Item 120 Flashcards
Physiopathologie des pneumopathies interstitielles diffuses
. Lésion caractéristique = infiltrat
- Composition: cellulaire (ex: OAP, infection) ou collagène (fibrose)
- Topographie:
* apex (sarcoïdose, PHS) ≠ bases (FPI) / alvéolo-capillaire (FPI)
. Conséquences de l’infiltrat
- Troubles de l’hématose = BAC / ↓ diffusion
* Selon la topographie:
. importants si infiltrat aux bases / alvéoles-capillaires (FPI)
→ bloc alvéolo-capillaire (BAC) = troubles de la diffusion et effet shunt
- Anomalie de la compliance = TVR / ↓ ampliation
* Si infiltrat = collagène
→ fibrose et rigidité pulmonaire: ↓ ampliation thoracique
* Réalise un trouble ventilatoire restrictif (TVR aux EFR)
. Alvéolite
* Alvéolite lymphocytaire:
. CD4 > CD8 si sarcoïdose / CD8 > CD4 si PHS
Définition d’une pneumopathie interstitielle diffuse
. En théorie, elle est histologique
- Atteinte interstitielle diffuse avec altération de la barrière alvéolo-capillaire
. En pratique, elle est radiologique:
- PID = syndrome interstitiel à la RTx/TDM
. Remarque
- Atteinte de l’ensemble du parenchyme (I+A+V) et non de l’interstitium seul
→ préférer le terme de pneumopathie « infiltrative » plutôt que « interstitielle »
Interrogatoire devant une pneumopathie interstitielle diffuse
. Terrain:
- âge ++ / atcd personnels et familiaux / ID (VIH) / toxicomanie
. Exposition professionnelle:
- minérale (pneumoconioses) / organique (PHS)
. Prises:
- tabagisme (FPI / histiocytose)
- prise médicamenteuse (PID II) (PMZ)
. Anamnèse:
- notion de voyage
- mode et date d’apparition / facteur modifiant
. Signes fonctionnels
- signes respiratoires:
* dyspnée d’effort progressive ++ / toux sèche
- signes généraux: fièvre / AEG et amaigrissement
. Enquête étiologique « policière » +++ / rechercher:
- une prise médicamenteuse (amiodarone ++)
- un antécédent / tableau de connectivite (PR / LED / SGS)
- une exposition professionnelle (pneumoconioses / PHS)
!! On ne concluera à une FPI ssi tout est négatif (PMZ)
Examen physique devant une pneumopathie interstitielle diffuse
. Prise des constantes: température / FR-SpO2 / PA-FC
. Signes positifs de fibrose
- Crépitants « velcro » à l’auscultation / respiration « haletante »
- Hippocratisme digital (dans FPI / asbestose / connectivites)
. Recherche de signes de gravité (PMZ)
- respiratoires: hypoxémie (cyanose) / hypercapnie (sueurs-HTA)
- autres: circulatoires / neurologiques / septiques / terrain
. Recherche de signes extra-respiratoires +++
- Examen des aires ganglionnaires (ADP) / inspection cutanée (purpura)
- Examen cardiovasculaire / des articulations / xérophtalmie (connectivite)
Bilan paraclinique pour diagnostic positif de PID
. Radiographie thorax face/profil = syndrome interstitiel
- Opacités à limites nettes / non confluentes / en « verre dépoli »
- Non systématisées: diffuses / souvent bilatérales
- Opacités réticulo-nodulaires et/ou linéaires (lignes de Kerley)
- Effacement des contours des vaisseaux / bronches (cf infiltrat)
- Pas de bronchogramme aérien (≠ syndrome alvéolaire)
- Si fibrose avancée: rétraction parenchymateuse / images en « rayons de miel »
-> remarque : peut être normale!
