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Endocrino > Feocromocitoma > Flashcards

Feocromocitoma Flashcards

1
Q

Define feocromocitoma

A

Tumor neuroendocrino productor de catecolaminas

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2
Q

Producción de hormonas en feocromocitoma

A

A, NA, DA
Ocasiones: NA
Excepcionalmente: A

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3
Q

Embriología del feocromocitoma

A

Células neuroendocrinas que migran desde cresta neural hasta gl suprarrenales, quedándose a su paso tmb en gg simpáticos

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4
Q

Origen de los feocromocitomas

A
  • Med suprarrenal: feocromocitoma adrenal

- Gg simpáticos: Paragangliomas extraadrenales

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5
Q

Qué feocromocitomas tienen peor px?

A

Paragangliomas extraadrenales

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6
Q

Más malignidad
Asocian otras neoplasias
>frec requieren estudio genético por feo familiar

A

Paraganglioma extraadrenal

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7
Q

Constante en feocromocitoma, indept de sindrome clin de presentación

A

Aumento de catecolaminas y metanefrinas, en sangre y orina

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8
Q

HTA y feocromocitoma

A

El feocromocitoma es una causa rara de HTA secundaria

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9
Q

Edad y sexo >asociados a feocromocitoma

A

4ª o 5ª década

Ligeramente >frecuentes en mujeres

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10
Q

Datos epidemiológicos

A 
Regla del 10:
10% paragangliomas
10% niños
10% múltiples
10% bilaterales
10% malignos
10% hereditarios
10% TA normal
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11
Q

Localización del feocromocitoma

A
  1. 90% Abdomen
    - 90%intraadrenales
    - 10% extraadrenales
  2. 10% Extra-Abdominales: paragangliomas
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12
Q

Tamaño al dx

A

> 3cm=grandes

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13
Q

Histología del feo maligno y benigno

A

Idéntica

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14
Q

Criterios de malignidad/benignidad de un feocromocitoma

A
  1. Diseminación local o MTX a distancia: incluso 20 años después
  2. Expresión subunidad inhibida/activina subunidad beta
  3. Mutación de succinato deshidrogenasa B
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15
Q

Tríada clásica de síntomas

A
  1. Cefalea 90%
  2. -Sudoración 70%
  3. Palpitaciones/taquicardia 60%
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16
Q

%HTA en feocromocitoma

A

90%.

SOLO 10% no tiene HTA

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17
Q

HTA en feocromocitoma

A
  • HTA paroxística 50%: desencadenada con alimentos ricos en tiamina o procedimentos dx o tx
  • HTA esencial: 50%
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18
Q

Procedimientos dx o tx que desencadenan HTA paroxística en feocromocitoma

A
  • Endoscopia
  • Fármacos: IMAO, Metoclopramida
  • Anestesia
  • Cirugía
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19
Q

Formas de presentación del feocromocitoma

A
  1. Triada clásica
  2. HTA
  3. Incidentaloma
  4. Estudio familiar
  5. Autopsia
  6. Raras
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20
Q

Síndromes hereditarios asociados a feocromocitoma

A
  1. MEN2A
  2. MEN2B
  3. Sdr Von Hipple-Lindau
  4. Sdr Von Ricklinghaussen o NF1
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21
Q

Presentaciones raras de feocromocitoma

A
  1. Tumores solo productores de adrenalina: hipotensión ortostática
  2. Ciclos de hipertensión e hipotensión
  3. Otros: hiperglucemia, cardiomiopatía, disnea, ataques de pánico, …
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22
Q

Hipotensión ortostática

A

Producción unicamente de adrenalina

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23
Q

Truada de Carney

A
  1. Condroma pulmonar
  2. GIST
  3. Feocromocitoma
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24
Q

Pasos diagnósticos de feocromocitoma

A
  1. Pruebas de lab
    - Hemograma y bioquimica
    - catecolaminas en plasma y orina de 24 h
    - Test de supresión con clonidine
    - Medida de cromogranina A y neurpop Y en plasma
    - Medida de ac vanil mandélico en orina de 24h
  2. Imagen
    - TC
    - RM
    - Gammagrafia MIBG o Octreoscan
    - PET-TC con FDG
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25
Q

Hallazgos hemograma y bioq

A
  1. Aumento hematocrito: hiperproducción EPO
  2. Leucocitosis
  3. Aumento VSG
  4. Hipercalcemia
  5. Hiperglucemia
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26
Q

Cuantificación de catecolaminas

A

-Adrenalina
-Noradrenalina
-A+NA totales
-Metanefrina
-Normetanefrina
-Metanefrinas totales
-Creatinuria: validación
(-DA: tumores secretores, raro)

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27
Q

Valores normales metanefrina

A

<200 mg

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28
Q

Valores normales normetanefrina

A

<400 mg

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29
Q

Valores normales metanefrinas totales

A

<1000 mg

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30
Q

S y E metanefrinas vs catecolaminas

A

Metanefrinas >Catecolaminas

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31
Q

S y E metanefrinas plasma vs orina 24h

A

Plasma: >sensible
Orina: >específica

32
Q

Prueba en baja sospecha de feocromocitoma

A

> especificidad: metanefrinas en orina

33
Q

Prueba en alta sospecha de feocromocitoma

A

> sensibilidad: metanefrinas en plasma

34
Q

Sospecha baja en caso de

A
  • HTA
  • Incidentaloma sin imagen de feocromocitoma
  • Síntomas de hipersecrecion adrenérgica
35
Q

