HiperPRL y acromegalia Flashcards
Funciones de la PRL
-Inicio y mantenimiento de la lactancia
Factores estimulantes de PRL
- TRH
- Serotonina
- VIP
- Estrógenos
Factores inhibitorios
Dopamina: por tallo htl-hpf
Alteración hipotálamo-hipofisaria >frec
> 20 microg/L hombres
>25 microg/L mujeres
Causas fisiológicas de hiperPRL
- Embarazo
- Lactancia
- Estímulo de la pared costal
- Ayuno
- Sueño
- Venopunción
- Estrés
Segunda causa >frec de hiperPRL
Embarazo
Causa >frec de hiperPRL
Macroadenoma hipofisario
PRL los 7 primeros días post parto
Elevada
Sube con la succión del pezón
PRL entre 7-40 días
Bajan los niveles de PRL
Sube con la succión del pezón
Causas farmacológicas de hiperPRL
- antipsicóticos
- antieméticos
- antidepresivos tricíclicos
- ISRS
- AntiHTA
- Estrógenos
- Opiáceos
Causas de hiperPRL (genérico)
- Fisiológicas
- Farmacológicas
- Lesiones hipotálamo-hipófisis
- Enf sistémicas
- Genéticas
- Idiopáticas
Lesiones hipofisarias causantes de HiperPRL
Prolactinomas
- macro
- micro
Lesiones hipotalámicas causantes de HiperPRL
- Tumores: craneofaringioma
- Infiltrativas: sarcoidosis, tuberculosis, hisX
- Sección del tallo: trauma, Qx
- Silla turca vacía
Enfermedades sistémicas causantes de HiperPRL
- HipoT primario: aumenta TRH
- SOP
- IRC
- Cirrosis hepática
Tumor hipofisario secretor >frec
Prolactinoma
Tipos de prolactinomas
- Solo cel lactotropas
- Cel lactotropas+somatotropas:
- Mixtos: cada tipo cel su hormona
- Mamosomatotropos: misma cel ambas hormonas
Microprolactinomas
<1cm
MacroPRL
> 1cm
MacroPRL gigante
> 3cm
Asociación macroPRL gigantes
MEN1
Reglas en el prolactinoma
- Regla de eficiencia: <1cm ya producen hiperPRL
2. Regla de proporcionalidad: tamaño se corresponde con nivel sérico
Utilidad de regla de proporcionalidad
Evaluar respuesta al tx
PRL <200ng/dL
Microadenoma
Fármacos
Tumores que comprimen tallo
PRL 200-1000ng/dL
Adenoma1-2cm
PRL >1000ng/dL
Adenoma>2cm
Causas de PRL más baja de lo esperada para tamaño
- PRLoma no bien diferenciado
- PRLoma con componente quístico
- Efecto hook en macroPRL
PRESENTACIÓN clínica del PRL
- Por síntomas rel con disfunción hormonal
- Síntomas por efecto masa
- Hallazgo incidental en estudio rutinario
Presentación por síntomas de disfunción hormonal
- HiperPRL: anomalías ciclo menstrual, infertilidad: hipogonadismo hipogonadotropo
- Déficit de otras hormonas (al comprimir hipófisis sana)
- Aumento de GH en tumores cosecretores
PRL inhibe
GnRH: baja FSH y LH: baja estradiol
Presentación clínica por efecto masa
Cefalea
Prolactinomas en mujer
90%micro
Prolactinomas en hombre
60% macro
Sospechar PRLoma en mujer
Galactorrea
Infertilidad
Dx PRL oma más tardío en hombre
Raramente dan galactorrea
Se descubren por efecto masa: tarda tiempo
Clínica PRLoma en mujeres fértiles
- Amenorrea y alt menstruales 90%!!
