Hiperparatiroidismo primario Flashcards
Causas de disminución de incidencia de hiperPTH
- Menor exposición a rad ionizantes
- Mejor nutrición: vit D
HiperPTH primario >frec en
mujeres 2:1
>45 años
Rc de PTH
PTHr1
Acciones en órganos diana de PTH
- Riñón: reabsorción de calcio, excreción renal de fósforo
- Hueso: resorción ósea con liberación de calcio al torrente sanguíneo
- Intestino: formación de calcitrol: absorción intestinal de calcio
Curva PTH- calcemia
Sigmoidea
Calcemia muy elevada con PTH normal
Neo maligna
Calcemia muy elevada con PTH elevada
HiperPTH primario
Cr CaSR
Cromosoma 3
Mutaciones inactivadoras de CaSR
Hipercalcemiantes:
- Hipercalcemia hipocalciúrica familiar: heterocigotas AD
- Hiperparatiroidismo neonatal severo: homocigoto
Mutaciones activadoras de CaSR
Hipocalcemiantes: hipocalcemia AD
AP del hiperPTH primario
- Adenoma paratiroideo 85%
- Hiperplasia global paratiroidea 15%
- Carcinoma paratiroideo 1-2%
- Hiperparatiroidismo familiar: MEN1 y 2
Entidad >frec causante de hiperPTH primario
Adenoma paratiroideo 85%
Adenoma paratiroideo tipos
Único 80%
Múltiple 5%
Resección parcial en hiperplasia global paratiroidea
No curativa
Riesgo de carcinoma paraPTH
Crisis hipercalcémica
%HiperPTH esporádicos
80%
Alteraciones genéticas en el hiperPTH >frec
- Alteración gen PRAD1: ciclina D1. Cromosoma 11
2. Mutación prot MENINA en MEN1. Sdr Wermer. Cromosoma 11
Mutación genética >frec asociada a hiperPTH
Alt PRAD1: ciclina D1
Formas de presentación clin de hiperPTH
- Asintomático 80%
- HiperPTH primario con hipercalcemia y sintomáticos 20%
- Crisis paratiroidea/hipercalcémica
Forma de presentación >frec
Asintomática 80%
Niveles de Ca>15-16 mg/dL
Crisis hipercalcémica
Curso de crisis hipercalcémica
Deshidratación intensa Sdr constitucional agudo Polidipsia Poliuria Pérdida de peso Alt conciencia Muerte
Tx crisis hipercalcemica
Hidratación IV
Bifosfonatos
Signos de HIPERCALCEMIA
- Disfunción SNC
- Debilidad muscular
- Hipomotilidad intestinal y estreñimiento
- Aumento gastrina y úlcera péptica
- Pancreatitis
- IR aguda y crónica
- DI nefrogénica
- Nefrolitiasis
- Acidosis tubular distal
- Acortamiento intervalo QT
- Depósitos de Ca en córnea: queratopatía en banda
Signos de hiperPTH primario
- Signos y síntomas de hipercalcemia
- Enf ósea
- Nefrolitiasis
- Aumento de calcitrol
- Acidosis tubular renal proximal
- Hipofosfatemia
- Hipomagnesemia
- Hiperuricemia y gota
- Anemia
Hallazgos de enfermedad ósea paratiroidea
- Osteitis fibrosa quística
- Tumores pardos
- Resorción subperióstica
- Osteopenia u osteoporosis
Hallzagos de enfermedad renal paratiroidea
- Hipercalciuria
- Nefrolitiasis
- Disminución del filtrado glomerular: IR aguda o cr
- Nefrocalcinosis
- DI nefrogénica
- Hipofosfatemia
- Hipomagnesemia
Diagnóstico hiperPTH primario
Laboratorio:
- Hipercalcemia
- Aumento de PTH
Ante hipercalcemia descartar
Toma de tiazidas
Toma de Litio
Hipercalcemia hipocalciúrica familiar
Aclaramiento Ca/Cr <0.01
Hipercalcemia hipocalciúrica familiar
Densitometria ósea
De rutina: osteopenia u osteoporosis en tercio distal del raio
Hueso favorito de PTH
Tercio distal de radio
Métodos de imagen en hiperPTH primaria
Buscamos: Adenoma causante:
- GAmmagrafia con 99Tc SESTA MIBI
- Eco cervical
- SPECT-TC
- TC y RNM
- PET-TC con C11 metionina
- Cateterismo venoso selectivo o arteriografía
CCa/CCr>0.2
HiperPTH primario
Genes implicados en hipercalcemia hipocalciúrica familiar (FHH)
- FHH1: Gen CaSR
- FHH2: gen G alfa 11
- FHH3: Gen AP2S1
Hiperplasia
MENº
Tratamiento curativo de hiperPTH
CIrugía
Indicaciones qx
- Pacientes sintomáticos: 20%
- Pacientes asintomáticos +1:
1. Cálcio sérico >11.2 mg/dL
2. Función renal: - <60ml/min
- > 400mg Ca en orina 24h
- Nefrocalcinosis en Rx, eco o TC
3. Esqueleto: osteoporosis, roturas vertebrales
4. Edad <50 años
Seguimiento de los pacientes no operados
- Ca sérico anual
- Función renal anual
- Densitometría cada 1-2a
- PImagen solo si precisa
Medidas generales en hiperPTH primario
Actividad física Hidratación Evitar fármacos agravantes Ingesta moderada de calcio Ingesta de vit D si hay deficiencia
Tx farmacologico
- Insuf vit D: objetivo >20pgmL
- Bifosfonatos: alendronato y risedronato
- Calcimiméticos: cinacalcet: re sensibilizan Rc calcio
- Estrógenos
- SERMS