Feocromocitoma Flashcards
Define feocromocitoma
Tumor neuroendocrino productor de catecolaminas
Producción de hormonas en feocromocitoma
A, NA, DA
Ocasiones: NA
Excepcionalmente: A
Embriología del feocromocitoma
Células neuroendocrinas que migran desde cresta neural hasta gl suprarrenales, quedándose a su paso tmb en gg simpáticos
Origen de los feocromocitomas
- Med suprarrenal: feocromocitoma adrenal
- Gg simpáticos: Paragangliomas extraadrenales
Qué feocromocitomas tienen peor px?
Paragangliomas extraadrenales
Más malignidad
Asocian otras neoplasias
>frec requieren estudio genético por feo familiar
Paraganglioma extraadrenal
Constante en feocromocitoma, indept de sindrome clin de presentación
Aumento de catecolaminas y metanefrinas, en sangre y orina
HTA y feocromocitoma
El feocromocitoma es una causa rara de HTA secundaria
Edad y sexo >asociados a feocromocitoma
4ª o 5ª década
Ligeramente >frecuentes en mujeres
Datos epidemiológicos
Regla del 10: 10% paragangliomas 10% niños 10% múltiples 10% bilaterales 10% malignos 10% hereditarios 10% TA normal
Localización del feocromocitoma
- 90% Abdomen
- 90%intraadrenales
- 10% extraadrenales - 10% Extra-Abdominales: paragangliomas
Tamaño al dx
> 3cm=grandes
Histología del feo maligno y benigno
Idéntica
Criterios de malignidad/benignidad de un feocromocitoma
- Diseminación local o MTX a distancia: incluso 20 años después
- Expresión subunidad inhibida/activina subunidad beta
- Mutación de succinato deshidrogenasa B
Tríada clásica de síntomas
- Cefalea 90%
- -Sudoración 70%
- Palpitaciones/taquicardia 60%
%HTA en feocromocitoma
90%.
SOLO 10% no tiene HTA
HTA en feocromocitoma
- HTA paroxística 50%: desencadenada con alimentos ricos en tiamina o procedimentos dx o tx
- HTA esencial: 50%
Procedimientos dx o tx que desencadenan HTA paroxística en feocromocitoma
- Endoscopia
- Fármacos: IMAO, Metoclopramida
- Anestesia
- Cirugía
Formas de presentación del feocromocitoma
- Triada clásica
- HTA
- Incidentaloma
- Estudio familiar
- Autopsia
- Raras
Síndromes hereditarios asociados a feocromocitoma
- MEN2A
- MEN2B
- Sdr Von Hipple-Lindau
- Sdr Von Ricklinghaussen o NF1
Presentaciones raras de feocromocitoma
- Tumores solo productores de adrenalina: hipotensión ortostática
- Ciclos de hipertensión e hipotensión
- Otros: hiperglucemia, cardiomiopatía, disnea, ataques de pánico, …
Hipotensión ortostática
Producción unicamente de adrenalina
Truada de Carney
- Condroma pulmonar
- GIST
- Feocromocitoma
Pasos diagnósticos de feocromocitoma
- Pruebas de lab
- Hemograma y bioquimica
- catecolaminas en plasma y orina de 24 h
- Test de supresión con clonidine
- Medida de cromogranina A y neurpop Y en plasma
- Medida de ac vanil mandélico en orina de 24h - Imagen
- TC
- RM
- Gammagrafia MIBG o Octreoscan
- PET-TC con FDG
Hallazgos hemograma y bioq
- Aumento hematocrito: hiperproducción EPO
- Leucocitosis
- Aumento VSG
- Hipercalcemia
- Hiperglucemia
Cuantificación de catecolaminas
-Adrenalina
-Noradrenalina
-A+NA totales
-Metanefrina
-Normetanefrina
-Metanefrinas totales
-Creatinuria: validación
(-DA: tumores secretores, raro)
Valores normales metanefrina
<200 mg
Valores normales normetanefrina
<400 mg
Valores normales metanefrinas totales
<1000 mg
S y E metanefrinas vs catecolaminas
Metanefrinas >Catecolaminas