- Infertilidad
- Hipoestrogenismo: sequedad vaginal, dispareunia, menos libido
- Galactorrea
- Disminución DMO: osteoporosis
Galactorrea en mujer
Solo 50% tienen PRL elevada: muy poco sensible para dx PRL
Pluriorificial y bilateral
Galactorrea en hombre
Patognomónica de PRLoma
PRL entre 20-50ng/dL
Infertilidad
Menos progesterona: acortamiento FLutea
PRL entre 50-100 ng/dL
Infertilidad
Amenorrea/oligo
PRL >100ng/mL
Infertilidad
Hipogonadismo hipogonadotropo
Síntomas menopáusicos: sequedad v, sofocos
Clínica PRLoma en mujeres postmenopáusicas y varones
Efecto masa:
- Cefalea
- Compresión quiasma: HBT
- Compresión ppcc oculomotores, Vi yVii
- Rinolicuorrea x rotura silla turca
- HTIC: vómtios, cefalea
- Anosmia, tpersonalidad, crisis epilépticas
PRLoma en varones
Hipogonadismo hipogonadotropo: impotencia, menos musculo, menos líbido, menos vello
Disfunción eréctil independiente de gonadotropinas
Infertilidad: menos LH y FHS: poco frecuente
Galactorrea
Dx PRLoma
- Clínica
- Lab
- Descartar gestación, fármacos, IR e IH
- RMN hipofisaria con y sin C
- Medir todas las hormonas hipofisarias al dx de PRLoma
Pruebas laboratorio investigación PRLoma
Det niveles PRL:
- Evitar noche ant: prot, ejercicio intenso, estrés
- Evitar nerviosismo el dia de la prueba
- Det basal y det 20 min
Errores det PRL
- Macroprolactina: PRL+ac: inyectar polietilenglicol
- Efecto gancho: se saturan Rc análisis
PseudohiperPRL
Macroprolactina: disminuye aclaramiento renal
PRL en RMN
Hipointenso con resto gl hiperintensa
RMN normal en dx PRLoma
No excluye: puede ser micro: regla eficiencia
Indicaciones de tratamiento PRLomas
- Macroadenomas
- Microadenomas:
- Síntomas neurol (visuales)
- Esterilidad
- Hipogonadismo de larga evolución
- Galactorrea molesta
- Alt desarrollo puberal
- Prevención pérdida DMO
- Deseo gestacional
Tx elección PRLoma
Tx médico: agonistas DA: CABERGOLINA, bromocriptina, quinagolida, perfolida
Tx con cabergolina: seguimiento
Ecocardio inicio tx y control q2años
Fallo tx médico PRLoma
Cirugía transesfenoidal endoscópica
RT
Indicaciones cirugía transesfenoidal endoscópica
- R agonistas DA
- intol agonistas DA
- Apoplejía hipof
- Mujeres embarazadas con >3cm PRLoma: qx antes de embarazo
Suspensión de tx con agonistas DA en microPRLoma
- Premenopausia
- Embarazo: empezar con bromocriptina
- PRL normal tras año de tx: disminuir dosis
- 2 años sin imagen en RMN: suspender
- Reevaluar en 3 meses, 1 año. Repetir RMN si aumenta
- Postmenopausia
- Retirar y vigilar PRL. Repetir RMN si aumenta
Suspensión de tx con agonistas DA en microPRLoma
- Embarazo
- PRL tras año de tx: disminuir dosis
- 2 años sin imagen en RMN: suspender
- Reevaluar PRL y RMN period
Tiempo medio dx de acromegalia
12 años
Acromegalia al momento del dx
75% macroadenomas
Hipersecreción crónica inadecuada de GH
Acromegalia
Causas de acromegalia
- Exceso primario de GH
- Adenoma secretor de GH
- Adenoma mixto
- Adenoma mamosomatotropo
- Carcinoma secretor GH - Exceso de GH extrapituitario
- Iatrogénico
- Linfoma
- Tumor neuroendocrino pancreático - Exceso de GHRH
- Central: hipot: coristoma, ganglioneuroma, hamartoma
- Periférico: tumor NE pancreático, carcinoide bronquial, ca pulmon cel pequeñas, ca tiroides, feocromo
Causa >frec acromegalia
Adenoma secretor GH
Clínica Acromegalia (2 grupos)
- Efecto masa
2. Efectos hipersecreción GH y IGF1
Clínica efecto masa en acromegalia
- Cefalea: 60%
- Defectos visuales: 6%: quiasma, oculomotores
- Efectos sobre función de adenohipófisis:
- Hipogonadismo hipogonadotropo
- HiperPRL
- Déficit TSH
- Déficit ACTH
Acromegalia con PRL >200ng/mL
El tumor secreta también PRL
Clínica Efectos hipersecreción GH y IGF1 en acromegalia
- Deformación cara
- Cto laringe
- Cto oseo y cartilago
- Cambios dérmicos: acrocordones, acantosis
- Sistema osteomuscular: >masa muscular, miopatía
- Cto vísceras y gl
- Sistema endocrino-metabol
- Aumento incidencia cancer
- Disminución EV en 10años
En acromegalia realizar periodicamente
Colonoscopias: pólipos de colon con alta tasa de malignizazción
Causa >importante de muerte en acromegalia
CV: cardiomegalia con hipertrofia, miocardiop, ICC diastólica, enfermedad valvular, etc
Dx acromegalia
Bioquímico
Morfológico: RMN hipof
Dx bioq acromegalia
Det IGF-1 (GH es pulsátil): screening: sexo y edad
+: test de confirmación: SOG 75g: det GH tras 2 horas: Normal= <1ng/mL o <0.03 si ultrasensible
Tratamiento de elección en acromegalia
Quirúrgico
Tx de elección en tumor secretor PRL y GH
QUirúrgico
Tx médico en acromegalia
CI tx quirúrgico
- Análogos somatostatina: octreotide, lanreotide, pasireotide + ag DA
- Agonistas DA: cabergolina: si PRL y GH
- Antagonistas Rc GH: PEGVISOMANT
Peligro Pegvisomant
Inhibe Rc GH: se genera menos IGF-1, con lo que hay menos feedback -: aumenta GH: aumenta tamaño adenoma
CI pegvisomant
Hepatopatia