Hipopituitarismo Flashcards
Síntomas y signos dependen de
- Extensión del déficit
- Edad de aparición
- Velocidad de instauración
Forma >frecuentes de instauración
Crónica
Cronología de la afectación crónica
GiLiTA tiene hipo: 1- GH 2- LH y FSH 3- TSH 4- ACTH 5- PRL Recuperación en orden inverso
Cronología de la afectación aguda
ACTH primero
Etiología del hipopituitarismo
- Invasivas
- Infarto
- Infiltrativas
- Trauma: injury
- Inmunológicas
- Inatrogénicas
- Infecciosas
- Idiopáticas
- Formas aisladas: isolated
2 causas >frecuentes de hipopituitarismo
Invasiva
Iatrogénicas
Causas invasivas
- Macroadenoma (adultos) o craneofaringioma (niños)
- Tumores del SNC
- Metástasis
- Encefalocele basal y aneurismas paraselares
Causas invasivas >frec
Macroadenoma en adultos
Craniofaringiomas en niños
Causas de infarto
- Síndrome de Sheehan
2. Apoplejía hipofisaria
Síndrome de Sheehan
Destrucción del 75% de la glándula en el contexto de una hemorragia masiva postparto
Consecuencias síndrome de Sheehan
No lactancia tras parto: déficit PRL
No reinicio menstruación: déficit LH y FSH
Apoplejía hipofisaria
Infarto hemorrágico de adenoma hipofisario que por su rápido cto no se forma una vascularización adecuada
Cuadro clínico de apoplejía hipofisaria
FULMINANTE: cefalea intensa transfixiva, alteración visual, meningismo, disminución nivel de conciencia, coma y muerte
ISRaguda: hipotensión, hipoglucemia, shock hipovolémico e hiponatremia
Dx Dif apoplejía hipofisaria
HSA
Infarto cerebral
TX apoplejía hipofisaria
URGENTE, sin esperar a resultados si hay sospecha:
Corticoides iv a dosis altas
Descompresión transesfenoidal
Cuadros leves: soporte, autocuración
Causas infiltrativas
- Sarcoidosis: Diabetes insípida
- Hemocromatosis: hipogonadismo hipogonadotropo. Larvado, dx tardío
- Histiocitosis X
Causas inmunológicas
- Hipofisitis linfocitaria
2. Inmunoterpaia frente al cáncer
Hipofisitis linfocitaria se da >frecciassimo en
Embarazo
Postparto
Prueba de imagen en hipofisitis linfocitaria
Simula un adenoma por efecto masa
Asociación de la hipofisitis linfocitaria
Tiroiditis crónica linfocitaria
Insuficiencia suprarrenal
Infiltración linfocitaria y cel plasmáticas en hipófisis
Hipofisitis linfocitaria
Déficits hormonales en hipofisitis linfocitaria
Aislados, frecuentes ACTH o PRL
Anticuerpos en hipofisitis linfocitaria
50% anticuerpos antihipofisarios circulantes
Hipofisitis en inmnuoterapia
Fármacos anti-CTLA4 como ipilimumab
Clínica de hipofisitis como RA inmunoterapéutica
Cefalea, aumento tamaño pituitaria, hipopituitarismo
Causas iatrogénicas
- Cirugía transesfenoidal
2. Radioterapia
Lesión hipofisaria en cirugía transesfenoidal es >frecuentes en
Macroadenoma
Hipopituitarismo en RT
Puede afectar a hipotálamo o hipófisis
-RT hipofiso-hipotalámica
-RT cabeza y cuello
RT px en leucemia (niños)
Causas infecciosas
Tuberculosis
Sífilis
Micóticas
Abscesos
Causas idiopáticas
Síndrome de Prader-Willi
Displasia septo-óptica
Déficits aislados (isolated) >frec
- Déficit de GH congénito
- Déficit de ACTH
- Déficits de gonadotropinas
Déficit aislado >frec
GH congénito
Dx déficit GH congénito
Niño con desaceleración de cto 6-12 meses
Niveles IGF1
Talla
Falta de respuesta a GH ante estímulo
> casos de déficit de ACTH son
Adquiridos:
- hipofisitis linfoctítica
- hipofisitis por ipilimumab
Síndrome de Kallman
Déficit de GnRH con atrofia olfatoria
Etiol genética de Sdr Kallman
KALIG-1
Fenotipo Sdr Kallman
Dx en pubertad:
- eunucoide (hombres)
- amenorrea (mujeres)
Causas de déficit de gonadotropinas
- Síndrome de Kallman
- Anorexia nerviosa
- Obesidad mórbida
- Malnutrición
- Gimnasia rítmica
- Sdr poliglandular autoinmune
Otras causas de hipopituitarismo
Silla turca vacía
Anormal desarrollo hipofisario congénito
Silla turca vacía primaria
incompetencia congénita de diafragma selar
Silla turca vacía seundaria
> frec: cirugía, RT, adenoma, Sheehan
Clínica hipopituitarismo (GH)
Niños: hipocrecimiento
Adultos: aumento grasa, disminución músculo
Clínica hipopituitarismo (ACTH)
-Inst lenta: astenia, anorexia
-Aguda: ISRA: NyV, shock, alteraciones irónicas, hipoglucemia, ppeso
NO hiperpigmentación (addison)
Clínica hipopituitarismo (TSH)
Hipotiroidismo: into frío, piel seca, voz ronca, estreñimiento, anemia, no bocio
Clínica hipopituitarismo (FSH y LH)
- oligo/amenorrea
- menos líbido, impotencia
Clínica hipopituitarismo (PRL)
No lactancia
Fenotipo clínico hipopituitarismo
- arrugas periorbitarias
- rasgos de mixedema
- palidez
- pérdida vello axilar y pubianos
- atrofia mamaria y genital
- TA baja
- amenorrea
- fatiga, debilidad muscular
Dx hipopituitarismo
- Determinación hormonas periféricas e hipofisarias
- Tests de estimulación
- Pruebas de imagen
Tests de estimulación o provocación farmacológica (2)
- Hipoglucemia insulínica: pico de cortisol y GH
2. Test Synacthen: Estimular con ACTH para ver respuesta de la gl suprarrenal produciendo cortisol
Prueba gold standard DX
RNM con contraste
Tratamiento de ISR secundaria
Glucocorticoides: hidrocortisona 20-30mg/día en 2-3 dosis)
No mineralocorticoides
Primer déficit que debe ser corregido
ACTH: insuficiencia suprarrenal secundaria
Tratamiento de hipotiroidismo secundario o terciario
Levotiroxina 100-150 mg/día, previa corrección de ACTH
Monitorizar T4 libre
Tratamiento hipogonadismo secundario
- Hombres: testosterona 200ng 2-3 semanas vía im
- Mujeres: estradiol transdérmico en parches
Tratamiento hipogonadismo secundaria osi se desea fertilidad
Inducción ovulación:
-clomifeno y GnRH: fallo hipotálamico
-FSH y hCG: fallo hipofisario
Inducción espermatogénesis: FSH y hCG
Tratamiento déficit de GH
Solo si patología hipofisaria conocida: GH recombinante: 2-5microg/kg/día
Tx déficit de PRL
Lactancia artificial