Hiperparatiroidismo primario Flashcards

1
Q

Causas de disminución de incidencia de hiperPTH

A
  • Menor exposición a rad ionizantes

- Mejor nutrición: vit D

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2
Q

HiperPTH primario >frec en

A

mujeres 2:1

>45 años

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3
Q

Rc de PTH

A

PTHr1

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4
Q

Acciones en órganos diana de PTH

A
  1. Riñón: reabsorción de calcio, excreción renal de fósforo
  2. Hueso: resorción ósea con liberación de calcio al torrente sanguíneo
  3. Intestino: formación de calcitrol: absorción intestinal de calcio
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5
Q

Curva PTH- calcemia

A

Sigmoidea

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6
Q

Calcemia muy elevada con PTH normal

A

Neo maligna

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7
Q

Calcemia muy elevada con PTH elevada

A

HiperPTH primario

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8
Q

Cr CaSR

A

Cromosoma 3

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9
Q

Mutaciones inactivadoras de CaSR

A

Hipercalcemiantes:

  • Hipercalcemia hipocalciúrica familiar: heterocigotas AD
  • Hiperparatiroidismo neonatal severo: homocigoto
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10
Q

Mutaciones activadoras de CaSR

A

Hipocalcemiantes: hipocalcemia AD

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11
Q

AP del hiperPTH primario

A
  1. Adenoma paratiroideo 85%
  2. Hiperplasia global paratiroidea 15%
  3. Carcinoma paratiroideo 1-2%
  4. Hiperparatiroidismo familiar: MEN1 y 2
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12
Q

Entidad >frec causante de hiperPTH primario

A

Adenoma paratiroideo 85%

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13
Q

Adenoma paratiroideo tipos

A

Único 80%

Múltiple 5%

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14
Q

Resección parcial en hiperplasia global paratiroidea

A

No curativa

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15
Q

Riesgo de carcinoma paraPTH

A

Crisis hipercalcémica

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16
Q

%HiperPTH esporádicos

A

80%

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17
Q

Alteraciones genéticas en el hiperPTH >frec

A
  1. Alteración gen PRAD1: ciclina D1. Cromosoma 11

2. Mutación prot MENINA en MEN1. Sdr Wermer. Cromosoma 11

18
Q

Mutación genética >frec asociada a hiperPTH

A

Alt PRAD1: ciclina D1

19
Q

Formas de presentación clin de hiperPTH

A
  1. Asintomático 80%
  2. HiperPTH primario con hipercalcemia y sintomáticos 20%
  3. Crisis paratiroidea/hipercalcémica
20
Q

Forma de presentación >frec

A

Asintomática 80%

21
Q

Niveles de Ca>15-16 mg/dL

A

Crisis hipercalcémica

22
Q

Curso de crisis hipercalcémica

A
Deshidratación intensa
Sdr constitucional agudo
Polidipsia
Poliuria
Pérdida de peso
Alt conciencia
Muerte
23
Q

Tx crisis hipercalcemica

A

Hidratación IV

Bifosfonatos

24
Q

Signos de HIPERCALCEMIA

A
  1. Disfunción SNC
  2. Debilidad muscular
  3. Hipomotilidad intestinal y estreñimiento
  4. Aumento gastrina y úlcera péptica
  5. Pancreatitis
  6. IR aguda y crónica
  7. DI nefrogénica
  8. Nefrolitiasis
  9. Acidosis tubular distal
  10. Acortamiento intervalo QT
  11. Depósitos de Ca en córnea: queratopatía en banda
25
Signos de hiperPTH primario
1. Signos y síntomas de hipercalcemia 2. Enf ósea 3. Nefrolitiasis 4. Aumento de calcitrol 5. Acidosis tubular renal proximal 6. Hipofosfatemia 7. Hipomagnesemia 8. Hiperuricemia y gota 9. Anemia
26
Hallazgos de enfermedad ósea paratiroidea
1. Osteitis fibrosa quística 2. Tumores pardos 3. Resorción subperióstica 4. Osteopenia u osteoporosis
27
Hallzagos de enfermedad renal paratiroidea
1. Hipercalciuria 2. Nefrolitiasis 3. Disminución del filtrado glomerular: IR aguda o cr 4. Nefrocalcinosis 5. DI nefrogénica 6. Hipofosfatemia 7. Hipomagnesemia
28
Diagnóstico hiperPTH primario
Laboratorio: - Hipercalcemia - Aumento de PTH
29
Ante hipercalcemia descartar
Toma de tiazidas Toma de Litio Hipercalcemia hipocalciúrica familiar
30
Aclaramiento Ca/Cr <0.01
Hipercalcemia hipocalciúrica familiar
31
Densitometria ósea
De rutina: osteopenia u osteoporosis en tercio distal del raio
32
Hueso favorito de PTH
Tercio distal de radio
33
Métodos de imagen en hiperPTH primaria
Buscamos: Adenoma causante: - GAmmagrafia con 99Tc SESTA MIBI - Eco cervical - SPECT-TC - TC y RNM - PET-TC con C11 metionina - Cateterismo venoso selectivo o arteriografía
34
CCa/CCr>0.2
HiperPTH primario
35
Genes implicados en hipercalcemia hipocalciúrica familiar (FHH)
- FHH1: Gen CaSR - FHH2: gen G alfa 11 - FHH3: Gen AP2S1
36
Hiperplasia
MENº
37
Tratamiento curativo de hiperPTH
CIrugía
38
Indicaciones qx
- Pacientes sintomáticos: 20% - Pacientes asintomáticos +1: 1. Cálcio sérico >11.2 mg/dL 2. Función renal: - <60ml/min - >400mg Ca en orina 24h - Nefrocalcinosis en Rx, eco o TC 3. Esqueleto: osteoporosis, roturas vertebrales 4. Edad <50 años
39
Seguimiento de los pacientes no operados
1. Ca sérico anual 2. Función renal anual 3. Densitometría cada 1-2a 4. PImagen solo si precisa
40
Medidas generales en hiperPTH primario
``` Actividad física Hidratación Evitar fármacos agravantes Ingesta moderada de calcio Ingesta de vit D si hay deficiencia ```
41
Tx farmacologico
1. Insuf vit D: objetivo >20pgmL 2. Bifosfonatos: alendronato y risedronato 3. Calcimiméticos: cinacalcet: re sensibilizan Rc calcio 4. Estrógenos 5. SERMS