
Ce qu’il faut savoir sur les pneumopathies d’hypersensibilité
. Clinique
- Exposition professionnelle ++ :
* moisissures (fermier) / déchets aviaires (éleveur)
- Signes fonctionnels:
* fièvre avec frissons / anamnèse (« fièvre du lundi »)
- Signes physiques:
* crépitants bilatéraux sans hippocratisme digital
. Paraclinique
- Imagerie:
* Sd interstitiel + alvéolaire
* granulomes distaux / zones de piégeage
- EFR:
* TVO associé (granulome dans les bronches = obstruction)
- Biologie:
* sérodiagnostic par dosage des précipitines (Se mais pas Sp)
- Fibroscopie
* LBA: alvéolite à prédominance de lymphocytes CD8 > CD4
* Biopsie: granulome giganto-épithéloïde distal
. Traitement
- Eviction de l’allergène +++
(évolution favorable si ok, fibrose sinon)
!! Maladie professionnelle → déclaration en MP (PMZ)
C’est quoi déjà une pneumoconiose?
. PID avec surcharge pulmonaire par inhalation de poussières minérales
. Asbestose / Silicose / Bérylliose
Ce qu’il faut savoir sur l’asbestose
. Clinique
- Terrain: exposition à l’amiante
* chantier naval / électricien / plombier
- Tableau de fibrose:
* dyspnée + hippocratisme digital + crépitants velcro
. Paraclinique
- Imagerie: Sd interstitiel prédominant aux bases / atélectasies
- Biologie: GDS = effet shunt / EFR = TVR avec DLCO ↓
- Fibroscopie: LBA = corps abestosiques (envoi au LEPI)
. Complications = tumorales ++
- Atteinte pleurale: plaques pleurales (calcifications)
* puis mésothéliome
. Traitement
- Prévention / pas de Tt curatif / Tt symptomatique si IRespC
. Mesures associées
- Déclaration en maladie professionnelle / (PMZ)
- Demande d’indemnisation au FIVA
(fonds d’indemnisation des victimes de l’amiante)
Ce qu’il faut savoir sur la silicose
. Clinique
- Terrain: exposition à la silice: prothésistes dentaires / mineurs
- Signes fonctionnels: longtemps asymptomatique +++
. Paraclinique
- Imagerie:
* nodules bilatéraux aux apex
* ADP calcifiées (« coquille d’oeuf »)
- Biologie: GDS = effet shunt / EFR = TV mixte (TVO + TVR)
- Fibroscopie:
* LBA = alvéolite CD8 > CD4 / examen qualitatif (LEPI)
- Complications
* Infectieuses ++ :
. tuberculose et aspergillose (greffe « en grelot »)
* Connectivites: polyarthrite rhumatoïde / sclérodermie
- Traitement
* Prévention / pas de Tt curatif / déclaration en MP (PMZ)
Ce qu’il faut savoir sur la bérylliose
. Granulomatose due à l’exposition au Beryllium
. Chez prothésiste dentaire et industrie de l’electronique
. Tableau proche de la sarcoïdose (diagnostic différentiel)
Étiologies d’hémorragie intra-alvéolaire
. Insuffisance cardiaque gauche +++
. Médicamenteux: Tt anti-coagulant (AVK)
. Vascularite: syndrome de Goodpasture et autres GNRP
. Etiologies infectieuses:
- leptospirose / CMV (chez IC) / aspergillose (chez ID)
Diagnostic d’hémorragie intra-alvéolaire
. Clinique: hémoptysie de grande abondance
(la seule qui donne un Sd anémique)
. Imagerie: syndrome alvéolo-interstitiel bilatéral
(le diagnostic ≠ de l’OAP ++)
.Fibroscopie:
- Aspect macroscopie « rosé mousseux »
- LBA = sidérophages à la coloration de Perls