Alta sospecha en caso de

A
  • HTA resistente
  • Hª familiar
  • Sdr genético
  • Resección qx previa
  • Incidentaloma adrenal con imagen típica
  • Niños: dificultad recoger orina 24h
36
Q

Valores normales metanefrinas en sangre con palomilla

A

Metanefrina <0.3 mol /L

-Normetanefrina <0.66 mol/L

37
Q

Valores normales con sangre extraída con venopunción

A
  • Metanefrina <0,5 mol/L

- Normetanefrina <0.9 mol/L

38
Q

Retirada de antihipertensivos para estudio catecolaminérgico

A

NO

Excepción: agonistas o antagonistas alfa o beta adrenérgico o relacionados con ese eje: diuréticos

39
Q

Fármacos que interfieren con medición de catecolaminas y metanefrinas

A
  • A, NA, metildopa
  • Antagonistas beta adrenérgicos: reducen aclaramiento
  • Aumentan liberación: simpaticomiméticos, VD, antagonistas alfa adr, diuréticos, tabaco, marihuana, cafeína
40
Q

Agonista de receptores alfa 2 adrenérgicos

41
Q

Acción clonidina

A

Suprime liberación central de catecolaminas sin afectar la liberación de catecolaminas en el feocromocitoma

42
Q

Test de supresión con clonidina

A

300microgramos clonidina
medir concentración en plasma de catecolaminas y metanefrinas 3 horas después
-Disminuye menos 50% sangre o 40% orina: supresión no efectiva: feocromocitoma

43
Q

Utilidad de las pruebas de imagen

A

Confirmar dx
Localizar feocromocitoma
Valorar características

44
Q

S y E TC

A

S 100%

E 70%

45
Q

TC sin contraste

A
  • masa de alta densidad
  • quistes
  • cambios hemorrágicos
  • tumor>3-4cm
46
Q

Tc con contraste

A

Rápida captación

Fase lenta de lavado: <50% en 10 mins

47
Q

Características en RM

A
  • Señal hiperintensa en T2
  • Quistes
  • Hemorragia
  • Tumor>3-4 cm
48
Q

Cuándo se usa gammagrafía

A

Clínica positiva

Tc y RMN negativas

49
Q

Dx Dif principal

A
  1. Hipertiroidismo
  2. Post menopausia
  3. Sdr carcinoide
  4. Crisis de ansiedad
50
Q

Tratamiento

A

SIEMPRE quirúrgico

51
Q

Riesgos de la cirugía

A

Muy alto: crisis hipertensiva con descarga de catecolaminas y arritmia

52
Q

FR complicaciones qx

A
  • tumor de gran tamaño
  • duración prolongada de anestesia
  • altos niveles de catecolaminas en sangre y orina durante intervención
53
Q

Medidas precirugía

A
  1. Alfa-bloqueo
  2. Beta-bloqueo
  3. Dieta rica en sodio
54
Q

Cuándo se realiza el alfa bloqueo

A

10-14 días antes de la cirugía

55
Q

Fármaco de elección para alfa bloqueo

A

Fenoxibenzamina 12-24h 10 mg

56
Q

objetivos TA con fenoxibenzamina

57
Q

Utilidad de la dieta rica en sodio

A

Expansión del volumen plasmático para evitar hipotensión post extirpación de gl suprarrenales

58
Q

Cuándo se realiza el beta bloqueo

A

Una vez conseguido el alfa bloqueo, 3 días antes de la cirugía

59
Q

Utilidad del betabloqueo

A

Estabilizar FC: 60-80 lpm

60
Q

Utilidad del alfa bloqueo

A

Estabilizar TA

61
Q

Fármaco de elección para beta bloqueo

A

Propranolol 6 horas 10mg

62
Q

Cambio de beta bloqueante

A

Cambio de propranolol a atenolol (cardioselectivo) al alcanzar FC objetivo de 60-80 lpm

63
Q

Fármacos para bloqueo alfa de largo plazo

A

prazosina
terazosina
doxazosina

64
Q

ca antagonista de elección

A

Nicardiodipino 30mg cada 12h

65
Q

Intolerancia al alfa bloqueo

A

Metirosina

66
Q

Procedimiento qx de elección

A

Adrenalectomía total unilateral laparoscópica

  • tumores<8cm: retroperitoneal
  • tumores>8cm: transabdominal
67
Q

Opciones en tumores bilaterales

A

Adrenalectomía bilateral parcial

Adrenalectomía bilateral total con tratamiento sustitutivo de corticoides

68
Q

Adrenalectomía bilateral parcial planteadle para

A

VHL: menos riesgo de recidiva

69
Q

Tx paraganglioma

A

Resección gg simpáticos afectos:

  • laparotomía media en tumores de abdomen
  • disección del cuello en tumores cervicales
70
Q

Tx crisis hipertensiva

A

Nitroprusiato sódico

71
Q

Tx arritmia cardíaca intraqx

A

lidocaina 50-100mg

72
Q

Consideración post qx

A

Suero salino glucosa al 5%

73
Q

Medición catecolaminas postqx

A

7 días tras qx

74
Q

Seguimiento

75
Q

Tx feocromocitoma maligno

A

Cirugía + RT+Qt

Tx sintomático con alfa y betabloqueo

76
Q

Feo maligno en embarazo

A

Qx segundo trim

Endocrino (17 decks)

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