. TDM thoracique avec injection +++
- Systématique / précise les lésions + orientation étiologique
- Signes TDM de fibrose pulmonaire (5)
* Hyperdensités
. Opacités en verre dépoli (modérées / n’effaçant pas les bronches/Vx)
. Condensations pulmonaires
- efface les scissures, les contours des vaisseaux et les parois bronchiques
+/- bronchogramme aérique
* Bronchiectasies de traction (absence du rétrecissement bronchique distal)
* Images en rayon de miel (cavités sous-pleurales jointives de petite taille)
* Réticulations sous pleurales et basales (lignes hyperdenses)
* Micro-nodules et épaississement péri-bronchovasculaire
Bilan paraclinique du retentissement d’une PID
. Gaz du sang artériels (GDS)
- Recherche effet shunt: PaO2 + PaCO2 < 120mmHg
- Surtout si atteinte basale avec BAC (FPI ++)
. Epreuves fonctionnelles respiratoires (EFR)
- Diffusion du DLCO: abaissée (cf bloc alvéolo-capillaire)
-> signe précoce
- Volumes statiques: CPT ≤ 80%
= trouble ventilatoire restrictif (TVR)
- Spirométrie: VEMS/CV > 70%
(car abaissés tous les deux / pas de TVO)
- Parfois trouble ventilatoire mixte (TVO + TVR): tabagisme ++
!! PID débutante = DLCO abaissé mais CPT > 80% (pas de TVR)
. Test de marche de 6min
- La désaturation à l’effort signe le bloc alvéolo-capillaire
. Echographie cardiaque (ETT)
- Rechercher une HTAP devant toute PID: le signe de gravité
Bilan paraclinique à visée étiologique devant une pneumopathie interstitielle diffuse
. ECG + échographie cardiaque (ETT)
- Rechercher une ICG
- 1ère cause de syndrome interstitiel à la radio (PMZ)
. Fibroscopie bronchique avec LBA + biopsies
- Lavage broncho-alvéolaire +++
* Aspect macroscopique : rosé et mousseux si HIA
* Bactériologie: recherche de mycoplasme / chlamydia / BK
* Cytologie: identifie une alvéolite
* Modification du rapport CD4 / CD8
* Recherche de particules minérales:
. abestose / silicose / berryliose
- Biopsies bronchiques +/- transbronchique
. Pour examen histologique en anapath / systématique +++
. Pose le diagnostic de sarcoïdose / lymphangite carcinomateuse / BK
. Bilan biologique
- Bilan standard
* NFS-P / iono-créatinine / calcémie / BHC
* Recherche une hyperéosinophilie / hypercalcémie / cytolyse
- BNP : recherche IC
- Bilan infectieux
* Antigénurie pneumocoque / légionelle si fièvre
* Sérologies chlamydia / mycoplasme
- Bilan immunologique
* Pour vascularite: Ac anti-MBG (HIA) / ANCA (Wegener et PAM)
* Pour connectivites: AAN / anti-DNA natif / FR
* Dosage de l’ECA
- Sérologie VIH (PMZ)
* Systématique devant tout tableau de PID +++
→ éliminer une pneumocytose / avec accord
. Biopsie pulmonaire chirurgicale
- En dernière intention / sous vidéothoracoscopie / sous AG au bloc
- ssi diagnostic inconnu malgré biopsies bronchiques + transbronchiques
Composition d’un LBA normal
80-90% de macrophages alvéolaires
< 15-20% de lymphocytes
< 5% de PNN
< 2% de PNE
Définition d’une alvéolite au LBA
. Hypercellularité totale
> 150 x 10^6 chez le non fumeur
> 250 x 10^6 chez le fumeur
Étiologie de PID à évoquer devant un LBA avec
- formule macrophagique
- cellules de Langerhans CD1a > 5%
Histiocytose X langerhansienne
Étiologies de PID à évoquer devant un LBA avec formule lymphocytaire (3)
. Sarcoïdose (CD4 augmentés)
. Pneumopathie d’hypersensibilité et Silicose (CD8 augmentés)
Étiologies de PID à évoquer devant un LBA avec formule neutrophilique
. PNN altérés > 50% - Infections . PNN non altérés 5-20% - Fibrose pulmonaire idiopathique - Asbetose - Connectivites (sclérodermie, PR)
Histologies des PID
. Pneumopathie interstitielle commune - Fibrose pulmonaire idiopathique - Connectivites - Amiante . Pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) - PINS idiopathique - Sclérodermie systémique - Pneumopathie d'hypersensibilité . Pneumopathie organisée . Dommage alvéolaire diffus
Étiologies de PID aiguës
. OAP cardiogénique
. Pneumonies infectieuses
. SDRA
. Acutisation d’une PID chronique
Schéma du diagnostic étiologique des PID chroniques
. Histoire clinique / Examen clinique / TDM / EFR
- DIAGNOSTIC
- Pas de diagnostic
-> Fibro bronchique avec LBA + biopsies bronchiques
. DIAGNOSTIC
. Selon TDM
-> Biopsies trans-bronchiques / d’ADP médiastinales
- DIAGNOSTIC
. Pas de diagnostic
-> Biopsie pulmonaire chirurgicale
- DIAGNOSTIC
