Insuficiencia suprarrenal Flashcards
Define ISR
Conjunto de signos y síntomas derivados de la deficiencia de hormonas suprarrenales: cortisol, andrógenos suprarrenales y aldosterona
Para que se produzca insuficiencia suprarrenal primaria
Destrucción de >90% de la corteza
Causas de ISR en términos generales
- ISR primaria: destrucción corteza
- Enfermedad hipotalámica o hipofisaria: déficit de CRH o ACTH
- Supresión del eje por admin exógena de esteroides
Enfermedad de Addison
ISR primaria
Causas de ISR primaria
AHI MIBA FAM FAR
- Autoinmune
- Hemorrágica
- Infecciosa
- Metástasis
- Infiltración
- Bloqueo de estereidogénesis
- Adrenoleucodistrofia
- Causas FAMiliares
- Causa FARmacológica
Causa >frec de ISR primaria
Adrenalitis autoinmunitaria: >70%
Adrenalitis autoinmunitaria se asocia a
SPA tipo 2: Schmidt
SPA tipo 1
Ac en adrenalitis autoinmunitaria
Ac anti 21-hidroxilasa: 75%
Ac anti tiroideos
Ac anti gonadales
Glándulas en adrenalitis autoinmunitaria
Pequeñas y atróficas
Causas de ISR hemorrágica
- Anticoagulados
- Sdr antifosfolípido
- Sdr Waterhouse-Friederichsen
Irrigación suprarrenal
Buena vascularización arterial
Mal drenaje venoso: trombosis
Tamaño gl suprarrenal en hemorragia
Agrandadas
Principales causas de ISR infecciosa
Tuberculosis: antaño la más frecuente (addison) Infección fúngica SIDA Sífilis Tripanosoma
Facilididad para metastatizar en gl suprarrenal
Vascularización arterial
Infiltración de gl suprarrenales
- Sarcoidosis
- Hemocromatosis
- Amiloidosis
Adrenoleucodistrofia
Acumulación de ácidos grasos de cadena larga por defecto en cromosoma X
Adrenoleucodistrofia infantil
Sintomas neurológicos centrales
Defecto producción cortisol
Adrenoleucodistrofia 2ª-4ª etapa
SNP
Alteracion medular con pérdida de control de esfínteres, dificultad para andar
Fármacos y ISR
Ketoconazol Etomidato Metopirona Mitotano Aminoglutetimida
Causas de ISR secundaria
- Traumatismos
- Infecciones
- Neoplasias
- Enf congénitas: craneofarignioma
- Infiltración: inmunitaria
- Vasculares
- Tx con corticoides
Signos y síntomas de ISR principales
- Síndrome constitucional
- Hiperpigmentación
- Hipotensión
- Alteraciones gastrointestinales
Otros signos y síntomas en ISR
- Hipoglucemia
- Trastornos menstruales, amenorrea, disminución del vello corporal en mujer
- Manifestaciones psiquiátricas
- Hiponatremia y retencion de agua
- Hiperpotasemia y acidosis metabólica
%Síndrome constitucional en ISR
99%
Principal síntoma en ISR
Astenia
%Hiperpigmentación
98%
Hiperpigmentación en ISR 2ª y 3ª
Ausente
Origen hiperpigmentación
Falta de Gc: aumento ACTH: MSH alfa
Causas de hipotensión
- Disminución tono adrenérgico
2. Falta de aldosterona: primario
Inicialmente la hipotensión es
Ortostática
Hipoglucemia >frec e
ISR primaria
Hiperpotasemia y acidosis met orientan a
ISR primaria por déficit de mineralocorticoides
Zonas de hiperpigmentación
Exposición
Pliegues
Roce
Mineralocorticoides en ISR central
No hay déficit de mineralocorticoides: control por eje RAA
Causas de crisis suprarrenal aguda
- Supresión brusca tratamiento corticoideo prolongado
- Estrés en ISR
- Destrucción hemorrágica: SWF en niños o anticoagulantes en adultos
Síndrome de Waterhouse Friederichsen
Niños: septicemia por pseudomonas y meningococemia
Hallazgos de laboratorio
- Hiponatremia:
- ausencia de aldosterona
- retención de agua por déficit de cortisol
- >primarias - Hiperpotasemia
- ausencia de aldosterona
- reducción FG - Acidosis metabólica: falta de aldosterona
- Hipercalcemia: 20%: origen desconocido
- Anemia normocítica normocrómica
- Linfocitosis y eosinofilia
- ISR leve
Causa de hipercalcemia
Desconocido
Glándula agrandada
- Hemorragia
- Tumor primario
- MTX
- Infiltración
- Déficit enzimático suprarrenal
- Tuberculosis: FASES INICIALES
Glándula disminuida
- Causa autoinmune
2. FASES FINALES tuberculosis: 50% calcio
Dx ISR
- Sospecha clin: astenia, debilidad, molestias GI, pérdida de peso, hiperpig, hipoT ortostática
- determinación cortisol y ACTH
Síntoma de inicio >frec
Alteraciones gastrointestinales: anorexia, vómito, dolor abdominal
Determinaócin cortisol y ACTH
8-9 am
Cortisol <3mg/dL: ISR
Cortisol >18mg/dL: excluye ISR
ACTH>250pg/mL: confirma ISR primaria: Addison
Cortisol entre 3-18 mg/dL
Prueba de estimulación con ACTH: Cortisol 30-60min tras 250microgramos de cosintropina: ->18mg/dL: excluye ISR -Dif >8mg/dL con la basal: excluye ISR -No: ISR primaria: addison
Cortisol <3mg/dL y ACTH baja
Cortisol 3-18mg/dL con prueba estimulación cosintropina+
Investigar ISR central:
- Test ACTH largo
- Test hipoglucemia
- Test metopirona
Test de ACTH largo
250 microgramos de cosintropina en perfusión continua durante 8 horas en ugar de bolo
Test de hipogucemia
Administración de hipoglucemia: Cortisol >18 mg/dL o >8mg/dL sobre basal se descarta ISR: eje normal
Acción metopriona
Inhibe paso de desoxicortisol a cortisol: disminuye cortisol: aumenta ACTH
Test metopirona
3gm: IS central: elevación de desoxicortsiol pero no ACTH
Tratamiento sustitutivo cortisol
Medir cortisol a las 24 horas:
- Cortisol >10microgramos/dL:interrumpir tx
- <10microgramos/dL: eje hipofuncionante, seguir con tx
Tratamiento ISR
corticoides 8-12mg/msuperficie corporal
2/3 mañana
1/3 tarde
Alfafludrocortisona: 1/dia 0,05-0,2mg
Corticoides vida media corta
Hidrocortisona: 15-30mg dia: 15-5-5 o 15-10-5
Corticoides vida media larga
Prednisona Metilprednisolona Noche Suprime mejor ACTH 0,25-0.75 mg/dia
Tx crisis suprarrenal
- Infusión de bolo hidrocortisona IV 100mg/h
- Infusión contínua 10mg/h
- Repleción agresiva de sodio y agua: 1-3L de suerpo salino isotónico al 0.9%
Crisis suprarrenal presentación
Shock
1mg de prednisona son x de hidrocortisona
4mg
1mg metilprednisolona son x hidrocortisona
5mg
Bloqueo síntesis ACTH en craneofaringioma
Acetato de megestrol: progestágeno
