INMUNO Flashcards
Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto
-Proliferación de linfocitos T CD8 NO clonal (no es neoplasia).
-Enf rara en mujeres jóvenes que se presenta con adenopatías y fiebre.
-AP: necrosis con histiocitos con núcleo en semiluna junto con células dendriticas.
Enfermedad de Kimura
-hombres. Tumoraciones NO dolorosas en cuello + lindadenopatias + eosinofilia
Enfermedad de Castleman
Proliferación de linfocitos B no clonar, relacionada con VHS-8.
Enfermedad de Rosai-Dorfman
Histiocitosis benigna con afection ganglionar
Test de nitroblue tetrazolium
Diagnóstico de enfermedad granulomatosa crónica
Lugar de acción / fase
- CTLA-4
- PD-1
CTLA-4
- Acción en ganglios linfáticos
- Fase temprana de la respuesta inmune
(como actúan más rápido, sus reacciones adversas son más probables y más graves)
PD-1
- Acción en tejidos periféricos
- Fase tardía
¿Qué región de las Ig reconoce a los Ag?
región variable
(en el cambio de clase de las Ig se cambia la región constante, la región variable será la misma)
¿Con qué vía de activación del complemento el enlace que fija el complemento a los patogenos es más fuerte?
Via alternativa
componente común donde convergen las vías del complemento
C3
Hipersensibilidad tipo I
- Ac IgE contra alérgeno de forma exagerada
- IgE se une a mastocitos y basófilos
- Ej –> asma, rinitis, urticaria, anafilaxia
- dx: determinar triptasa sérica
- tto: ADRENALINA + antihistamínicos / cortis / glucagón (en px q toman bbloq)
Hipersensibilidad tipo II
- Ac preformados contra células
- ej: sd goodpasture, Graves, AHAI, anemia perniciosa, PTI, penfigo vulgar, E. hemolítica del RN, rechazo hiperagudo trasplante, miastenia gravis
- tto: inmunosupresores
Hipersensibilidad tipo III
- inmunocomplejos circulantes contra Ag solubles en sangre
- ej: enfermedad suero, LES, GMN
- tto: inmunosupresores
Hipersensibilidad tipo IV
- Linfocitos T sensibilizados (TARDÍA)
- ej: dermatitis contacto, sarcoidosis, AR, EM, injertro contra huésped, DM1, TBC, Crohn, lepra
- tto: inmunosupresores
que región de las Ig marcan su clase
la región constante de la cadena pesada
funciones de la Fc de las Ig
(contiene la mayor parte de la región constante de las cadenas pesadas)
- activación del complemenyo
- paso transplacentario IgG
- unión a receptores Fc en superf celular
- opsonización-fagocitosis
- citotoxicidad dependiente Ac
paciente con problemas psiquiátricos más sangrados de mucosas (sangrado vaginal abundante, sangrado ocular) + estigmas cutáneos
Síndrome de Gardner-Diamond o púrpura por autosensibilización eritrocitaria
- dx: inyección intradérmica de 0,1 mL de sangre autóloga
inmunodeficiencia congénita más frecuente
Déficit selectivo de IgA
- La mayoría son asintomaticos, pueden presentar diarreas crónicas (Giardia Lambia), atopia / asma.
- Presentan Ig G e Ig M normales pero Ig A indetectable.
- No presenta alteraciones en la inmunidad celular.
- Pueden presentar reacciones anafilacticas al administras sangre o gammaglobulina ya que hasta el 30% de los pacientes presentan Ac anti IgA.
- Presentan más incidencia de enfermedades autoinmune (LES; AR; Sindrome de Sjogren, celiaquía…)
- El tratamiento es sintomático.
señales coestimuladoras en la sinapsis inmunitaria
- CD40 (CPA) - CD40L (LT)
- B7/CD80 (CPA) - CD28 (LT)
INHIBITORIAS –>
- PDL1 (CPA) - PD1 (LT)
- B7 (CPA) - CTLA4/CD153 (LT)
Funciones de la IgG
- atraviesa placente
- activa vía clásica complemento (excepto IgG4)
- CDA (citotoxicidad dependiente de anticuerpos)
- marcador de respuesta secundaria (inf crónica)
- reconoce poteína A de s. aureus por Fc (excepto IgG3)
- neutraliza toxinas bacterianas
switching
cambio de isotipo de Ig que es posible con la interacción CD40 (LB) - CD40L (LT)
Se cambia la región constante!!
inmunodeficiencia que se asocia a displpasia condroesternal
déficit de ADA (inmunodef combinada severa)
Síndromde de Di George
- HAD. del22q11
- malformación 3º y 4º arcos faríngeos
- clínica: malf CV, tetania, micrognatia, voz nasa, ausencia de timo
- tto: trasplante cél hematopoyéticas de donante HLA idéntico / trasplante células epiteliales del timo
síndrome de Wiscott-Aldrich
- ligado X
- disminución IgM
- tumores
- trombopenia
- atopia
síndrome de Job
- síndrome de hiper IgE
- eosinofilia
- dentición retrasada y problemas óseos
- eccema
- extensión articular exagerada (hiperlaxitud)
GLILD
Enfermedad intersticial granulomatosa-linfoide
Es na complicación muy relevante de la inmunodeficiencia común variable
tto: rituximab